Κλαύδιος Γαληνός
Δωρεάν εγγραφή Αποκτήσετε πρόσβαση σε όλες τις πληροφορίες και τα εργαλεία του galinos.gr για έναν μήνα
Γαληνός Office Χρησιμοποιήστε δωρεάν το νέο cloud πρόγραμμα διαχείρισης κάθε σύγχρονου ιατρείου
Έλεγχος συγχορήγησης Ελέγξτε την αγωγή σας για αντενδείξεις και αλληλεπιδράσεις μεταξύ των φαρμάκων
Πρόγραμμα συνδρομητών Μάθετε περισσότερα για τα οφέλη και τις επιπλέον παροχές των συνδρομητικών προγραμμάτων
Γαληνός Mobile Κατεβάστε τη δωρεάν εφαρμογή και απολαύστε τις υπηρεσίες του galinos.gr σε κινητό ή tablet
Γνωρίζατε οτι... Μοιραζόμαστε μαζί σας γεγονότα της πορείας του galinos.gr από το 2011 μέχρι σήμερα
 

Ομάδα ATC: B02B Bιταμίνη K και άλλα αιμοστατικά

Ευρετήριο Αναφορές

Ανατομικό θεραπευτικό χημικό σύστημα ταξινόμησης

Τίτλοι κωδικού

Γλώσσα
Τίτλος
Ελληνικά
Bιταμίνη K και άλλα αιμοστατικά
Αγγλικά
Vitamin K and other hemostatics

Κατάταξη ομάδας

Επίπεδο
Κωδικός
Τίτλος
3
B02B
Bιταμίνη K και άλλα αιμοστατικά

Περιεχόμενα ομάδας

Δραστικές ουσίες ομάδας

Δραστική ουσία
Σύντομη περιγραφή

Η αδρεναλόνη (adrenalone) είναι ένας αδρενεργικός αγωνιστής που κυρίως δρα σε αλφα-1 αδρενεργικούς υποδοχείς και έχει μικρή συγγένεια με τους υποδοχείς βήτα. Η αδρεναλόνη έχει χρησιμοποιηθεί ως τοπικό αγγειοσυσταλτικό και αιμοστατικό, καθώς και για την παράταση της δράσης των τοπικών αναισθητικών.

Ο παράγοντας IX (coagulation factor IX) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη απλής αλύσου με μοριακό βάρος 57.000 έως 68.000 Dalton περίπου. Πρόκειται για παράγοντα πήξης που εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ και συντίθεται στο ήπαρ. Ο παράγοντας IX ενεργοποιείται από τον παράγοντα XIa κατά το ενδογενές σύστημα και από το σύμπλεγμα παράγοντα VII/ιστικού παράγοντα στο εξωγενές σύστημα του μηχανισμού της πήξης. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας ΙΧ σε συνδυασμό με τον ενεργοποιημένο παράγοντα VIIΙ ενεργοποιεί τον παράγοντα Χ. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας Χ μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη, η οποία στη συνέχεια μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες, οπότε είναι δυνατή η δημιουργία θρόμβου.

Ο ενεργοποιημένος παράγοντας VIII (coagulation factor VIII) δρα ως συμπαράγοντας για τον ενεργοποιημένο παράγοντα IX, επιταχύνοντας τη μετατροπή του παράγοντα X σε ενεργοποιημένο παράγοντα X (παράγοντα Xa). Η αιμορροφιλία A είναι μια φυλοσύνδετη κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος λόγω μειωμένων επιπέδων του παράγοντα VIII:C. Μέσω θεραπείας υποκατάστασης, τα επίπεδα του παράγοντα VIII στο πλάσμα αυξάνονται, επιτρέποντας έτσι μια προσωρινή διόρθωση της ανεπάρκειας παράγοντα και διόρθωση της τάσης για αιμορραγία.

Ο παράγοντας πήξης X (coagulation factor X) προκύπτει από το ανθρώπινο πλάσμα και χρησιμοποιείται ως υποκατάστατο του φυσικά παρόντα παράγοντα πήξης X σε ασθενείς με κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα X.

