Ομάδα ATC: B06AC Φάρμακα που χρησιμοποιούνται στο κληρονομικό αγγειοοίδημα

Ο αναστολέας της C1-εστεράσης είναι μια γλυκοπρωτεΐνη του πλάσματος με μοριακό βάρος 105 kD, και τμήμα υδατανθράκων 40%. Ο αναστολέας της C1-εστεράσης ανήκει στο σύστημα (σερπίνης) αναστολέα σερίνης-πρωτεάσης του ανθρώπινου πλάσματος. Ο αναστολέας της C1-εστεράσης φράσσει την κλασσική οδό του συστήματος συμπληρώματος, αδρανοποιώντας τα ενζυμικώς ενεργά συστατικά C1s και C1r. Τέλος, ο αναστολέας της C1-εστεράσης αντιπροσωπεύει τον πιο σημαντικό αναστολέα της εξ επαφής ενεργοποίησης της πήξης, αναστέλλοντας τον παράγοντα XIIa και τα τμήματα αυτού. Επιπροσθέτως, χρησιμεύει ως ο κύριος, πέραν της α-2-μακροσφαιρίνης, αναστολέας της καλλικρεΐνης του πλάσματος.

Η ικατιβάντη (icatibant) είναι ένας ισχυρός, ειδικός και εκλεκτικός πεπτιδομιμητικός ανταγωνιστής των β2-υποδοχέων βραδυκινίνης. Πρόκειται για ένα συνθετικό δεκαπεπτίδιο του οποίου η δομή είναι παρόμοια με αυτήν της βραδυκινίνης, αλλά με 5 μη πρωτεϊνογενή αμινοξέα. Η ικατιβάντη ενδείκνυται για τη συμπτωματική θεραπεία οξέων επεισοδίων κληρονομικού αγγειοοιδήματος σε ενήλικες (με ανεπάρκεια του αναστολέα της C1-εστεράσης).

Η λαναδελουμάμπη (lanadelumab) είναι ένα πλήρως ανθρώπινο, μονοκλωνικό αντίσωμα (IgG1/ελαφράς κ-αλύσου). Η λαναδελουμάμπη αναστέλλει την πρωτεολυτική δραστικότητα της ενεργού καλλικρεΐνης στο πλάσμα. Η λαναδελουμάμπη παρέχει παρατεταμένο έλεγχο της δραστικότητας της καλλικρεΐνης στο πλάσμα και με τον τρόπο αυτό περιορίζει την παραγωγή βραδυκινίνης σε ασθενείς με ΚΑΟ.