Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Σετμελανοτίδη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Παχυσαρκία που σχετίζεται με γενετικά επιβεβαιωμένο σύνδρομο Bardet-Biedl
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Υποδόρια – μόνο ενήλικες (18 ετών και άνω) – 2 mg άπαξ ημερησίως για 2 εβδομάδες και μετέπειτα 3 mg άπαξ ημερησίως
| 2 mg άπαξ ημερησίως για 2 εβδομάδες και μετέπειτα 3 mg άπαξ ημερησίως | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Υποδόρια, 2 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 3 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως. |
||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Τιτλοποίηση της δόσης σε ενήλικες:
Εάν η δόση έναρξης των 2 mg δεν είναι ανεκτή, μειώστε σε 1 mg άπαξ ημερησίως. Εάν η δόση του 1 mg άπαξ ημερησίως είναι ανεκτή, συνεχίστε την τιτλοποίηση της δόσης. Μετά τη δόση έναρξης, εάν μια επακόλουθη δόση δεν είναι ανεκτή, μειώστε στο προηγούμενο επίπεδο δόσης. Εάν η μειωμένη δόση είναι ανεκτή, συνεχίστε την τιτλοποίηση της δόσης. Παράλειψη δόσηςΕάν παραληφθεί μια δόση, το άπαξ ημερησίως χορηγούμενο δοσολογικό σχήμα πρέπει να συνεχίζεται με την επόμενη προγραμματισμένη δόση, όπως αυτή έχει συνταγογραφηθεί. ΗλικιωμένοιΑν και δεν έχουν παρατηρηθεί εμφανείς διαφορές σχετιζόμενες με την ηλικία, τα δεδομένα που λαμβάνονται από ηλικιωμένους ασθενείς δεν επαρκούν για να καθοριστεί εάν ανταποκρίνονται διαφορετικά από τους νεότερους ασθενείς. Δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδεικνύουν ότι απαιτούνται ιδιαίτερες προφυλάξεις για τη θεραπεία ενός ηλικιωμένου πληθυσμού. |
||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται άπαξ ημερησίως, κατά το ξεκίνημα της ημέρας (για τη μεγιστοποίηση της μείωσης της πείνας για όσο διάστημα ο ασθενής είναι ξύπνιος), ανεξαρτήτως του χρονικού προγραμματισμού των γευμάτων. Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται υποδόρια στην κοιλιά, σε διαφορετική θέση της κοιλιακής χώρας κάθε ημέρα. |
||||||
Υποδόρια – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) – 0,5-2 mg άπαξ ημερησίως δόση έναρξης με δυνατότητα τιτλοποίησης έως τα 3 mg άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας και βάρους του ασθενούς
| 0,5-2 mg άπαξ ημερησίως δόση έναρξης με δυνατότητα τιτλοποίησης έως τα 3 mg άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας και βάρους του ασθενούς | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 16 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≤ 17 Υποδόρια, 2 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 3 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως. Σχήμα B, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 16 Υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, υποδόρια, 2 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, υποδόρια, 3 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως. Σχήμα C, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι < 20 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως. Σχήμα D, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 20 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 30 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 με 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως. Σχήμα E, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 30 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 40 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 με 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 με 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως. Σχήμα F, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 40 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 