Ονομασίες
Ελληνικά
|
Φωσδενοπτερίνη |
Αγγλικά
|
Fosdenopterin |
Σύντομη περιγραφή
Οι ασθενείς με MoCD Τύπου A παρουσιάζουν μεταλλάξεις στο γονίδιο για τη σύνθεση του συμπαράγοντα μολυβδαινίου 1 (MOCS1) που οδηγεί σε ανεπαρκή, εξαρτώμενη από MOCS1A/B σύνθεση του ενδιάμεσου υποστρώματος, cPMP. Η θεραπεία υποκατάστασης υποστρώματος με φωσδενοπτερίνη παρέχει μια εξωγενή πηγή cPMP, η οποία μετατρέπεται σε μολυβδοπτερίνη. Στη συνέχεια, η μολυβδοπτερίνη μετατρέπεται σε συμπαράγοντα μολυβδαινίου που απαιτείται για την ενεργοποίηση των εξαρτώμενων από το μολυβδαίνιο ενζύμων, συμπεριλαμβανομένης της θειικής οξειδάσης (SOX), ενός ενζύμου που μειώνει τα επίπεδα των νευροτοξικών θειωδών.
Ανατομική/θεραπευτική/χημική (ATC) ταξινόμηση
| Κωδικός | Τίτλος | Κατηγοριοποίηση |
|---|---|---|
| A16AX19 | Fosdenopterin | A Πεπτική οδός και μεταβολισμός → A16 Άλλα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού → A16A Άλλα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού → A16AX Διάφορα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού |
Δομικός τύπος
Χημικός τύπος: C₁₀H₁₄N₅O₈P
Μοριακή μάζα: 363,223 g/mol
Αναγνωριστικό UNII
4X7K2681Y7 - FOSDENOPTERIN
Αριθμοί CAS
150829-29-1 - Fosdenopterin
Έννοια SNOMED-CT
1149378000 - Fosdenopterin (substance)
Άλλα αναγνωριστικά
DrugBank Drug: DB16628
KEGG Drug: D11779
RxNorm Ingredient: 2531288