Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Βουτρισιράνη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Κληρονομική αμυλοείδωση που προκαλείται από τρανσθυρετίνη (αμυλοείδωση hATTR) με πολυνευροπάθεια σταδίου 1 ή σταδίου 2
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών και άνω)
Οικογενής αμυλοειδική πολυνευροπάθεια, τύπου II
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Υποδόρια – μόνο ενήλικες (18 ετών και άνω) – 25 mg εφάπαξ κάθε 3 μήνες
| 25 mg εφάπαξ κάθε 3 μήνες | |
|---|---|
| Χορήγηση | Υποδόρια, 25 χιλιοστογραμμάρια βουτρισιράνη, μία φορά κάθε 90 ημέρες. |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση είναι 25 mg, χορηγούμενη με υποδόρια ένεση άπαξ κάθε 3 μήνες. Συνιστάται υποκατάσταση της βιταμίνης A σε ποσότητα περίπου, αλλά όχι άνω των 2.500 IU έως 3.000 IU βιταμίνης A την ημέρα για ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με vutrisiran. Η απόφαση για τη συνέχιση της θεραπείας των ασθενών των οποίων η νόσος εξελίσσεται σε πολυνευροπάθεια σταδίου 3 θα πρέπει να λαμβάνεται κατά την κρίση του ιατρού με βάση τη γενική αξιολόγηση της σχέσης οφέλους και κινδύνου. Παράλειψη δόσηςΕάν παραλειφθεί μια δόση, το vutrisiran θα πρέπει να χορηγηθεί το συντομότερο δυνατόν. Η χορήγηση θα πρέπει να συνεχίζεται κάθε 3 μήνες, από την πιο πρόσφατα χορηγηθείσα δόση. Ηλικιωμένοι ασθενείςΔεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης σε ασθενείς ≥65 ετών. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η υποδόρια ένεση πρέπει να χορηγείται σε μία από τις ακόλουθες θέσεις: κοιλιακή χώρα, μηροί ή βραχίονες. Δεν πρέπει να ενίεται σε ουλώδη ιστό ή περιοχές που παρουσιάζουν ερυθρότητα, φλεγμονή ή οίδημα. Σε περίπτωση ένεσης στην κοιλιακή χώρα, θα πρέπει να αποφεύγεται η περιοχή γύρω από τον ομφαλό. |
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Βουτρισιράνη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Κύηση
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας