Κλαύδιος Γαληνός
Δωρεάν εγγραφή Αποκτήσετε πρόσβαση σε όλες τις πληροφορίες και τα εργαλεία του Galinos.gr για έναν μήνα
Έλεγχος συγχορήγησης Ελέγξτε την αγωγή σας για αντενδείξεις και αλληλεπιδράσεις μεταξύ των φαρμάκων
Μητρότητα και φάρμακα Ενημερωθείτε για την ασφάλεια χορήγησης ενός φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του θηλασμού
Συνδρομές Μάθετε περισσότερα για τα οφέλη και τις επιπλέον παροχές των συνδρομητικών προγραμμάτων
Ενδείξεις και αγωγές Βρείτε θεραπευτικές ενδείξεις και αγωγές για νόσους, συμπτώματα και ιατρικές πράξεις
Γνωρίζατε ότι... Μοιραζόμαστε μαζί σας γεγονότα της πορείας του Galinos.gr από το 2011 μέχρι σήμερα

Σαπροπτερίνη

Ευρετήριο Αναφορές

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Σαπροπτερίνη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Υπερφαινυλαλανιναιμία (HPA) σε ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4)

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Η σαπροπτερίνη ενδείκνυται επίσης για τη θεραπεία υπερφαινυλαλανιναιμίας (HPA) σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς όλων των ηλικιών με ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης (BH4), που έχουν δείξει να ...

Ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – όλες οι ηλικίες – 2-20 mg/kg άπαξ ημερησίως

2-20 mg/kg άπαξ ημερησίως
Συνολική ημερήσια δόση 2 - 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα Από 2 έως 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά καθημερινά
Λεπτομερής περιγραφή

Η δόση έναρξης της σαπροπτερίνης σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς με ανεπάρκεια της τετραϋδροβιοπτερίνης είναι 2 έως 5 mg/kg σωματικού βάρους, συνολική ημερήσια δόση. Οι δόσεις ενδέχεται να προσαρμοστούν έως και συνολικά τα 20 mg/kg ανά ημέρα.

Προσαρμογή της δόσης

Η θεραπεία με σαπροπτερίνη ενδέχεται να μειώσει τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα κάτω του επιθυμητού θεραπευτικού επιπέδου. Για την επίτευξη και τη διατήρηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα εντός του επιθυμητού θεραπευτικού εύρους ενδέχεται να απαιτηθεί προσαρμογή της δόσης της σαπροπτερίνης ή τροποποίηση της διαιτητικής πρόσληψης φαινυλαλανίνης.

Τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα θα πρέπει να ελέγχονται, ιδιαίτερα στον παιδιατρικό πληθυσμό, μία έως δύο εβδομάδες μετά από κάθε προσαρμογή της δόσης και να παρακολουθούνται συχνά στη συνέχεια, υπό την καθοδήγηση του θεράποντος ιατρού.

Εάν, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με σαπροπτερίνη, παρατηρηθεί ανεπαρκής έλεγχος των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα, θα πρέπει να διερευνηθεί η συμμόρφωση του ασθενούς στη συνταγογραφούμενη θεραπεία και δίαιτα, πριν εξεταστεί το ενδεχόμενο προσαρμογής της δόσης της σαπροπτερίνης.

Διακοπή της θεραπείας θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη ιατρού. Ενδέχεται να χρειαστεί συχνότερη παρακολούθηση, καθώς τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα μπορεί να αυξηθούν. Ενδέχεται να χρειαστεί τροποποίηση της δίαιτας προκειμένου να διατηρηθούν τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα εντός του επιθυμητού θεραπευτικού εύρους.

Ορισμός της απόκρισης

Είναι ιδιαιτέρως σημαντική η έναρξη της θεραπείας όσο το δυνατό πιο νωρίς, προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση μη αναστρέψιμων κλινικών εκδηλώσεων νευρολογικών διαταραχών σε παιδιατρικούς ασθενείς, καθώς και νοητικών ελλειμμάτων και ψυχικών διαταραχών σε ενήλικες εξαιτίας των παρατεταμένων αυξήσεων της φαινυλαλανίνης στο αίμα.

