Νουσινερσένη

Ευρετήριο Αναφορές

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Νουσινερσένη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Νωτιαία μυϊκή ατροφία 5q

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Η νουσινερσένη ενδείκνυται για τη θεραπεία της Νωτιαίας Μυϊκής Ατροφίας 5q.

Μυϊκή ατροφία της σπονδυλικής στήλης

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδορραχιαία – μόνο ενήλικες (18 ετών - 65 ετών) – 12 mg εφάπαξ τις Ημέρες 0, 14, 28 και 63, και μετέπειτα 12 mg 1 φορά κάθε 4 μήνες

Χορήγηση

Ενδορραχιαία, 12 χιλιοστογραμμάρια νουσινερσένη, 1 εφάπαξ, για χρονική διάρκεια 14 ημέρες. Στη συνέχεια, ενδορραχιαία, 12 χιλιοστογραμμάρια νουσινερσένη, 1 εφάπαξ, για χρονική διάρκεια 14 ημέρες. Στη συνέχεια, ενδορραχιαία, 12 χιλιοστογραμμάρια νουσινερσένη, 1 εφάπαξ, για χρονική διάρκεια 35 ημέρες. Στη συνέχεια, ενδορραχιαία, 12 χιλιοστογραμμάρια νουσινερσένη, μία φορά κάθε 4 μήνες.

Λεπτομερής περιγραφή

Η συνιστώμενη δοσολογία είναι 12 mg ανά χορήγηση.

Η θεραπεία με νουσινερσένη θα πρέπει να ξεκινά το συντομότερο δυνατόν μετά τη διάγνωση με 4 δόσεις εφόδου τις Ημέρες 0, 14, 28 και 63. Δόση συντήρησης θα πρέπει να χορηγείται μία φορά κάθε 4 μήνες εφεξής.

Διάρκεια θεραπείας

Δεν διατίθενται πληροφορίες για τη μακροπρόθεσμη αποτελεσματικότητα αυτού του φαρμακευτικού προϊόντος. Η ανάγκη για συνέχιση της θεραπείας θα πρέπει να αξιολογείται τακτικά και να εξετάζεται σε εξατομικευμένη βάση ανάλογα με την κλινική εικόνα του ασθενούς και την ανταπόκριση στη θεραπεία.

Παράλειψη ή καθυστέρηση δόσης

Αν μια δόση εφόδου ή συντήρησης καθυστερήσει ή παραλειφθεί, η νουσινερσένη θα πρέπει να χορηγείται σύμφωνα με το χρονοδιάγραμμα του Πίνακα 1 παρακάτω.

Πίνακας 1. Συστάσεις σχετικά με την καθυστέρηση ή παράλειψη δόσης:

Kαθυστέρηση ή παράλειψη δόσης	Χρονοδιάγραμμα χορήγησης δόσης
Δόση εφόδου
• Χορηγήστε τη δόση εφόδου που έχει καθυστερήσει ή παραλειφθεί το συντομότερο δυνατόν, με διάστημα τουλάχιστον 14 ημερών μεταξύ των δόσεων. Συνεχίστε με τις επόμενες δόσεις στα προκαθορισμένα μεσοδιαστήματα από την τελευταία δόση. π.χ. εάν η τρίτη δόση εφόδου χορηγηθεί με καθυστέρηση 30 ημερών την Ημέρα 58 (αντί της Ημέρας 28 βάσει του αρχικού χρονοδιαγράμματος), τότε η τέταρτη δόση εφόδου θα πρέπει να χορηγηθεί 35 ημέρες αργότερα, την Ημέρα 93 (αντί της Ημέρας 63 βάσει του αρχικού χρονοδιαγράμματος) με μια δόση συντήρησης 4 μήνες μετά.
Δόση συντήρησης	Χρονοδιάγραμμα χορήγησης δόσης
> 4 έως < 8 μήνες από την τελευταία δόση	• Χορηγήστε τη δόση συντήρησης που έχει καθυστερήσει το συντομότερο δυνατόν. Στη συνέχεια • Χορηγήστε την επόμενη δόση συντήρησης σύμφωνα με το αρχικό χρονοδιάγραμμα, εφόσον αυτές οι δύο δόσεις χορηγούνται με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 14 ημερών*
≥ 8 έως < 16 μήνες από την τελευταία δόση	• Χορηγήστε τη δόση που έχει παραλειφθεί το συντομότερο δυνατόν και, στη συνέχεια, την επόμενη δόση 14 ημέρες αργότερα*
≥ 16 έως < 40 μήνες από την τελευταία δόση	• Χορηγήστε τη δόση που έχει παραλειφθεί το συντομότερο δυνατόν και, στη συνέχεια, την επόμενη δόση 14 ημέρες αργότερα, ακολουθούμενη από μια τρίτη δόση 14 ημέρες αργότερα*
≥ 40 μήνες από την τελευταία δόση	• Χορηγήστε ολόκληρο το σχήμα εφόδου στα διαστήματα σύμφωνα με τη συνταγογράφηση (Ημέρες 0, 14, 28 και 63)*

^* κατόπιν, σε συνέχεια των παραπάνω συστάσεων, θα πρέπει να χορηγείται μια δόση συντήρησης 4 μήνες μετά την τελευταία δόση και να επαναλαμβάνεται κάθε 4 μήνες.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Η νουσινερσένη προορίζεται για ενδορραχιαία χρήση μέσω οσφυονωτιαίας παρακέντησης.

Η θεραπεία θα πρέπει να χορηγείται από επαγγελματίες υγείας με εμπειρία στη διενέργεια οσφυονωτιαίας παρακέντησης.

Η νουσινερσένη χορηγείται ως ταχεία (bolus) ενδορραχιαία ένεση για χρονικό διάστημα 1 έως 3 λεπτών, με χρήση βελόνας ραχιαίας αναισθησίας. Η ένεση δεν πρέπει να χορηγείται σε περιοχές δέρματος όπου υπάρχουν σημεία λοίμωξης ή φλεγμονής. Πριν από τη χορήγηση της νουσινερσένης, συνιστάται να αφαιρείται ο όγκος του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) που αντιστοιχεί στον όγκο της νουσινερσένης που πρόκειται να ενεθεί.

Μπορεί να απαιτείται καταστολή για τη χορήγηση της νουσινερσένης, ανάλογα με την κλινική κατάσταση του ασθενούς. Θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο υπερήχου (ή άλλων τεχνικών απεικόνισης) ως οδηγός για την ενδορραχιαία χορήγηση της νουσινερσένης, ιδιαίτερα σε νεότερους ασθενείς και σε ασθενείς με σκολίωση.

Αντενδείξεις

Η δραστική ουσία Νουσινερσένη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Γαλουχία

Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας

Δεν είναι γνωστό εάν η νουσινερσένη/οι μεταβολίτες της απεκκρίνονται στο ανθρώπινο γάλα. Ο κίνδυνος στα νεογέννητα/βρέφη δεν μπορεί να αποκλειστεί. Πρέπει να αποφασιστεί εάν θα διακοπεί ο θηλασμός ή θα ...

Γαλουχία

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >