Κατάταξη ομάδας
Επίπεδο
Κωδικός
Τίτλος
5
A16AB14
Sebelipase alfa
Δραστικές ουσίες ομάδας
Δραστική ουσία
Σύντομη περιγραφή
Η σεμπελιπάση άλφα (sebelipase alfa) είναι μια ανασυνδυασμένη ανθρώπινη λυσοσωμική όξινη λιπάση (rhLAL). Η υποκατάσταση της δράσης του ενζύμου LAL οδηγεί σε μειώσεις της περιεκτικότητας του ήπατος σε λίπος και των τρανσαμινασών και επιτρέπει τον μεταβολισμό των εστέρων χοληστερόλης και των τριγλυκεριδίων στο λυσόσωμα, οδηγώντας σε μειώσεις της χοληστερόλης λιποπρωτεΐνης χαμηλής πυκνότητας (LDL) και της χοληστερόλης λιποπρωτεΐνης μη υψηλής πυκνότητας (HDL), των τριγλυκεριδίων και σε αυξήσεις της HDL χοληστερόλης. Η βελτίωση στην ανάπτυξη εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της μείωσης του υποστρώματος στο έντερο.