Η βηταΐνη (betaine) είναι ένα παράγωγο μεθυλίου της γλυκίνης που απομονώθηκε πρώτα από τον χυμό των ζαχαρότευτλων. Η βεταΐνη συμμετέχει στον κύκλο της μεθειονίνης, η οποία παράγει ζωτικά βιομόρια συμπεριλαμβανομένων πρωτεϊνών, ορμονών, φωσφολιπιδίων, πολυαμινών και θρεπτικών ουσιών. Η βηταΐνη δρα ως δότης μεθυλομάδας στην επαναμεθυλίωση της ομοκυστεΐνης σε μεθειονίνη.

Καργλουμικό οξύ

Το καργλουμικό οξύ (carglumic acid) είναι ένας αλλοστερικός ρυθμιστής της καρβαμοϋλο φωσφορικής συνθετάσης 1 (CPS 1). Η CPS1 βρίσκεται στα μιτοχόνδρια και είναι το πρώτο ένζυμο του κύκλου της ουρίας, το οποίο μετατρέπει την αμμωνία σε ουρία. Το καργλουμικό οξύ ενεργεί ως υποκατάστατο του Ν-ακετυλογλουταμινικού οξέος (NAG) σε ασθενείς με ανεπάρκεια της Ν-ακετυλογλουταμινικής συνθάσης (NAGS) ενεργοποιώντας το CPS1, αλλά δεν βοηθά στη ρύθμιση του κύκλου ουρίας. Το καργλουμικό οξύ ενδείκνυται ως συμπληρωματική θεραπεία για τη θεραπεία της οξείας υπεραμμωνιμίας, λόγω της ανεπάρκειας του ηπατικού ενζύμου NAGS.

Γλουταμίνη

Λεβοκαρνιτίνη

Η λεβοκαρνιτίνη (levocarnitine) είναι ένα φυσικό συστατικό του κυττάρου που παίζει σημαντικό ρόλο στην παραγωγή και μεταφορά της ενέργειας. Στην πραγματικότητα, η λεβοκαρνιτίνη είναι ο μόνος φορέας που χρησιμοποιούν τα λιπαρά οξέα μακράς αλυσίδας για να διαπεράσουν την εσωτερική μεμβράνη των μιτοχονδρίων και να υποστούν β-οξείδωση.

Μερκαπταμίνη

Η μερκαπταμίνη (mercaptamine) μειώνει τη συσσώρευση κρυστάλλων κυστίνης στον κερατοειδή χιτώνα δρώντας ως παράγοντας καταστροφής της κυστίνης, ο οποίος μετατρέπει την κυστίνη σε κυστεΐνη και σε μικτά δισουλφίδια κυστεΐνης-κυστεαμίνης.

Μετρελεπτίνη

Η μετρελεπτίνη (metreleptin) μιμείται τις φυσιολογικές δράσεις της λεπτίνης προσδενόμενη στον ανθρώπινο υποδοχέα λεπτίνης και ενεργοποιώντας τον. Ο υποδοχέας αυτός ανήκει στην οικογένεια υποδοχέων κυτταροκινών τάξης Ι που σηματοδοτούν μέσω της σηματοδοτικής οδού AK/STAT.

