Ονομασίες
Ελληνικά
|
Φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη |
Αγγλικά
|
Glycerol phenylbutyrate |
Σύντομη περιγραφή
Η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη (glycerol phenylbutyrate) είναι ένα φαρμακευτικό προϊόν δέσμευσης του αζώτου. Οι ασθένειες του κύκλου της ουρίας (UCD) είναι κληρονομούμενες ανεπάρκειες ενζύμων ή μεταφορέων απαραίτητων για τη σύνθεση ουρίας από αμμωνία (NH3, ΝΗ4+). Η απουσία αυτών των ενζύμων ή των μεταφορέων έχει ως αποτέλεσμα τη συσσώρευση τοξικών επιπέδων αμμωνίας στο αίμα και στον εγκέφαλο των πασχόντων ασθενών. Η φαινυλοβουτυρική γλυκερόλη ενδείκνυται για χρήση ως επικουρική θεραπεία για τη χρόνια διαχείριση ασθενών με διαταραχές του κύκλου ουρίας (UCD).
Ανατομική/θεραπευτική/χημική (ATC) ταξινόμηση
| Κωδικός | Τίτλος | Κατηγοριοποίηση |
|---|---|---|
| A16AX09 | Glycerol phenylbutyrate | A Πεπτική οδός και μεταβολισμός → A16 Άλλα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού → A16A Άλλα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού → A16AX Διάφορα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού |
Δομικός τύπος
Χημικός τύπος: C₃₃H₃₈O₆
Μοριακή μάζα: 530,651 g/mol
Αναγνωριστικό UNII
ZH6F1VCV7B - GLYCEROL PHENYLBUTYRATE
Αριθμοί CAS
611168-24-2 - Glycerol phenylbutyrate
Έννοια SNOMED-CT
782573007 - Glycerol phenylbutyrate (substance)
Άλλα αναγνωριστικά
DrugBank Drug: DB08909
KEGG Drug: D10127
PubChem Compound: 10482134
RxNorm Ingredient: 1368451