Ο παράγοντας πήξεως ΧΙΙΙ (coagulation factor XIII) συνδέει την αμινομάδα της λυσίνης με τη γλουταμίνη μέσω της ενζυμικής δράσης του (δράση τρανσαμιδάσης) οδηγώντας με αυτόν τον τρόπο στη διασταυρούμενη σύνδεση των μορίων ινώδους. Η διασταυρούμενη σύνδεση και η σταθεροποίηση του ινώδους προωθούν την διείσδυση των ινωβλαστών και ενισχύουν την επούλωση των τραυμάτων.

Το κολλαγόνο είναι μια ομάδα ινώδων πρωτεϊνών που βρίσκονται σε όλα τα πολυκύτταρα ζώα και προσδίδουν εκτατική ισχύ στους συνδεστικούς ιστούς

Η εφτρενονακόγη άλφα (eftrenonacog-alfa) είναι μια μακράς διάρκειας δράσης, πλήρως ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη σύντηξης που αποτελείται από τον ανθρώπινο παράγοντα πήξης IX ομοιοπολικά συνδεδεμένο στην Fc περιοχή της ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης G1 και παράγεται μέσω τεχνολογίας ανασυνδυασμένου DNA. Η αιμορροφιλία B είναι μια συνδεδεμένη με το χρωμόσωμα X κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος, που οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα του παράγοντα IX και έχει ως αποτέλεσμα την αιμορραγία σε αρθρώσεις, μύες ή εσωτερικά όργανα, είτε αυτόματα, είτε μετά από τυχαίο ή χειρουργικό τραύμα. Με τη θεραπεία υποκατάστασης αυξάνεται το επίπεδο του παράγοντα IX στο πλάσμα επιτρέποντας έτσι μία προσωρινή αποκατάσταση της ανεπάρκειας του παράγοντα καθώς και αποκατάσταση των τάσεων για αιμορραγία.

Η TPO είναι η κύρια κυτοκίνη που συμμετέχει στη ρύθμιση της μεγακαρυοποίησης και της παραγωγής αιμοπεταλίων και αποτελεί τον ενδογενή συνδέτη του TPO-R. Η ελτρομβοπάγη (eltrombopag) αλληλεπιδρά με τον διαμεμβρανικό τομέα του ανθρώπινου TPO-R και εκκινεί αλληλουχίες μεταγωγής σημάτων παρόμοιες, αλλά όχι ταυτόσημες με εκείνες της ενδογενούς θρομβοποιητίνης (TPO), επάγοντας αύξηση και διαφοροποίηση από πρόδρομα κύτταρα μυελού των οστών.

Η εμισιζουμάμπη (emicizumab) είναι ένα εξανθρωποποιημένο μονοκλωνικό τροποποιημένο αντίσωμα ανοσοσφαιρίνης G4 (IgG4) με διπλή ειδικότητα. Η εμισιζουμάμπη συμβάλει στη γεφύρωση μεταξύ του ενεργοποιημένου παράγοντα IX και του παράγοντα Χ που απαιτείται για την επίτευξη αποτελεσματικής αιμόστασης, αποκαθιστώντας την ανεπάρκεια του ενεργοποιημένου παράγοντα VIII.

Η επινεφρίνη (epinephrine) δρα, σε ποικίλο βαθμό, τόσο στους άλφα όσο και στος βήτα αδρενεργικούς υποδοχείς. Στις συνήθεις δόσεις, οι πιο έκδηλες δράσεις της σχετίζονται με τους βήτα υποδοχείς της καρδιάς και των αγγειακών και άλλων λείων μυϊκών ινών. Σε μεγάλες δόσεις επικρατούν οι άλφα αδρενεργικές επιδράσεις. Χορηγούμενη ταχέως ενδοφλεβίως προκαλεί ταχεία άνοδο κυρίως της συστολικής αρτηριακής πιέσεως, διεγείρει το μυοκάρδιο και αυξάνει τη συσταλτικότητα των κοιλίων, αυξάνει τον καρδιακό ρυθμό και συστέλλει τα αρτηρίδια στο δέρμα, τους βλεννογόνους και τα σπλάχνα.

