Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Ελοσουλφάση άλφα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Βλενοπολυσακχαρίδωση τύπου IVA (Σύνδρομο Morquio A, MPS IVA)
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 2 mg/kg σωματικού βάρους χορηγούμενη μία φορά την εβδομάδα
| 2 mg/kg σωματικού βάρους χορηγούμενη μία φορά την εβδομάδα | |
|---|---|
| Χορήγηση | Ενδοφλέβια, 2 χιλιοστογραμμάρια ελοσουλφάση άλφα ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά εβδομαδιαίως. |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση της ελοσουλφάσης άλφα είναι 2 mg/kg σωματικού βάρους χορηγούμενη μία φορά την εβδομάδα. Ο συνολικός όγκος έγχυσης θα πρέπει να παρέχεται σε περίπου 4 ώρες. Λόγω του ενδεχόμενου αντιδράσεων υπερευαισθησίας με την ελοσουλφάση άλφα, οι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν αντιισταμινικά με ή χωρίς αντιπυρετικά 30 έως 60 λεπτά πριν ξεκινήσει η έγχυση. Ηλικιωμένοι ασθενείς (≥65 ετών)Η ασφάλεια και αποτελεσματικότητα της ελοσουλφάσης άλφα σε ασθενείς μεγαλύτερους των 65 ετών δεν έχει διαπιστωθεί και δεν μπορεί να προταθεί κανένα εναλλακτικό σχήμα θεραπείας για αυτούς τους ασθενείς. Δεν είναι γνωστό αν οι ηλικιωμένοι ασθενείς αντιδρούν διαφορετικά από τους νεότερους ασθενείς. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Μόνο για ενδοφλέβια έγχυση. |