Κεφάλαιο: 09.01.03 Φάρμακα απλαστικών και αιμολυτικών αναιμιών

Oι απλαστικές αναιμίες χαρακτηρίζονται από υπολειτουργία ή αναστολή της λειτουργίας του μυελού των οστών, είτε από γνωστή τοξική ουσία (δευτεροπαθείς), είτε από άγνωστη αιτία (ιδιοπαθείς).

Στις αιμολυτικές αναιμίες υπάγεται πληθύς νοσημάτων κληρονομικών ή επίκτητων, ποικίλης αιτιολογίας και επομένως δεν είναι δυνατό να μιλήσει κανείς για φαρμακευτική αγωγή των αιμολυτικών αναιμιών ως σύνολο.

H μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η θεραπεία εκλογής στην απλαστική αναιμία σε νεαρά άτομα που έχουν κατάλληλο, συμβατό δότη. Eναλλακτική θεραπεία είναι η ανοσοκατασταλτική με τη χρήση αντιλεμφοκυτταρικής σφαιρίνης, μόνης ή σε συνδυασμό με κυκλοσπορίνη, επειδή μερικές περιπτώσεις μυελικής απλασίας οφείλονται πιθανώς σε ανοσολογικό μηχανισμό. Tα παραπάνω χορηγούνται σε νοσοκομεία και από εξειδικευμένο προσωπικό.

Tα αναβολικά στεροειδή ) χρησιμοποιούνται από πολλών ετών με αμφισβητούμενα αποτελέσματα. Eντούτοις, μερικοί ασθενείς έχουν ωφεληθεί από τη χρήση τους.

Tα κορτικοστεροειδή ) χρησιμοποιούνται στις αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες, ενώ στις απλαστικές η αποτελεσματικότητα είναι μικρή ή ανύπαρκτη.

H πυριδοξίνη χρησιμοποιείται σε μερικές περιπτώσεις σιδηροβλαστικής αναιμίας που ανταποκρίνονται στη χορήγησή της, συνήθως σε υψηλές δόσεις (400 mg ημερησίως).

H δεφεροξαμίνη , χηλική ουσία, χρησιμοποιείται στην αποσιδήρωση πασχόντων από διάφορες αιμοσφαιρινοπάθειες (κυρίως) συνοδευόμενες από εναπόθεση σιδήρου στα διάφορα όργανα (αιμοσιδήρωση) εξαιτίας των επανειλημμένων μεταγγίσεων αίματος.

Η δεφεριπρόνη και η δεφερασιρόξη είναι χηλικές ουσίες οι οποίες έχουν εισαχθεί σχετικά πρόσφατα στη θεραπεία της αιμοσιδήρωσης των πασχόντων κυρίως από β-μεσογειακή αναιμία, εξαιτίας των πολλών μεταγγίσεων στις οποίες υποβάλλονται οι ασθενείς. Πλεονέκτημά τους ότι χορηγούνται από το στόμα και μειονέκτημά τους ο κίνδυνος ακοκκιοκυτταραιμίας και επιπλοκών από τους νεφρούς και το ήπαρ.

Η υδροξυκαρβαμίδη μειώνει τη συχνότητα των αγγειοαποφρακτικών κρίσεων σε πάσχοντες από δρεπανοκυτταρικό σύνδρομο.

Tο κυανούν του μεθυλενίου αποτελεί αναγωγική ουσία και μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις κληρονομικής μεθαιμοσφαιριναιμίας.