Ως απόκριση στη θεραπεία με αυτό το φαρμακευτικό προϊόν ορίζεται η μείωση της φαινυλαλανίνης στο αίμα. Τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα θα πρέπει να ελέγχονται πριν από τη χορήγηση της σαπροπτερίνης και μετά από 1 εβδομάδα χορήγησης στη συνιστώμενη δόση έναρξης. Εάν παρατηρηθεί μη ικανοποιητική μείωση στα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα, τότε η δόση μπορεί να αυξάνεται εβδομαδιαίως έως το μέγιστο των 20 mg/kg/ημέρα, με συνεχιζόμενη εβδομαδιαία παρακολούθηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα για μια περίοδο ενός μήνα. Η διαιτητική πρόσληψη φαινυλαλανίνης θα πρέπει να διατηρείται σε σταθερό επίπεδο κατά τη διάρκεια της συγκεκριμένης περιόδου.

Η ικανοποιητική απόκριση ορίζεται ως ≥30 τοις εκατό μείωση στα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα ή επίτευξη των θεραπευτικών στόχων της φαινυλαλανίνης στο αίμα, οι οποίοι καθορίζονται εξατομικευμένα για τον κάθε ασθενή από τον θεράποντα ιατρό. Οι ασθενείς που αποτυγχάνουν να επιτύχουν το εν λόγω επίπεδο απόκρισης εντός της προαναφερθείσας περιόδου ελέγχου διάρκειας ενός μήνα, θα πρέπει να θεωρηθούν ως μη ανταποκρινόμενοι αυτοί οι ασθενείς δεν θα πρέπει να αντιμετωπιστούν με σαπροπτερίνη και θα πρέπει να διακόπτεται η χορήγηση σαπροπτερίνης.

Ακολούθως της τεκμηρίωσης της απόκρισης στη θεραπεία με αυτό το φαρμακευτικό προϊόν, η δόση θα πρέπει να προσαρμοστεί εντός του εύρους των 5 έως 20 mg/kg/ημέρα ανάλογα με την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Συνιστάται ο έλεγχος των επιπέδων της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα μία ή δύο εβδομάδες ακολούθως έκαστης προσαρμογής της δόσης και η τακτική παρακολούθηση στη συνέχεια υπό την καθοδήγηση του θεράποντος ιατρού. Οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με σαπροπτερίνη πρέπει να συνεχίζουν μία δίαιτα με περιορισμό της φαινυλαλανίνης και να υποβάλλονται τακτικά σε κλινική αξιολόγηση (όπως παρακολούθηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα, της πρόληψης τροφής και της ψυχοκινητικής ανάπτυξης).

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Να χορηγείται άπαξ ημερησίως συνοδεία γεύματος, την ίδια ώρα κάθε μέρα, κατά προτίμηση το πρωί.

Υπερφαινυλαλανιναιμία (HPA) σε φαινυλκετονουρία (PKU)

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Η σαπροπτερίνη ενδείκνυται για τη θεραπεία της υπερφαινυλαλανιναιμίας (HPA) σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς όλων των ηλικιών με φαινυλκετονουρία (PKU), που έχουν δείξει να ανταποκρίνονται σε τέτοια ...

Κλασική φαινυλκετονουρία

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – όλες οι ηλικίες – 5-20 mg/kg άπαξ ημερησίως

5-20 mg/kg άπαξ ημερησίως
Συνολική ημερήσια δόση 5 - 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα Από 5 έως 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά καθημερινά
Δόση εφόδου 10 mg ανά κιλό σωματικού βάρους
Λεπτομερής περιγραφή

Η δόση έναρξης της σαπροπτερίνης σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς με φαινυλκετονουρία είναι 10 mg/kg σωματικού βάρους, άπαξ ημερησίως. Η δόση προσαρμόζεται, συνήθως μεταξύ των 5 και 20 mg/kg/ημέρα για την επίτευξη και τη διατήρηση κατάλληλων επιπέδων φαινυλαλανίνης στο αίμα, όπως αυτά ορίζονται από τον γιατρό.

Προσαρμογή της δόσης

Η θεραπεία με σαπροπτερίνη ενδέχεται να μειώσει τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα κάτω του επιθυμητού θεραπευτικού επιπέδου. Για την επίτευξη και τη διατήρηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα εντός του επιθυμητού θεραπευτικού εύρους ενδέχεται να απαιτηθεί προσαρμογή της δόσης της σαπροπτερίνης ή τροποποίηση της διαιτητικής πρόσληψης φαινυλαλανίνης.

Τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα θα πρέπει να ελέγχονται, ιδιαίτερα στον παιδιατρικό πληθυσμό, μία έως δύο εβδομάδες μετά από κάθε προσαρμογή της δόσης και να παρακολουθούνται συχνά στη συνέχεια, υπό την καθοδήγηση του θεράποντος ιατρού.

