Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Αλγλυκοσιδάση άλφα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Νόσος του Pompe
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 20 mg/kg μία φορά κάθε 2 εβδομάδες
| 20 mg/kg μία φορά κάθε 2 εβδομάδες | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 20 - 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δοσολογικό σχήμα | Από 20 έως 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 14 ημέρες |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα για την αλγλυκοσιδάση άλφα είναι 20 mg/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενα μία φορά κάθε 2 εβδομάδες, ως ενδοφλέβια έγχυση. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Οι εγχύσεις θα πρέπει να χορηγούνται βαθμιαία. Συνιστάται η έγχυση να ξεκινήσει με αρχικό ρυθμό 1 mg/kg/ώρα και νά αυξάνεται σταδιακά κατά 2 mg/kg/ώρα κάθε 30 λεπτά, εφόσον δεν εμφανιστούν σημεία αντίδρασης σχετιζόμενης με την έγχυση (ΑΣΕ), έως ότου επιτευχθεί ένας μέγιστος ρυθμός έγχυσης ίσος με 7 mg/kg/ώρα. |
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Αλγλυκοσιδάση άλφα αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Γαλουχία
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας
Κύηση
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας