Ονομασίες
Ελληνικά
|
Νιτισινόνη |
Αγγλικά
|
Nitisinone |
Σύντομη περιγραφή
Η νιτισινόνη (nitisinone) είναι ανταγωνιστικός αναστολέας της 4-υδροξυφαινυλοπυροσταφυλικής διοξυγονάσης, ένα ένζυμο που προηγείται της υδρολάσης του ακετοξικού φουμαρυλίου στην καταβολική οδό της τυροσίνης. Η νιτισινόνη αναστέλλει το φυσιολογικό καταβολισμό της τυροσίνης σε ασθενείς με κληρονομική τυροσιναιμία τύπου 1 (HT-1) και συνεπώς εμποδίζει τη συσσώρευση των τοξικών ενδιάμεσων ουσιών του ακετοξικού μηλεϊνυλίου και του ακετοξικού φουμαρυλίου.
Ανατομική/θεραπευτική/χημική (ATC) ταξινόμηση
| Κωδικός | Τίτλος | Κατηγοριοποίηση |
|---|---|---|
| A16AX04 | Nitisinone | A Πεπτική οδός και μεταβολισμός → A16 Άλλα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού → A16A Άλλα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού → A16AX Διάφορα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού |
Δομικός τύπος
Χημικός τύπος: C₁₄H₁₀F₃NO₅
Μοριακή μάζα: 329,228 g/mol
Αναγνωριστικό UNII
K5BN214699 - NITISINONE
Αριθμοί CAS
104206-65-7 - Nitisinone
Έννοια SNOMED-CT
385996000 - Nitisinone (substance)
Άλλα αναγνωριστικά
DrugBank Drug: DB00348
PubChem Compound: 115355
RxNorm Ingredient: 61805