Κλαύδιος Γαληνός
Δωρεάν εγγραφή Αποκτήσετε πρόσβαση σε όλες τις πληροφορίες και τα εργαλεία του Galinos.gr για έναν μήνα
Γαληνός Office Χρησιμοποιήστε δωρεάν το νέο cloud πρόγραμμα διαχείρισης κάθε σύγχρονου ιατρείου
Έλεγχος συγχορήγησης Ελέγξτε την αγωγή σας για αντενδείξεις και αλληλεπιδράσεις μεταξύ των φαρμάκων
Μητρότητα και φάρμακα Ενημερωθείτε για την ασφάλεια χορήγησης ενός φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του θηλασμού
Πρόγραμμα συνδρομητών Μάθετε περισσότερα για τα οφέλη και τις επιπλέον παροχές των συνδρομητικών προγραμμάτων
Γαληνός Mobile Κατεβάστε τη δωρεάν εφαρμογή και απολαύστε τις υπηρεσίες του Galinos.gr σε κινητό ή tablet
Γνωρίζατε οτι... Μοιραζόμαστε μαζί σας γεγονότα της πορείας του Galinos.gr από το 2011 μέχρι σήμερα

Ομάδα ATC: B06A Άλλοι αιματολογικοί παράγοντες

Ευρετήριο Αναφορές

Ανατομικό θεραπευτικό χημικό σύστημα ταξινόμησης

Τίτλοι κωδικού

Γλώσσα
Τίτλος
Εικονίδιο με τη σημαία της γλώσσας Ελληνικά
Άλλοι αιματολογικοί παράγοντες
Εικονίδιο με τη σημαία της γλώσσας Αγγλικά
Other hematological agents

Κατάταξη ομάδας

Επίπεδο
Κωδικός
Τίτλος
3
B06A
Άλλοι αιματολογικοί παράγοντες

Περιεχόμενα ομάδας

Δραστικές ουσίες ομάδας

Δραστική ουσία
Σύντομη περιγραφή

Η μπεροτραλστάτη (berotralstat) είναι αναστολέας της καλλικρεΐνης του πλάσματος. Σε ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα (HAE) λόγω ανεπάρκειας ή δυσλειτουργίας C1-INH, η φυσιολογική ρύθμιση της δράσης της καλλικρεΐνης του πλάσματος είναι διαταραγμένη, γεγονός που οδηγεί σε μη ελεγχόμενη αύξηση της δραστηριότητας της καλλικρεΐνης του πλάσματος και αποδέσμευση βραδυκινίνης, με αποτέλεσμα την πρόκληση επεισοδίων HAE που συνίστανται σε οίδημα (αγγειοοίδημα).

Ο αναστολέας της C1-εστεράσης (C1-inhibitor) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη του πλάσματος. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, φράσσει την κλασσική οδό του συστήματος συμπληρώματος, αδρανοποιώντας τα ενζυμικώς ενεργά συστατικά C1s και C1r. Επιπλέον, αντιπροσωπεύει τον πιο σημαντικό αναστολέα της εξ επαφής ενεργοποίησης της πήξης, αναστέλλοντας τον παράγοντα XIIa και τα τμήματα αυτού. Η θεραπευτική επίδραση του κληρονομικό αγγειοοίδημα επάγεται από την υποκατάσταση της ανεπαρκούς δράσης του αναστολέα της C1-εστεράσης.

Η κονεστάτη άλφα (conestat alfa), ένας ανασυνδυασμένος ανθρώπινος αναστολέας της εστεράσης του πρώτου συστατικού του συμπληρώματος (C1) (rhC1-INH), είναι ένα ανάλογο του ανθρώπινου C1-INH, το οποίο λαμβάνεται από το γάλα των κουνελιών και εκφράζει το γονίδιο που κωδικοποιεί τον ανθρώπινο C1-INH. Ο C1-INH ασκεί ανασταλτική επίδραση σε πολλές πρωτεάσες (πρωτεάσες-στόχοι) του συστήματος επαφής και του συστήματος συμπληρώματος.

Η αιμίνη (hemin) ενδείκνυται για την ηπατική πορφυρία (οξεία διαλείπουσα πορφυρία, παραλλάσσουσα πορφυρία και κληρονομική κοπροπορφυρία). Η αίμη συμβάλλοντας στην αποκατάσταση των φυσιολογικών επιπέδων των αιμοπρωτεΐνών και των αναπνευστικών ενζύμων, διορθώνει τις βιολογικές διαταραχές που παρατηρούνται σε ασθενείς με πορφυρία.

Η ικατιβάντη (icatibant) είναι εκλεκτικός ανταγωνιστής του υποδοχέα βραδυκινίνης τύπου 2 (Β2). Πρόκειται για ένα συνθετικό δεκαπεπτίδιο του οποίου η δομή είναι παρόμοια με αυτήν της βραδυκινίνης, αλλά με 5 μη πρωτεϊνογενή αμινοξέα. Οι αυξημένες συγκεντρώσεις βραδυκινίνης που χαρακτηρίζουν το κληρονομικό αγγειοοίδημα αποτελούν τον βασικό παράγοντα για την ανάπτυξη των κλινικών συμπτωμάτων.

Η λαναδελουμάμπη (lanadelumab) είναι ένα πλήρως ανθρώπινο, μονοκλωνικό αντίσωμα (IgG1/ελαφράς κ-αλύσου). Η λαναδελουμάμπη αναστέλλει την πρωτεολυτική δραστικότητα της ενεργού καλλικρεΐνης στο πλάσμα. Η λαναδελουμάμπη παρέχει παρατεταμένο έλεγχο της δραστικότητας της καλλικρεΐνης στο πλάσμα και με τον τρόπο αυτό περιορίζει την παραγωγή βραδυκινίνης σε ασθενείς με ΚΑΟ.

Εμπορικές ονομασίες ομάδας

Κ Εμπορική ονομασία Ενεργά συστατικά Υπεύθυνος κυκλοφορίας
ADAKVEO Crizanlizumab Novartis Europharm Ltd
BERINERT Αναστολέας της C1-εστεράσης CSL Behring Ε.Π.Ε.
BRASAN Σερραπεπτάση Vianex A.E.
FIRAZYR Ικατιβάντη Pharmazac Α.Ε.
HYALASE Hyaluronidase ovine Ι.Φ.Ε.Τ. A.E.
HYALURONIDASE Υαλουρονιδάση Ι.Φ.Ε.Τ. A.E.
ICATIBANT Ικατιβάντη Accord Healthcare S.L.U.
NORMOSANG Αιμίνη (ανθρώπινη) Orphan Europe SARL
TSONCEL Σερραπεπτάση Χρίσπα Άλφα Φαρμακευτική Α.Ε.
ZYNTEGLO Betibeglogene autotemcel Bluebird Bio B.V.