Εάν, κατά τη διάρκεια της θεραπείας με σαπροπτερίνη, παρατηρηθεί ανεπαρκής έλεγχος των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα, θα πρέπει να διερευνηθεί η συμμόρφωση του ασθενούς στη συνταγογραφούμενη θεραπεία και δίαιτα, πριν εξεταστεί το ενδεχόμενο προσαρμογής της δόσης της σαπροπτερίνης.

Διακοπή της θεραπείας θα πρέπει να πραγματοποιείται μόνο υπό την επίβλεψη ιατρού. Ενδέχεται να χρειαστεί συχνότερη παρακολούθηση, καθώς τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα μπορεί να αυξηθούν. Ενδέχεται να χρειαστεί τροποποίηση της δίαιτας προκειμένου να διατηρηθούν τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα εντός του επιθυμητού θεραπευτικού εύρους.

Ορισμός της απόκρισης

Είναι ιδιαιτέρως σημαντική η έναρξη της θεραπείας όσο το δυνατό πιο νωρίς, προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση μη αναστρέψιμων κλινικών εκδηλώσεων νευρολογικών διαταραχών σε παιδιατρικούς ασθενείς, καθώς και νοητικών ελλειμμάτων και ψυχικών διαταραχών σε ενήλικες εξαιτίας των παρατεταμένων αυξήσεων της φαινυλαλανίνης στο αίμα.

Ως απόκριση στη θεραπεία με αυτό το φαρμακευτικό προϊόν ορίζεται η μείωση της φαινυλαλανίνης στο αίμα. Τα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα θα πρέπει να ελέγχονται πριν από τη χορήγηση της σαπροπτερίνης και μετά από 1 εβδομάδα χορήγησης στη συνιστώμενη δόση έναρξης. Εάν παρατηρηθεί μη ικανοποιητική μείωση στα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα, τότε η δόση μπορεί να αυξάνεται εβδομαδιαίως έως το μέγιστο των 20 mg/kg/ημέρα, με συνεχιζόμενη εβδομαδιαία παρακολούθηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης στο αίμα για μια περίοδο ενός μήνα. Η διαιτητική πρόσληψη φαινυλαλανίνης θα πρέπει να διατηρείται σε σταθερό επίπεδο κατά τη διάρκεια της συγκεκριμένης περιόδου.

Η ικανοποιητική απόκριση ορίζεται ως ≥30 τοις εκατό μείωση στα επίπεδα της φαινυλαλανίνης στο αίμα ή επίτευξη των θεραπευτικών στόχων της φαινυλαλανίνης στο αίμα, οι οποίοι καθορίζονται εξατομικευμένα για τον κάθε ασθενή από τον θεράποντα ιατρό. Οι ασθενείς που αποτυγχάνουν να επιτύχουν το εν λόγω επίπεδο απόκρισης εντός της προαναφερθείσας περιόδου ελέγχου διάρκειας ενός μήνα, θα πρέπει να θεωρηθούν ως μη ανταποκρινόμενοι αυτοί οι ασθενείς δεν θα πρέπει να αντιμετωπιστούν με σαπροπτερίνη και θα πρέπει να διακόπτεται η χορήγηση σαπροπτερίνης.

Ακολούθως της τεκμηρίωσης της απόκρισης στη θεραπεία με αυτό το φαρμακευτικό προϊόν, η δόση θα πρέπει να προσαρμοστεί εντός του εύρους των 5 έως 20 mg/kg/ημέρα ανάλογα με την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Συνιστάται ο έλεγχος των επιπέδων της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα μία ή δύο εβδομάδες ακολούθως έκαστης προσαρμογής της δόσης και η τακτική παρακολούθηση στη συνέχεια υπό την καθοδήγηση του θεράποντος ιατρού. Οι ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με σαπροπτερίνη πρέπει να συνεχίζουν μία δίαιτα με περιορισμό της φαινυλαλανίνης και να υποβάλλονται τακτικά σε κλινική αξιολόγηση (όπως παρακολούθηση των επιπέδων της φαινυλαλανίνης και της τυροσίνης στο αίμα, της πρόληψης τροφής και της ψυχοκινητικής ανάπτυξης).

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Να χορηγείται άπαξ ημερησίως συνοδεία γεύματος, την ίδια ώρα κάθε μέρα, κατά προτίμηση το πρωί.

Μπορείτε να υποστηρίξετε τον Γαληνό στην αποστολή του να παρέχει δωρεάν έγκυρη πληροφόρηση για κάθε φάρμακο απενεργοποιώντας το Ad Blocker για αυτόν τον ιστότοπο.