Εμπορικές ονομασίες ομάδας

Εμπορική ονομασία	Ενεργά συστατικά	Υπεύθυνος κυκλοφορίας
ALKACITRAT	Βηταΐνη	Uni-Pharma Α.Ε.
AMINOCER	Λεβοκαρνιτίνη	Verisfield U.K. Ltd
AVEPTOL	Λεβοκαρνιτίνη	Leovan Pharmaceuticals Μ. Λέων & Σια Ε.Ε.
BITOBIONIL	Λεβοκαρνιτίνη	S.J.A. Pharm Ε.Π.Ε.
CARBAGLU	Καργλουμικό οξύ	Recordati Rare Diseases
CARNIBEN	Λεβοκαρνιτίνη	Bennett Φαρμακευτική A.E.
CARNIDOSE	Λεβοκαρνιτίνη	Angelini Pharma Hellas Α.Β.Ε.Ε.
CARNIGRAMM	Λεβοκαρνιτίνη	Γραμμενίδης Δ. Αθανάσιος
CARNIL	Λεβοκαρνιτίνη	Anfarm Hellas Α.Ε.
CARNISAC	Λεβοκαρνιτίνη	Iamatica M.Ε.Π.Ε.
CARNITOP	Λεβοκαρνιτίνη	Sanofarm Α.Ε.
CARNIVIT	Λεβοκαρνιτίνη	Viofar Ε.Π.Ε.
CORUBIN	Λεβοκαρνιτίνη	VIAN A.E.
DUOCARNIC	Λεβοκαρνιτίνη	Iasimo Ltd
ENERGOCARNIL	Levocarnitine	Proel A.E.
ENSIAL	Λεβοκαρνιτίνη	Α.ΔΗ.Φαρμ. Μ.Ε.Π.Ε.
ERGOGEN	Λεβοκαρνιτίνη	Intermed Α.Β.Ε.Ε.
FRUTENOR	Λεβοκαρνιτίνη	Rafarm Α.Β.Ε.Ε.
GROWART	Λεβοκαρνιτίνη	Pharmex S.A.
INESTOM	Λεβοκαρνιτίνη	Help A.B.E.E.
INTELECTA	Λεβοκαρνιτίνη	Uni-Pharma Α.Ε.
KOPTILAN	Λεβοκαρνιτίνη	Coup Α.Β.Ε.Ε.
LECARNA	Λεβοκαρνιτίνη
LEVALASTINE	Λεβοκαρνιτίνη
LEVAMIN	Λεβοκαρνιτίνη	Genepharm Α.Ε.
LEVARS	Λεβοκαρνιτίνη	Ars Medendi - Φ. Καρανικόπουλος Ε.Ε.
LEVICIN	Λεβοκαρνιτίνη	Tanic Φαρμακευτική Ε.Π.Ε.
LEVOCARNIL	Λεβοκαρνιτίνη	D.A.S.T. Biotech Φαρμακευτική Ε.Π.Ε.
LEVOCUOR	Λεβοκαρνιτίνη	Nexus Medicals A.E.
LEVOSAN	Λεβοκαρνιτίνη	Sanus - Φ. Καρανικόπουλος και Σία Ε.Ε.
LISEFOR	Λεβοκαρνιτίνη	Vocate Α.Ε.
LISTOVER	Λεβοκαρνιτίνη	Biosynthesis Α.Ε.
LOCAR	Λεβοκαρνιτίνη	Medicus A.E.
LOFOSTIN	Λεβοκαρνιτίνη
LUSARON	Λεβοκαρνιτίνη	Lyofin Ε.Π.Ε.
LYZIP	Λεβοκαρνιτίνη	Special Medicines Μ.Ι.Κ.Ε.
MEDICARDIN	Λεβοκαρνιτίνη	Farmedia Α.Ε.
MERLIT	Λεβοκαρνιτίνη	Leovan Pharmaceuticals Μ. Λέων & Σια Ε.Ε.
MEVAMYST	Λεβοκαρνιτίνη	Med One Α.Φ.Β.Ε.Ε.
MINARTINE	Λεβοκαρνιτίνη	Minerva Pharmaceuticals A.E.
MINOA	Λεβοκαρνιτίνη	Vivax Φαρμακευτική Ε.Π.Ε.
OSKANA	Λεβοκαρνιτίνη	Velka Hellas A.E.B.E.
PHACOVIT	Λεβοκαρνιτίνη	Bros E.Π.Ε
REVOTONINE	Λεβοκαρνιτίνη	Pharma Line Α.Ε.
RIDOVET	Λεβοκαρνιτίνη	Iapharm - Ε. Καλοφωλιάς και Σία Ο.E.
SOLUDAMIN	Λεβοκαρνιτίνη	Kleva Pharmaceuticals Α.Φ.Β.Ε.Ε.
SUPERAMIN	Λεβοκαρνιτίνη	Vianex A.E.
TRIAN	Λεβοκαρνιτίνη	Demo Α.Β.Ε.Ε.
TRINALIN	Λεβοκαρνιτίνη	Norma Hellas A.E.
VIGORUP	Λεβοκαρνιτίνη	Heremco Μ.Ε.Π.Ε.
XARITIC	Λεβοκαρνιτίνη	S.J.A. Pharm Ε.Π.Ε.