Κεφάλαιο: 09.05.07 Λαρονιδάση (Laronidase)

Ενδείξεις: Μη νευρολογικές εκδηλώσεις της βλεννοπολυσακχαρίδωσης Ι.

Αντενδείξεις: Γαλουχία. Σε κύηση μόνον εάν κριθεί απαραίτητη η χορήγηση.

Ανεπιθύμητες ενέργειες: Ναυτία, έμετοι, διάρροια, κοιλιακά άλγη, κεφαλαλγία, ζάλη, δύσπνοια, βήχας, ταχυκαρδία, εξανθήματα, αγγειοοίδημα, αλωπεκία, υπερίδρωση, ρίγη, πυρεξία, γριππώδης συνδρομή, μυαλγίες, αρθραλγίες, ψυχρά άκρα, παραισθήσεις, ανησυχία, αναφυλακτικές αντιδράσεις, μειωμένος κορεσμός οξυγόνου.

Αλληλεπιδράσεις: Δεν έχουν πραγματοποιηθεί αξιόλογες.

Προσοχή στη χορήγηση: Η χορήγηση πρέπει να γίνεται σε κατάλληλο κλινικό περιβάλλον, όπου θα υπάρχει άμεσα διαθέσιμος μηχανισμός ανάνηψης για την αντιμετώπιση επειγουσών περιπτώσεων ανεπιθυμήτων αντιδράσεων αλλεργικού τύπου, οι οποίες ενίοτε είναι σοβαρές. Σε αυτήν την περίπτωση, σε επόμενη χορήγηση θα δοθούν προληπτικώς αντιισταμινικά ή και αντιπυρετικά και ενδεχομένως θα μειωθεί η χορηγούμενη ποσότητα. Να μη συγχορηγείται με χλωροκίνη ή προκαΐνη διότι εμποδίζεται η ενδοκυτταρική πρόσληψη του φαρμάκου. Αναμένεται ότι εντός 3μήνου σχεδόν όλοι οι ασθενείς θα αναπτύξουν αντισώματα. Η επομένη χορήγηση σε αυτούς τους ασθενείς θα γίνεται με ιδιαίτερη προσοχή.

Δοσολογία: 100U/kg ενδοφλεβίως μία φορά την εβδομάδα. Ο ρυθμός έγχυσης είναι 2U/kg ανά ώρα με ενδεχόμενη αύξηση μέχρι το μέγιστο 43U/kg ανά ώρα. Δεν έχει επιβεβαιωθεί η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα σε ασθενείς > 65 ετών και σε νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια.

Φαρμακευτικά προϊόντα

ALDURAZYME/Genzyme Holland: c/s.sol.in 100u/ml 1vial