Νουσινερσένη

Η νουσινερσένη προορίζεται για ενδορραχιαία χρήση μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης.

Η συνιστώμενη δοσολογία είναι 12 mg (5 ml) ανά χορήγηση.

Η θεραπεία με νουσινερσένη θα πρέπει να ξεκινά το συντομότερο δυνατόν μετά τη διάγνωση με 4 δόσεις εφόδου τις Ημέρες 0, 14, 28 και 63. Δόση συντήρησης θα πρέπει να χορηγείται μία φορά κάθε 4 μήνες εφεξής.

Διάρκεια θεραπείας

Δεν διατίθενται πληροφορίες για τη μακροπρόθεσμη αποτελεσματικότητα αυτού του φαρμακευτικού προϊόντος. Η ανάγκη για συνέχιση της θεραπείας θα πρέπει να αξιολογείται τακτικά και να εξετάζεται σε εξατομικευμένη βάση ανάλογα με την κλινική εικόνα του ασθενούς και την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Παράλειψη ή καθυστέρηση δόσης

Αν μια δόση εφόδου καθυστερήσει ή παραληφθεί, η νουσινερσένη θα πρέπει να χορηγείται το συντομότερο δυνατόν, με διάστημα τουλάχιστον 14 ημερών μεταξύ των δόσεων, και η συχνότητα της δοσολογίας να συνεχίζεται σύμφωνα με τη συνταγογράφηση. Αν μια δόση συντήρησης καθυστερήσει ή παραληφθεί, η νουσινερσένη θα πρέπει να χορηγείται το συντομότερο δυνατόν και η δοσολογία να συνεχίζει κάθε 4 μήνες.

Η νουσινερσένη χορηγείται ως ταχεία (bolus) ενδορραχιαία ένεση για χρονικό διάστημα 1 έως 3 λεπτών, με χρήση βελόνας ραχιαίας αναισθησίας. Η ένεση δεν πρέπει να χορηγείται σε περιοχές δέρματος όπου υπάρχουν σημεία λοίμωξης ή φλεγμονής. Πριν από τη χορήγηση της νουσινερσένης, συνιστάται να αφαιρείται ο όγκος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) που αντιστοιχεί στον όγκο της νουσινερσένης που πρόκειται να ενεθεί.

Μπορεί να απαιτείται καταστολή για τη χορήγηση της νουσινερσένης, ανάλογα με την κλινική κατάσταση του ασθενούς.

Θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο υπερήχου (ή άλλων τεχνικών απεικόνισης) ως οδηγός για την ενδορραχιαία χορήγηση της νουσινερσένης, ιδιαίτερα σε νεότερους ασθενείς και σε ασθενείς με σκολίωση. Θα πρέπει να χρησιμοποιείται άσηπτη τεχνική κατά την προετοιμασία και τη χορήγηση της νουσινερσένης.