Ονομασίες
Ελληνικά
Καργλουμικό οξύ
Αγγλικά
Carglumic acid
Σύντομη περιγραφή
Το καργλουμικό οξύ (carglumic acid) είναι ένας αλλοστερικός ρυθμιστής της καρβαμοϋλο φωσφορικής συνθετάσης 1 (CPS 1). Η CPS1 βρίσκεται στα μιτοχόνδρια και είναι το πρώτο ένζυμο του κύκλου της ουρίας, το οποίο μετατρέπει την αμμωνία σε ουρία. Το καργλουμικό οξύ ενεργεί ως υποκατάστατο του Ν-ακετυλογλουταμινικού οξέος (NAG) σε ασθενείς με ανεπάρκεια της Ν-ακετυλογλουταμινικής συνθάσης (NAGS) ενεργοποιώντας το CPS1, αλλά δεν βοηθά στη ρύθμιση του κύκλου ουρίας. Το καργλουμικό οξύ ενδείκνυται ως συμπληρωματική θεραπεία για τη θεραπεία της οξείας υπεραμμωνιμίας, λόγω της ανεπάρκειας του ηπατικού ενζύμου NAGS.
Ανατομική/θεραπευτική/χημική (ATC) ταξινόμηση
Απεικόνιση μορίου (2D)
Αναγνωριστικό UNII
5L0HB4V1EW - CARGLUMIC ACID
Αριθμοί CAS
1188-38-1 - καργλουμικό οξύ
Έννοια SNOMED-CT
412295009 - Carglumic acid (substance)