Οι ασθενείς με MoCD Τύπου A παρουσιάζουν μεταλλάξεις στο γονίδιο για τη σύνθεση του συμπαράγοντα μολυβδαινίου 1 (MOCS1) που οδηγεί σε ανεπαρκή, εξαρτώμενη από MOCS1A/B σύνθεση του ενδιάμεσου υποστρώματος, cPMP. Η θεραπεία υποκατάστασης υποστρώματος με φωσδενοπτερίνη παρέχει μια εξωγενή πηγή cPMP, η οποία μετατρέπεται σε μολυβδοπτερίνη. Στη συνέχεια, η μολυβδοπτερίνη μετατρέπεται σε συμπαράγοντα μολυβδαινίου που απαιτείται για την ενεργοποίηση των εξαρτώμενων από το μολυβδαίνιο ενζύμων, συμπεριλαμβανομένης της θειικής οξειδάσης (SOX), ενός ενζύμου που μειώνει τα επίπεδα των νευροτοξικών θειωδών.