Οι φαρμακολογικές δόσεις του ανασυνδυασμένου παράγοντα πήξης VIIa (rFVIIa, Eptacog alfa) ενεργοποιούν τον παράγοντα X απευθείας στην επιφάνεια των ενεργοποιημένων αιμοπεταλίων, που εντοπίζονται στη θέση τραυματισμού, ανεξαρτήτως του παράγοντα των ιστών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη μετατροπή της προθρομβίνης σε μεγάλες ποσότητες θρομβίνης ανεξάρτητα από τον παράγοντα των ιστών.

Το ανθρώπινο ινωδογόνο (παράγοντας πήξης Ι, human fibrinogen), με την παρουσία θρομβίνης, ενεργοποιημένου παράγοντα πήξης ΧΙΙΙ (FXIIIa) και ιόντων ασβεστίου, μετατρέπεται σε σταθερό και ελαστικό, τρισδιάστατο, αιμοστατικό θρόμβο ινώδους. Η χορήγηση ανθρώπινου ινωδογόνου προκαλεί αύξηση των επιπέδων του ινωδογόνου στο πλάσμα και μπορεί να διορθώσει προσωρινά το έλλειμμα πηκτικότητας σε ασθενείς με ανεπάρκεια ινωδογόνου.

Η λονοκτοκόγη άλφα (lonoctocog-alfa) αποτελεί βραχύτερη εκδοχή του ανθρώπινου παράγοντα VIII που δρα εντός του οργανισμού με τον ίδιο ακριβώς τρόπο όπως και ο ανθρώπινος παράγοντας VIII. Υποκαθιστά τον ελλείποντα παράγοντα VIII, συμβάλλοντας έτσι στην πήξη του αίματος και διασφαλίζοντας προσωρινό έλεγχο της αιμορραγίας. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία και την πρόληψη της αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που οφείλεται στην έλλειψη μιας πρωτεΐνης πήξης που ονομάζεται παράγοντας VIII).

Η λουζουτρομβοπάγη είναι ένας από στόματος δραστικός αγωνιστής του υποδοχέα θρομβοποιητίνης (TPO). Η λουζουτρομβοπάγη δρα στα αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα και στη διαμεμβρανική περιοχή των ανθρώπινων υποδοχέων ΤΡΟ που εκφράζονται σε μεγακαρυοκύτταρα, για τη διέγερση του μεγακαρυοκυττάρου προκειμένου να πολλαπλασιαστεί και να διαφοροποιηθεί μέσω παρόμοιας οδού μεταγωγής σήματος για την αυξορρύθμιση της παραγωγής σε εκείνη που χρησιμοποιείται από την ενδογενή ΤΡΟ, οδηγώντας έτσι σε θρομβοκυτταροποίηση.

Η μοροκτοκόγη άλφα (moroctocog alfa) είναι ο ανασυνδυασμένος παράγοντα πήξης VIII με διεγραμμένη τη Β-περιοχή. Ο ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης VIII έχει λειτουργικά χαρακτηριστικά συγκρίσιμα με εκείνα του ενδογενούς παράγοντα VIII. Η αιμορροφιλία Α είναι μια κληρονομική, φυλοσύνδετη, διαταραχή στην πήξη του αίματος λόγω μειωμένων επιπέδων του παράγοντα VIII:C. Με θεραπεία αντικατάστασης τα επίπεδα του παράγοντα VIII στο πλάσμα αυξάνονται κι έτσι επιτρέπουν μια προσωρινή διόρθωση της ανεπάρκειας του παράγοντα VIII και διόρθωση των αιμορραγικών τάσεων.

Η νονακόγη άλφα (nonacog alfa) είναι ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης IX. Ο ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης IX, είναι μία θεραπευτική πρωτεΐνη από ανασυνδυασμένο DNA η οποία έχει δομικά και λειτουργικά χαρακτηριστικά συγκρίσιμα με τον ενδογενή παράγοντα ΙΧ. Η αιμορροφιλία Β είναι μία φυλοσύνδετη κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος που οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα του παράγοντα IX. Με τη θεραπεία υποκατάστασης τα επίπεδα του παράγοντα IX στο πλάσμα αυξάνονται επιτρέποντας μία πρόσκαιρη διόρθωση της ανεπάρκειας του παράγοντα και των αιμορραγικών τάσεων.

