Ονομασίες
Ελληνικά
Νιτισινόνη
Αγγλικά
Nitisinone
Σύντομη περιγραφή
Η νιτισινόνη (nitisinone) είναι ανταγωνιστικός αναστολέας της 4-υδροξυφαινυλοπυροσταφυλικής διοξυγονάσης, ένα ένζυμο που προηγείται της υδρολάσης του ακετοξικού φουμαρυλίου στην καταβολική οδό της τυροσίνης. Η νιτισινόνη αναστέλλει το φυσιολογικό καταβολισμό της τυροσίνης σε ασθενείς με κληρονομική τυροσιναιμία τύπου 1 (HT-1) και συνεπώς εμποδίζει τη συσσώρευση των τοξικών ενδιάμεσων ουσιών του ακετοξικού μηλεϊνυλίου και του ακετοξικού φουμαρυλίου.
Ανατομική/θεραπευτική/χημική (ATC) ταξινόμηση
Απεικόνιση μορίου (2D)
Αναγνωριστικό UNII
K5BN214699 - NITISINONE
Έννοια SNOMED-CT
385996000 - Nitisinone (substance)