Ονομασίες
Ελληνικά
|
Καργλουμικό οξύ |
Αγγλικά
|
Carglumic acid |
Σύντομη περιγραφή
Το καργλουμικό οξύ (carglumic acid) είναι ένας αλλοστερικός ρυθμιστής της καρβαμοϋλο φωσφορικής συνθετάσης 1 (CPS 1). Η CPS1 βρίσκεται στα μιτοχόνδρια και είναι το πρώτο ένζυμο του κύκλου της ουρίας, το οποίο μετατρέπει την αμμωνία σε ουρία. Το καργλουμικό οξύ ενεργεί ως υποκατάστατο του Ν-ακετυλογλουταμινικού οξέος (NAG) σε ασθενείς με ανεπάρκεια της Ν-ακετυλογλουταμινικής συνθάσης (NAGS) ενεργοποιώντας το CPS1, αλλά δεν βοηθά στη ρύθμιση του κύκλου ουρίας. Το καργλουμικό οξύ ενδείκνυται ως συμπληρωματική θεραπεία για τη θεραπεία της οξείας υπεραμμωνιμίας, λόγω της ανεπάρκειας του ηπατικού ενζύμου NAGS.
Ανατομική/θεραπευτική/χημική (ATC) ταξινόμηση
| Κωδικός | Τίτλος | Κατηγοριοποίηση |
|---|---|---|
| A16AA05 | Carglumic acid | A Πεπτική οδός και μεταβολισμός → A16 Άλλα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού → A16A Άλλα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού → A16AA Αμινοξέα και παράγωγα |
Δομικός τύπος
Χημικός τύπος: C₆H₁₀N₂O₅
Μοριακή μάζα: 190,154 g/mol
Αναγνωριστικό UNII
5L0HB4V1EW - CARGLUMIC ACID
Αριθμοί CAS
1188-38-1 - καργλουμικό οξύ
Έννοια SNOMED-CT
412295009 - Carglumic acid (substance)
Άλλα αναγνωριστικά
DrugBank Drug: DB06775
KEGG Drug: D07130
PubChem Compound: 121396
RxNorm Ingredient: 401713