Η οκτοκόγη άλφα (πλήρους μήκους ανασυνδυασμένος ανθρώπινος παράγοντας πήξης VIII (rDNA)) είναι μια κεκαθαρμένη πρωτεΐνη που περιέχει 2.332 αμινοξέα. Παράγεται με τεχνολογία ανασυνδυασμένου DNA σε βρεφικά νεφρικά κύτταρα κρικητών (BHK) στα οποία έχει εισαχθεί γονίδιο ανθρώπινου παράγοντα VIII.

Η ρομιπλοστίμη (romiplostim) είναι μία πρωτεΐνη σύντηξης του Fc-πεπτιδίου (πεπτιδικό σωμάτιο) που μεταβιβάζει σήματα και ενεργοποιεί τα ενδοκυττάρια μεταγραφικά μονοπάτια μέσω του υποδοχέα της θρομβοποιητίνης (TPO) (επίσης γνωστού ως cMpl) ώστε να αυξηθεί η παραγωγή αιμοπεταλίων.

Η ρουριοκτοκόγη άλφα πεγόλη (rurioctocog alfa pegol) είναι ένας πεγκυλιωμένος, ανασυνδυασμένος ανθρώπινος παράγοντας πήξης VIII με εκτεταμένο χρόνο ημίσειας ζωής. Η ρουριοκτοκόγη άλφα πεγόλη προκύπτει από την ομοιοπολική σύζευξη της οκτοκόγης άλφα με αντιδραστήριο πολυαιθυλενογλυκόλης (PEG). Η θεραπευτική δράση της ρουριοκτοκόγης άλφα πεγόλης προέρχεται από την οκτοκόγη άλφα. Η θεραπεία υποκατάστασης στην αιμορροφιλία Α αυξάνει τα επίπεδα του παράγοντα VIII στο πλάσμα, ώστε να επιτυγχάνεται προσωρινή διόρθωση της ανεπάρκειας του παράγοντα και διόρθωση των αιμορραγικών διαθέσεων.

Το susoctocog άλφα είναι ένας ανασυνδυασμένος, με διαγραφή της περιοχής Β, χοίρειας αλληλουχίας παράγοντας VIII. Είναι μια γλυκοπρωτεΐνη. Η επίκτητη αιμορροφιλία είναι μια σπάνια αιμορραγική διαταραχή κατά την οποία οι ασθενείς με φυσιολογικά γονίδια του παράγοντα VIII αναπτύσσουν ανασταλτικά αυτοαντισώματα έναντι του παράγοντα VIII. Αυτά τα αυτοαντισώματα εξουδετερώνουν τον ανθρώπινο παράγοντα VIII που κυκλοφορεί και με αυτόν τον τρόπο δημιουργούν έλλειψη του διαθέσιμου παράγοντα VIII. Το susoctocog άλφα αντικαθιστά προσωρινά τον ενδογενή παράγοντα VIII που έχει ανασταλεί και ο οποίος είναι απαραίτητος για την αποτελεσματική αιμόσταση.

Η θρομβίνη (thrombin) είναι μία “τύπου θρυψίνης” πρωτεΐνη και επιδρά ως πρωτεάση σερίνης. Στην οδό πήξεως του αίματος, η θρομβίνη δρα για να μετατρέψει τον παράγοντα XI σε ΧΙα, τον παράγοντα VIII σε VIIIa, τον παράγοντα V σε Va, και ευδιάλυτο ινωδογόνο σε αδιάλυτο ινώδες. Ως μέρος της δραστηριότητάς της στον καταρράκτη πήξης, η θρομβίνη επίσης προάγει την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και τη συσσωμάτωσή τους, μέσω ενεργοποίησης υποδοχέων επί της κυτταρικής μεμβράνης του αιμοπεταλίου.