με 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 με 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 με 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 2 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 με 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 2,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Παιδιά ηλικίας άνω των 16 ετώνΓια τους ενήλικες και τα παιδιά ηλικίας 16 έως 17 ετών, θα πρέπει να τηρείται η τιτλοποίηση της δόσης στον Πίνακα 1. Πίνακας 1. Τιτλοποίηση της δόσης σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας 16 ετών και άνω:
Εάν η δόση έναρξης των 2 mg δεν είναι ανεκτή, μειώστε σε 1 mg άπαξ ημερησίως. Εάν η δόση του 1 mg άπαξ ημερησίως είναι ανεκτή, συνεχίστε την τιτλοποίηση της δόσης. Μετά τη δόση έναρξης, εάν μια επακόλουθη δόση δεν είναι ανεκτή, μειώστε στο προηγούμενο επίπεδο δόσης. Εάν η μειωμένη δόση είναι ανεκτή, συνεχίστε την τιτλοποίηση της δόσης Παιδιά ηλικίας 6 έως <16 ετώνΓια ασθενείς ηλικίας 6 έως <16 ετών, θα πρέπει να τηρείται η τιτλοποίηση της δόσης στον Πίνακα 2. Πίνακας 2. Τιτλοποίηση δόσης για παιδιατρικούς ασθενείς από 6 έως <16 ετών:
Εάν η δόση έναρξης του 1 mg δεν είναι ανεκτή, μειώστε σε 0,5 mg άπαξ ημερησίως. Εάν η δόση των 0,5 mg άπαξ ημερησίως είναι ανεκτή, αυξήστε τη δόση στο 1 mg άπαξ ημερησίως και συνεχίστε την τιτλοποίηση της δόσης. Μετά τη δόση έναρξης, εάν μια επακόλουθη δόση δεν είναι ανεκτή, μειώστε στο προηγούμενο επίπεδο δόσης. Εάν η μειωμένη δόση είναι ανεκτή, συνεχίστε την τιτλοποίηση της δόσης. Παιδιατρικός πληθυσμός (παιδιά ηλικίας 2 έως <6 ετών)Για ασθενείς ηλικίας 2 έως <6 ετών, θα πρέπει να τηρείται η τιτλοποίηση της δόσης στον Πίνακα 3. Για ασθενείς ηλικίας 2 έως <6 ετών, η δόση έναρξης είναι 0,5 mg άπαξ ημερησίως, χορηγούμενη με υποδόρια ένεση επί 2 εβδομάδες. Εάν η δόση έναρξης των 0,5 mg δεν είναι ανεκτή, μειώστε σε 0,25 mg άπαξ ημερησίως. Εάν η δόση των 0,25 mg άπαξ ημερησίως είναι ανεκτή, συνεχίστε την τιτλοποίηση της δόσης. Πίνακας 3. Τιτλοποίηση της δόσης για παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας από 2 έως <6 ετών:
Ο συνταγογράφος γιατρός πρέπει να αξιολογεί ανά τακτά χρονικά διαστήματα την ανταπόκριση στη θεραπεία με σετμελανοτίδη. Στα παιδιά που βρίσκονται στο στάδιο της ανάπτυξης, πρέπει να αξιολογείται η επίπτωση της απώλειας βάρους στην ανάπτυξη και την ωρίμανση. Η απώλεια βάρους και ο έλεγχος της πείνας που σχετίζεται με τη σετμελανοτίδη μπορούν να διατηρούνται για όσο διάστημα η θεραπεία συνεχίζεται χωρίς διακοπή. Σε περίπτωση διακοπής της θεραπείας ή μη συμμόρφωσης προς το δοσολογικό σχήμα, τα συμπτώματα της παχυσαρκίας ή/και της πείνας του συνδρόμου BBS θα επανέλθουν. Παράλειψη δόσηςΕάν παραληφθεί μια δόση, το άπαξ ημερησίως χορηγούμενο δοσολογικό σχήμα πρέπει να συνεχίζεται με την επόμενη προγραμματισμένη δόση, όπως αυτή έχει συνταγογραφηθεί. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται άπαξ ημερησίως, κατά το ξεκίνημα της ημέρας (για τη μεγιστοποίηση της μείωσης της πείνας για όσο διάστημα ο ασθενής είναι ξύπνιος), ανεξαρτήτως του χρονικού προγραμματισμού των γευμάτων. Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται υποδόρια στην κοιλιά, σε διαφορετική θέση της κοιλιακής χώρας κάθε ημέρα. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Παχυσαρκία που σχετίζεται με διαλληλική έλλειψη λειτουργίας της προ-οπιομελανοκορτίνης
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Υποδόρια – μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 1 mg άπαξ ημερησίως για 2 εβδομάδες και μετέπειτα 2 mg άπαξ ημερησίως
| 1 mg άπαξ ημερησίως για 2 εβδομάδες και μετέπειτα 2 mg άπαξ ημερησίως | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 2 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί. Η μέγιστη επιτρεπτή συνολική δόση είναι 3 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη ημερησίως. |
||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Για τους ενήλικες και τα παιδιά ηλικίας 12 έως 17 ετών, η δόση έναρξης είναι 1 mg άπαξ ημερησίως με υποδόρια ένεση επί 2 εβδομάδες. Μετά από 2 εβδομάδες, εάν η σετμελανοτίδη είναι καλώς ανεκτή, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 2 mg άπαξ ημερησίως με υποδόρια ένεση. Εάν η κλιμάκωση της δόσης δεν είναι καλώς ανεκτή, οι ασθενείς μπορούν να διατηρήσουν τη δόση του 1 mg άπαξ ημερησίως. Σε ενήλικες ασθενείς, εάν υπάρχει επιθυμία πρόσθετης απώλειας βάρους, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 2,5 mg άπαξ ημερησίως με υποδόρια ένεση. Εάν η ημερήσια δόση των 2,5 mg άπαξ είναι καλώς ανεκτή, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 3 mg άπαξ ημερησίως. Σε ασθενείς ηλικίας 12 έως 17 ετών, εάν το βάρος παραμένει πάνω από το 90° εκατοστημόριο με τη δόση των 2 mg άπαξ ημερησίως με υποδόρια ένεση και υπάρχει επιθυμία για πρόσθετη απώλεια βάρους, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 2,5 mg, με μέγιστη δόση τα 3 mg, άπαξ ημερησίως. Τιτλοποίηση της δόσης σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας 12 ετών ή άνω:
Παράλειψη δόσηςΕάν παραληφθεί μια δόση, το άπαξ ημερησίως χορηγούμενο δοσολογικό σχήμα πρέπει να συνεχίζεται με την επόμενη προγραμματισμένη δόση, όπως αυτή έχει συνταγογραφηθεί. ΗλικιωμένοιΑν και δεν έχουν παρατηρηθεί εμφανείς διαφορές σχετιζόμενες με την ηλικία, τα δεδομένα που λαμβάνονται από ηλικιωμένους ασθενείς δεν επαρκούν για να καθοριστεί εάν ανταποκρίνονται διαφορετικά από τους νεότερους ασθενείς. Δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδεικνύουν ότι απαιτούνται ιδιαίτερες προφυλάξεις για τη θεραπεία ενός ηλικιωμένου πληθυσμού. |
||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται άπαξ ημερησίως, κατά το ξεκίνημα της ημέρας (για τη μεγιστοποίηση της μείωσης της πείνας για όσο διάστημα ο ασθενής είναι ξύπνιος), ανεξαρτήτως του χρονικού προγραμματισμού των γευμάτων. Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται υποδόρια στην κοιλιά, σε διαφορετική θέση της κοιλιακής χώρας κάθε ημέρα. |
||||||||||
Υποδόρια – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) – 0,5 mg άπαξ ημερησίως δόση έναρξης με δυνατότητα τιτλοποίησης έως τα 2,5 mg άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας και βάρους του ασθενούς
| 0,5 mg άπαξ ημερησίως δόση έναρξης με δυνατότητα τιτλοποίησης έως τα 2,5 mg άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας και βάρους του ασθενούς | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6, υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6, υποδόρια, 2 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6 και εμφανίζεται πτωχή ανταπόκριση στη θεραπεία, υποδόρια, 2,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί. Η μέγιστη επιτρεπτή συνολική δόση είναι 2,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη ημερησίως. Σχήμα B, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι < 20 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί. Σχήμα C, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 20 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 30 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί. Σχήμα D, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 30 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 40 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί. Σχήμα E, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 40 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 2 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 2,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Παιδιά ηλικίας 6 έως <12 ετώνΓια ασθενείς ηλικίας 6 έως <12 ετών, η δόση έναρξης είναι 0,5 mg άπαξ ημερησίως, χορηγούμενη με υποδόρια ένεση επί 2 εβδομάδες. Εάν είναι καλώς ανεκτή έπειτα από 2 εβδομάδες, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 1 mg άπαξ ημερησίως. Εάν η κλιμάκωση της δόσης δεν είναι καλώς ανεκτή, οι παιδιατρικοί ασθενείς μπορούν να διατηρήσουν τη δόση 0,5 mg άπαξ ημερησίως. Εάν η δόση του 1 mg είναι καλώς ανεκτή μετά από 2 εβδομάδες, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 2 mg άπαξ ημερησίως. Εάν το βάρος παραμένει πάνω από το 90° εκατοστημόριο με τη δόση των 2 mg άπαξ ημερησίως με υποδόρια ένεση και υπάρχει επιθυμία για πρόσθετη απώλεια βάρους, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 2,5 mg άπαξ ημερησίως. Πίνακας 1. Τιτλοποίηση δόσης για παιδιατρικούς ασθενείς από 6 έως <12 ετών:
Παιδιά ηλικίας 2 έως <6 ετώνΓια ασθενείς ηλικίας 2 έως <6 ετών, θα πρέπει να τηρείται η τιτλοποίηση της δόσης στον Πίνακα 2. Για ασθενείς ηλικίας 2 έως <6 ετών, η δόση έναρξης είναι 0,5 mg άπαξ ημερησίως, χορηγούμενη με υποδόρια ένεση επί 2 εβδομάδες. Εάν η δόση έναρξης των 0,5 mg δεν είναι ανεκτή, μειώστε σε 0,25 mg άπαξ ημερησίως. Εάν η δόση των 0,25 mg άπαξ ημερησίως είναι ανεκτή, συνεχίστε την τιτλοποίηση της δόσης. Πίνακας 2. Τιτλοποίηση της δόσης για παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας από 2 έως <6 ετών:
Ο συνταγογράφος γιατρός πρέπει να αξιολογεί ανά τακτά χρονικά διαστήματα την ανταπόκριση στη θεραπεία με σετμελανοτίδη. Στα παιδιά που βρίσκονται στο στάδιο της ανάπτυξης, πρέπει να αξιολογείται η επίπτωση της απώλειας βάρους στην ανάπτυξη και την ωρίμανση. Η απώλεια βάρους και ο έλεγχος της πείνας που σχετίζεται με τη σετμελανοτίδη μπορούν να διατηρούνται για όσο διάστημα η θεραπεία συνεχίζεται χωρίς διακοπή. Σε περίπτωση διακοπής της θεραπείας ή μη συμμόρφωσης προς το δοσολογικό σχήμα, τα συμπτώματα της παχυσαρκίας λόγω ανεπάρκειας POMC και LEPR θα επανέλθουν. Ο συνταγογράφος γιατρός πρέπει να αξιολογεί ανά τακτά χρονικά διαστήματα την ανταπόκριση στη θεραπεία με σετμελανοτίδη. Στα παιδιά που βρίσκονται στο στάδιο της ανάπτυξης, πρέπει να αξιολογείται η επίπτωση της απώλειας βάρους στην ανάπτυξη και την ωρίμανση. Η απώλεια βάρους και ο έλεγχος της πείνας που σχετίζεται με τη σετμελανοτίδη μπορούν να διατηρούνται για όσο διάστημα η θεραπεία συνεχίζεται χωρίς διακοπή. Σε περίπτωση διακοπής της θεραπείας ή μη συμμόρφωσης προς το δοσολογικό σχήμα, τα συμπτώματα της παχυσαρκίας λόγω ανεπάρκειας POMC θα επανέλθουν. Παράλειψη δόσηςΕάν παραληφθεί μια δόση, το άπαξ ημερησίως χορηγούμενο δοσολογικό σχήμα πρέπει να συνεχίζεται με την επόμενη προγραμματισμένη δόση, όπως αυτή έχει συνταγογραφηθεί. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται άπαξ ημερησίως, κατά το ξεκίνημα της ημέρας (για τη μεγιστοποίηση της μείωσης της πείνας για όσο διάστημα ο ασθενής είναι ξύπνιος), ανεξαρτήτως του χρονικού προγραμματισμού των γευμάτων. Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται υποδόρια στην κοιλιά, σε διαφορετική θέση της κοιλιακής χώρας κάθε ημέρα. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Παχυσαρκία που σχετίζεται με ανεπάρκεια ή διαλληλική ανεπάρκεια του υποδοχέα της λεπτίνης
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Υποδόρια – μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 1 mg άπαξ ημερησίως για 2 εβδομάδες και μετέπειτα 2 mg άπαξ ημερησίως
