Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Πρωτεΐνη C ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Θεραπεία οξέων επεισοδίων και βραχυπρόθεσμη προφύλαξη, συμπεριλαμβανομένων των επεμβατικών διαδικασιών
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Coumarin necrosis (disorder)
Venous embolism (disorder)
Χειρουργική επέμβαση
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 60-80 IU/kg αρχική δόση κάθε 6 h για τον προσδιορισμό της ανάκτησης και του χρόνου ημιζωής, με σταδιακή μείωση σε χορήγηση κάθε 12 h
| 60-80 IU/kg αρχική δόση κάθε 6 h για τον προσδιορισμό της ανάκτησης και του χρόνου ημιζωής, με σταδιακή μείωση σε χορήγηση κάθε 12 h | |
|---|---|
| Χορήγηση | Ενδοφλέβια, μεταξύ 60 διεθνείς μονάδες πρωτεΐνη C ανά κιλό σωματικού βάρους και 80 διεθνείς μονάδες πρωτεΐνη C ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 6 ώρες, 3 δόσεις στο σύνολο. Στη συνέχεια, ενδοφλέβια, μεταξύ 60 διεθνείς μονάδες πρωτεΐνη C ανά κιλό σωματικού βάρους και 80 διεθνείς μονάδες πρωτεΐνη C ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 12 ώρες. |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η δόση θα πρέπει να ρυθμίζεται με βάση την εργαστηριακή εκτίμηση για κάθε εξατομικευμένη περίπτωση. Θεραπεία οξέων επεισοδίων και βραχυπρόθεσμη προφύλαξη (συμπεριλαμβανομένων των επεμβατικών διαδικασιών)Αρχικά θα πρέπει να επιτευχθεί ένα επίπεδο δραστικότητας πρωτεΐνης C της τάξεως του 100% (1 IU/ml) το οποίο θα πρέπει να διατηρείται πάνω από 25% κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Προτείνεται μια αρχική δόση των 60 έως 80 IU/kg για τον προσδιορισμό της ανάκτησης και του χρόνου ημιζωής. Συνιστάται η μέτρηση της δραστικότητας της πρωτεΐνης C με την χρήση χρωμογόνων υποστρωμάτων για τον προσδιορισμό του επιπέδου της πρωτεΐνης C στο πλάσμα των ασθενών πριν και κατά την διάρκεια της θεραπείας. Η δοσολογία πρέπει να προσδιορίζεται με βάση εργαστηριακές μετρήσεις της δραστικότητας της πρωτεΐνης C. Σε περίπτωση οξέος θρομβωτικού επεισοδίου οι μετρήσεις θα πρέπει να γίνονται κάθε 6 ώρες μέχρι τη σταθεροποίηση του ασθενούς και στη συνέχεια δυο φορές την ημέρα και πάντα αμέσως πριν την επόμενη ένεση. Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψιν ότι ο χρόνος ημιζωής της πρωτεΐνης C μπορεί να μειώνεται σημαντικά σε κάποιες κλινικές καταστάσεις όπως οξεία θρόμβωση με κεραυνοβόλο πορφύρα και νέκρωση δέρματος. Εάν η ανταπόκριση στην ένεση πρωτεΐνης C είναι ικανοποιητική (μετρούμενη με χρωμογόνους μεθόδους προσδιορισμού), η δοσολογία μπορεί να μειωθεί σταδιακά σε δόσεις κάθε 12 ώρες εξασφαλίζοντας κατώτατη δραστικότητα της πρωτεΐνης C >25% (>0,25 IU/ml). Ασθενείς, στους οποίους χορηγείται η θεραπεία κατά την διάρκεια της οξείας φάσης της ασθένειάς τους, μπορούν να εμφανίσουν πολύ μικρότερες αυξήσεις στην δραστικότητα της πρωτεΐνης C. Η μεγάλη διακύμανση στην ανταπόκριση κάθε ατόμου υποδηλώνει ότι οι επιδράσεις της πρωτεΐνης C στις παραμέτρους πήξης θα πρέπει να ελέγχονται σε τακτική βάση. Σε ασθενείς που λαμβάνουν προφυλακτική χορήγηση πρωτεΐνης C, μπορεί να δικαιολογούνται υψηλότερες τιμές της ελάχιστης συγκέντρωσης του φαρμάκου στο πλάσμα σε περιπτώσεις όπου υπάρχει αυξημένος κίνδυνος θρόμβωσης (όπως λοίμωξη, τραύμα, ή χειρουργική επέμβαση). Συνδυαστική θεραπείαΕάν ο ασθενής μεταβεί σε μόνιμη προφυλακτική αγωγή με από του στόματος αντιπηκτικά, η θεραπεία υποκατάστασης με πρωτεΐνη C πρέπει να διακόπτεται μόνο όταν θα έχει επιτευχθεί σταθερό αντιπηκτικό αποτέλεσμα. Επιπρόσθετα, κατά την έναρξη αντιπηκτικής θεραπείας από το στόμα συνιστάται η θεραπεία να ξεκινήσει με μία χαμηλή δόση και να ρυθμιστεί αυξανόμενη σταδιακά, παρά να χρησιμοποιηθεί μία σταθερή δόση χορήγησης. Κατά την έναρξη μιας συνδυαστικής θεραπείας αντιπηκτικών (ιδιαίτερα ανταγωνιστών της βιταμίνης Κ) με πρωτεΐνη C, θα πρέπει να διατηρούνται σταθερά επίπεδα δραστικότητας της πρωτεΐνης C πάνω από 0,25 IU/ml (χρωμογόνος) πριν από την έναρξη της αντιπηκτικής αγωγής. Συνιστάται προσεκτική παρακολούθηση του διεθνούς κανονικοποιημένου πηλίκου (INR). Στον συνδυασμό συμπυκνώματος πρωτεΐνης C και αντιπηκτικών, το κατώτατο επίπεδο της πρωτεΐνης C συνιστάται να διατηρείται στο 10% ή περισσότερο. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Πρέπει να χορηγείται με μέγιστο ρυθμό ένεσης μέχρι 2 ml ανά λεπτό εκτός των παιδιών με σωματικό βάρος <10 kg, όπου ο ρυθμός ένεσης δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 0,2 ml/kg/λεπτό. |