H βιταμίνη K (vitamin K) είναι απαραίτητη για τη σύνθεση πολλών παραγόντων της πήξης του αίματος και πρωτεϊνών που σχετίζονται με τη σύνθεση των οστών. Η βιταμίνη Κ1 είναι ανταγωνιστικό των αντιπηκτικών του τύπου της δικουμαρόλης, π.χ. φαινπροκουμόνη. Όμως δεν εξουδετερώνει τη δράση των ηπαρινών. Η βιταμίνη K1 δεν είναι αποτελεσματική στην κληρονομική υποπροθρομβιναιμία ή στην υποπροθρομβιναιμία που προκαλείται από βαριά ηπατική ανεπάρκεια. Στο διάλυμα μικτών μικκυλίων η βιταμίνη Κ1 διαλυτοποιείται με τη βοήθεια ενός φυσιολογικού κολλοειδούς συστήματος μικκυλίων που ευρίσκεται στο ανθρώπινο σώμα και αποτελείται από λεκιθίνη και χολικό οξύ. Αυτό το σύστημα μικτών μικκυλίων χαρακτηρίζεται από καλύτερη τοπική και συστηματική ανοχή συγκριτικά με παλαιότερα, συμβατικά ενέσιμα διαλύματα.

Ο παράγοντας von Willebrand επιτρέπει την αποκατάσταση των διαταραχών της αιμόστασης σε ασθενείς με ανεπάρκεια στον παράγοντα αυτόν.

Εμπορικές ονομασίες ομάδας

Κ Εμπορική ονομασία Ενεργά συστατικά Υπεύθυνος κυκλοφορίας
8Y Παράγοντας πήξεως VIII Galenica A.Ε.
ADRENALINE Επινεφρίνη
ADVATE Οκτοκόγη άλφα Baxter AG
BENEFIX Νονακόγη άλφα
BERIPLAST-P Human plasma protein fraction (Fibrinogen) - Clotting human protein plasma fraction (Factor XIII) - Aprotinin from bovine lung - ... CSL Behring Ε.Π.Ε.
BERIPLEX Factor II (Prothrombin) - Factor VII (proconvertin) - Factor IX (monoclonal antibody purified) - ... CSL Behring Ε.Π.Ε.
BETAFACT Human plasma coagulation factor IX concentrate Vianex A.E.
ESPEROCT Παράγοντας πήξεως VIII Novo Nordisk A/S
EVICEL Human clottable protein - Θρομβίνη Omrix Biopharmaceuticals S.A.
FEIBA Factor VIII inhibitor bypass activity - Παράγοντας πήξεως II - Παράγοντας πήξεως ΙΧ - ...
GELFIX Collagen type I lyophilized Γενική Χημικών Προϊόντων Α.Ε.
HAEMATE Παράγοντας VWF από ανθρώπινο πλάσμα - Παράγοντας πήξης VIII από ανθρώπινο πλάσμα CSL Behring Ε.Π.Ε.
HAEMOCOMPLETTAN Fibrinogen Ι.Φ.Ε.Τ. A.E.
HAEMOCTIN Παράγοντας πήξεως VIII
HAEMONINE Human plasma coagulation factor IX concentrate Biotest Hellas Μ.Ε.Π.Ε.
HELIXATE Οκτοκόγη άλφα Bayer Pharma AG
HEMLIBRA Εμισιζουμάμπη Roche Registration GmbH
IMMUNATE Παράγοντας πήξεως VIII
JIVI Παράγοντας πήξεως VIII Bayer Healthcare AG
KOGENATE Ανθρώπινος παράγοντας πήξης VIII
KONAKION Phytomenadione Cheplapharm Arzneimittel GmbH
NOVOSEVEN Eptacog alfa activated
NPLATE Ρομιπλοστίμη Amgen Europe B.V.
OCTANATE Factor VIII (antihemophilic factor) Octapharma Hellas A.E.
RECOMBINATE Factor VIII (antihemophilic factor) Baxter Hellas Ε.Π.Ε.
REFACTO Μοροκτοκόγη άλφα Pfizer Ltd
REFIXIA Nonacog beta pegol Novo Nordisk A/S
REPLENINE-V Human plasma coagulation factor IX concentrate Galenica A.Ε.
REVOLADE Ελτρομβοπάγη Novartis Europharm Ltd
RIASTAP Ανθρώπινο ινωδογόνο CSL Behring Ε.Π.Ε.
TACHOSIL Ανθρώπινο ινωδογόνο - Θρομβίνη Takeda Austria GmbH
TISSEEL Ανθρώπινο ινωδογόνο - Απροτινίνη - Θρομβίνη - ... Baxter Hellas Ε.Π.Ε.
WILFACTIN Παράγοντας Von Willebrand Vianex A.E.