| 1 mg άπαξ ημερησίως για 2 εβδομάδες και μετέπειτα 2 mg άπαξ ημερησίως | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 2 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί. Η μέγιστη επιτρεπτή συνολική δόση είναι 3 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη ημερησίως. |
||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Για τους ενήλικες και τα παιδιά ηλικίας 12 έως 17 ετών, η δόση έναρξης είναι 1 mg άπαξ ημερησίως με υποδόρια ένεση επί 2 εβδομάδες. Μετά από 2 εβδομάδες, εάν η σετμελανοτίδη είναι καλώς ανεκτή, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 2 mg άπαξ ημερησίως με υποδόρια ένεση. Εάν η κλιμάκωση της δόσης δεν είναι καλώς ανεκτή, οι ασθενείς μπορούν να διατηρήσουν τη δόση του 1 mg άπαξ ημερησίως. Σε ενήλικες ασθενείς, εάν υπάρχει επιθυμία πρόσθετης απώλειας βάρους, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 2,5 mg άπαξ ημερησίως με υποδόρια ένεση. Εάν η ημερήσια δόση των 2,5 mg άπαξ είναι καλώς ανεκτή, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 3 mg άπαξ ημερησίως. Σε ασθενείς ηλικίας 12 έως 17 ετών, εάν το βάρος παραμένει πάνω από το 90° εκατοστημόριο με τη δόση των 2 mg άπαξ ημερησίως με υποδόρια ένεση και υπάρχει επιθυμία για πρόσθετη απώλεια βάρους, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 2,5 mg, με μέγιστη δόση τα 3 mg, άπαξ ημερησίως. Τιτλοποίηση της δόσης σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας 12 ετών ή άνω:
Παράλειψη δόσηςΕάν παραληφθεί μια δόση, το άπαξ ημερησίως χορηγούμενο δοσολογικό σχήμα πρέπει να συνεχίζεται με την επόμενη προγραμματισμένη δόση, όπως αυτή έχει συνταγογραφηθεί. ΗλικιωμένοιΑν και δεν έχουν παρατηρηθεί εμφανείς διαφορές σχετιζόμενες με την ηλικία, τα δεδομένα που λαμβάνονται από ηλικιωμένους ασθενείς δεν επαρκούν για να καθοριστεί εάν ανταποκρίνονται διαφορετικά από τους νεότερους ασθενείς. Δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδεικνύουν ότι απαιτούνται ιδιαίτερες προφυλάξεις για τη θεραπεία ενός ηλικιωμένου πληθυσμού. |
||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται άπαξ ημερησίως, κατά το ξεκίνημα της ημέρας (για τη μεγιστοποίηση της μείωσης της πείνας για όσο διάστημα ο ασθενής είναι ξύπνιος), ανεξαρτήτως του χρονικού προγραμματισμού των γευμάτων. Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται υποδόρια στην κοιλιά, σε διαφορετική θέση της κοιλιακής χώρας κάθε ημέρα. |
||||||||||
Υποδόρια – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) – 0,5 mg άπαξ ημερησίως δόση έναρξης με δυνατότητα τιτλοποίησης έως τα 2,5 mg άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας και βάρους του ασθενούς
| 0,5 mg άπαξ ημερησίως δόση έναρξης με δυνατότητα τιτλοποίησης έως τα 2,5 mg άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας και βάρους του ασθενούς | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6, υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6, υποδόρια, 2 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6 και εμφανίζεται πτωχή ανταπόκριση στη θεραπεία, υποδόρια, 2,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως. Η μέγιστη επιτρεπτή συνολική δόση είναι 2,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη ημερησίως. Σχήμα B, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι < 20 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί. Σχήμα C, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 20 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 30 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί. Σχήμα D, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 30 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 40 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως το πρωί. Σχήμα E, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 40 kg Υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 1,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 2 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 2 εβδομάδες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 2,5 χιλιοστογραμμάρια σετμελανοτίδη, μία φορά ημερησίως. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Παιδιά ηλικίας 6 έως <12 ετώνΓια ασθενείς ηλικίας 6 έως <12 ετών, η δόση έναρξης είναι 0,5 mg άπαξ ημερησίως, χορηγούμενη με υποδόρια ένεση επί 2 εβδομάδες. Εάν είναι καλώς ανεκτή έπειτα από 2 εβδομάδες, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 1 mg άπαξ ημερησίως. Εάν η κλιμάκωση της δόσης δεν είναι καλώς ανεκτή, οι παιδιατρικοί ασθενείς μπορούν να διατηρήσουν τη δόση 0,5 mg άπαξ ημερησίως. Εάν η δόση του 1 mg είναι καλώς ανεκτή μετά από 2 εβδομάδες, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 2 mg άπαξ ημερησίως. Εάν το βάρος παραμένει πάνω από το 90° εκατοστημόριο με τη δόση των 2 mg άπαξ ημερησίως με υποδόρια ένεση και υπάρχει επιθυμία για πρόσθετη απώλεια βάρους, η δόση μπορεί να αυξηθεί σε 2,5 mg άπαξ ημερησίως. Πίνακας 1. Τιτλοποίηση δόσης για παιδιατρικούς ασθενείς από 6 έως <12 ετών:
Παιδιά ηλικίας 2 έως <6 ετώνΓια ασθενείς ηλικίας 2 έως <6 ετών, θα πρέπει να τηρείται η τιτλοποίηση της δόσης στον Πίνακα 2. Για ασθενείς ηλικίας 2 έως <6 ετών, η δόση έναρξης είναι 0,5 mg άπαξ ημερησίως, χορηγούμενη με υποδόρια ένεση επί 2 εβδομάδες. Εάν η δόση έναρξης των 0,5 mg δεν είναι ανεκτή, μειώστε σε 0,25 mg άπαξ ημερησίως. Εάν η δόση των 0,25 mg άπαξ ημερησίως είναι ανεκτή, συνεχίστε την τιτλοποίηση της δόσης. Πίνακας 2. Τιτλοποίηση της δόσης για παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας από 2 έως <6 ετών:
Ο συνταγογράφος γιατρός πρέπει να αξιολογεί ανά τακτά χρονικά διαστήματα την ανταπόκριση στη θεραπεία με σετμελανοτίδη. Στα παιδιά που βρίσκονται στο στάδιο της ανάπτυξης, πρέπει να αξιολογείται η επίπτωση της απώλειας βάρους στην ανάπτυξη και την ωρίμανση. Η απώλεια βάρους και ο έλεγχος της πείνας που σχετίζεται με τη σετμελανοτίδη μπορούν να διατηρούνται για όσο διάστημα η θεραπεία συνεχίζεται χωρίς διακοπή. Σε περίπτωση διακοπής της θεραπείας ή μη συμμόρφωσης προς το δοσολογικό σχήμα, τα συμπτώματα της παχυσαρκίας λόγω ανεπάρκειας POMC και LEPR θα επανέλθουν. Ο συνταγογράφος γιατρός πρέπει να αξιολογεί ανά τακτά χρονικά διαστήματα την ανταπόκριση στη θεραπεία με σετμελανοτίδη. Στα παιδιά που βρίσκονται στο στάδιο της ανάπτυξης, πρέπει να αξιολογείται η επίπτωση της απώλειας βάρους στην ανάπτυξη και την ωρίμανση. Η απώλεια βάρους και ο έλεγχος της πείνας που σχετίζεται με τη σετμελανοτίδη μπορούν να διατηρούνται για όσο διάστημα η θεραπεία συνεχίζεται χωρίς διακοπή. Σε περίπτωση διακοπής της θεραπείας ή μη συμμόρφωσης προς το δοσολογικό σχήμα, τα συμπτώματα της παχυσαρκίας λόγω ανεπάρκειας POMC θα επανέλθουν. Παράλειψη δόσηςΕάν παραληφθεί μια δόση, το άπαξ ημερησίως χορηγούμενο δοσολογικό σχήμα πρέπει να συνεχίζεται με την επόμενη προγραμματισμένη δόση, όπως αυτή έχει συνταγογραφηθεί. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται άπαξ ημερησίως, κατά το ξεκίνημα της ημέρας (για τη μεγιστοποίηση της μείωσης της πείνας για όσο διάστημα ο ασθενής είναι ξύπνιος), ανεξαρτήτως του χρονικού προγραμματισμού των γευμάτων. Η σετμελανοτίδη πρέπει να ενίεται υποδόρια στην κοιλιά, σε διαφορετική θέση της κοιλιακής χώρας κάθε ημέρα. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Σετμελανοτίδη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Γαλουχία
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας