Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Σεπιαπτερίνη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Υπερφαινυλαλανιναιμία (HPA) σε ασθενείς με φαινυλκετονουρία (PKU)
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους), παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 7,5-60 mg/kg/ημέρα άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας
| 7,5-60 mg/kg/ημέρα άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A, στην περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι < 6 : Από του στόματος, 7,5 χιλιοστογραμμάρια σεπιαπτερίνη ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά ημερησίως. Σχήμα B, στην περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 6 και η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι < 12 : Από του στόματος, 15 χιλιοστογραμμάρια σεπιαπτερίνη ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά ημερησίως. Σχήμα C, στην περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 12 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 2 : Από του στόματος, 30 χιλιοστογραμμάρια σεπιαπτερίνη ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά ημερησίως. Σχήμα D, στην περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 : Από του στόματος, 60 χιλιοστογραμμάρια σεπιαπτερίνη ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά ημερησίως. |
||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση (mg/kg/ημέρα) της σεπιαπτερίνης που θα χορηγείται από στόματος άπαξ ημερησίως βασίζεται στην ηλικία και το σωματικό βάρος (βλ. πίνακα). Η μέγιστη συνιστώμενη δόση είναι 60 mg/kg/ημέρα. Η συνιστώμενη δόση σεπιαπτερίνης σε ασθενείς ηλικίας ≥2 ετών είναι 60 mg/kg/ημέρα. Ωστόσο, η δόση μπορεί να προσαρμοστεί σε χαμηλότερη δόση, εάν ο θεράπων ιατρός το κρίνει απαραίτητο ή κατάλληλο. Συνιστώμενη δόση με βάση την ηλικία και το σωματικό βάρος του ασθενούς:
Παραλειφθείσα δόσηΜια δόση που παραλείφθηκε θα πρέπει να λαμβάνεται το συντομότερο δυνατό. Το κανονικό δοσολογικό σχήμα θα πρέπει να συνεχιστεί την επόμενη ημέρα. Διακοπή της θεραπείαςΣτη βασική κλινική μελέτη Φάσης 3, χρησιμοποιήθηκε ένα όριο 15% ή μεγαλύτερη μείωση των επιπέδων φαινυλαλανίνης (Phe) στο αίμα για τον προσδιορισμό της ανταπόκρισης. Δεν υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα ελεγχόμενης αποτελεσματικότητας και ασφάλειας σε ασθενείς που δεν παρουσιάζουν μείωση 15% ή μεγαλύτερη μείωση στα επίπεδα Phe στο αίμα μετά τη λήψη σεπιαπτερίνης για 14 ημέρες. Ο προσδιορισμός της ανταπόκρισης για έναν ασθενή με PKU και η διακοπή του φαρμακευτικού προϊόντος είναι στη διακριτική ευχέρεια του θεράποντος ιατρού. ΗλικιωμένοιΗ ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα της σεπιαπτερίνης σε ασθενείς ηλικίας 65 ετών και άνω δεν έχουν τεκμηριωθεί. Απαιτείται προσοχή κατά τη συνταγογράφηση σε ασθενείς ηλικίας 65 ετών και άνω. |
||||||||||
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Σεπιαπτερίνη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Γαλουχία
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας