Μαραλιξιμπάτη

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Μαραλιξιμπάτη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Χολοστατικός κνησμός σε ασθενείς με σύνδρομο Alagille (ALGS)

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)

Η μαραλιξιμπάτη ενδείκνυται για τη θεραπεία του χολοστατικού κνησμού σε ασθενείς με σύνδρομο Alagille (ALGS) ηλικίας 2 μηνών και άνω.

Cholestatic pruritus (disorder) και συγχρόνως Arteriohepatic dysplasia (disorder)

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 190 ug/kg μία φορά την ημέρα για τις ημέρες 1-7 και 380 ug/kg μία φορά την ημέρα από την ημέρα 8 και μετέπειτα

190 ug/kg μία φορά την ημέρα για τις ημέρες 1-7 και 380 ug/kg μία φορά την ημέρα από την ημέρα 8 και μετέπειτα

Χορήγηση

Από του στόματος, 190 μικρογραμμάρια μαραλιξιμπάτη ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, από του στόματος, 380 μικρογραμμάρια μαραλιξιμπάτη ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά ημερησίως.

Λεπτομερής περιγραφή

Η συνιστώμενη δόση-στόχος είναι 380 μg/kg μία φορά την ημέρα. Η δόση έναρξης είναι 190 μg/kg μία φορά την ημέρα και πρέπει να αυξηθεί σε 380 μg/kg μία φορά την ημέρα μετά από μία εβδομάδα. Ο παρακάτω πίνακας παρέχει τη δόση σε ml διαλύματος που πρέπει να χορηγείται για κάθε εύρος βάρους. Σε περίπτωση πτωχής ανεκτικότητας, μπορεί να εξεταστεί η μείωση της δόσης από 380 μg/kg/ημέρα σε 190 μg/kg/ημέρα ή η διακοπή της θεραπείας. Η εκ νέου κλιμάκωση της δόσης μπορεί να επιχειρηθεί ανάλογα με την ανοχή. Η μέγιστη συνιστώμενη ημερήσια δόση για ασθενείς άνω των 70 kg είναι 3 ml (28,5 mg).

Ατομικός όγκος δόσης ανά βάρος ασθενούς:

Βάρος ασθενούς (kg)	Ημέρες 1 έως 7 (190 µg/kg μία φορά την ημέρα)		Από την ημέρα 8 και έπειτα (380 µg/kg μία φορά την ημέρα)
Βάρος ασθενούς (kg)	Όγκος μία φορά την ημέρα (ml)	Μέγεθος σύριγγας για χορήγηση από του στόματος (ml)	Όγκος μία φορά την ημέρα (ml)	Μέγεθος σύριγγας για χορήγηση από του στόματος (ml)
5-6	0,1	0,5	0,2	0,5
7-9	0,15		0,3
10-12	0,2		0,45
13-15	0,3		0,6	1
16-19	0,35		0,7
20-24	0,45		0,9
25-29	0,5		1
30-34	0,6	1	1,25	3
35-39	0,7		1,5
40-49	0,9		1,75
50-59	1		2,25
60-69	1,25	3	2,5
70 ή υψηλότερο	1,5	3	3

Πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο εναλλακτικής θεραπείας σε ασθενείς για τους οποίους δεν μπορεί να τεκμηριωθεί όφελος της θεραπείας μετά από 3 μήνες συνεχούς ημερήσιας θεραπείας με μαραλιξιμπάτη.

Παραλειφθείσα δόση

Εάν μια δόση παραλειφθεί, αλλά μπορεί να ληφθεί εντός 12 ωρών από το κανονικό χρονοδιάγραμμα, πρέπει να ληφθεί το συντομότερο δυνατό. Εάν μια δόση παραλειφθεί για περισσότερο από 12 ώρες, η δόση πρέπει να αγνοηθεί και το αρχικό χρονοδιάγραμμα δόσεων να συνεχιστεί την επόμενη ημέρα.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Χορηγείται με σύριγγα από του στόματος από έναν φροντιστή ή τον ασθενή, πριν (έως 30 λεπτά) ή με ένα γεύμα, το πρωί.

Η ανάμειξη του πόσιμου διαλύματος μαραλιξιμπάτης απευθείας με τροφή ή ποτό πριν από τη χορήγηση δεν έχει μελετηθεί και πρέπει να αποφεύγεται.

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >