Κλαύδιος Γαληνός
Δωρεάν εγγραφή Αποκτήσετε πρόσβαση σε όλες τις πληροφορίες και τα εργαλεία του Galinos.gr για έναν μήνα
Έλεγχος συγχορήγησης Ελέγξτε την αγωγή σας για αντενδείξεις και αλληλεπιδράσεις μεταξύ των φαρμάκων
Μητρότητα και φάρμακα Ενημερωθείτε για την ασφάλεια χορήγησης ενός φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του θηλασμού
Συνδρομές Μάθετε περισσότερα για τα οφέλη και τις επιπλέον παροχές των συνδρομητικών προγραμμάτων
Ενδείξεις και αγωγές Βρείτε θεραπευτικές ενδείξεις και αγωγές για νόσους, συμπτώματα και ιατρικές πράξεις
Γνωρίζατε ότι... Μοιραζόμαστε μαζί σας γεγονότα της πορείας του Galinos.gr από το 2011 μέχρι σήμερα

Νονακόγη άλφα

Ευρετήριο Αναφορές

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Νονακόγη άλφα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Αιμορραγία σε αιμορροφιλία Β (συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης IX)

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)

Θεραπεία αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β (συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης IX).

Αιμορραγία και συγχρόνως Συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα IX

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 20-100 IU/kg

20-100 IU/kg
Συνολική ημερήσια δόση 20 - 100 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα Από 20 έως 100 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά καθημερινά
Λεπτομερής περιγραφή

Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας του παράγοντα πήξης ΙΧ, από το σημείο και την έκταση της αιμορραγίας και από την κλινική κατάσταση του ασθενούς.

Ο αριθμός των χορηγούμενων μονάδων Παράγοντα IX εκφράζεται σε Διεθνείς Μονάδες (IU), σύμφωνα με τα ισχύοντα πρότυπα του WHO για προϊόντα του παράγοντα IX Η δραστικότητα σε παράγοντα IX στο πλάσμα εκφράζεται είτε ποσοστιαία (σε σχέση με το φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε σε Διεθνείς Μονάδες (σύμφωνα με ένα διεθνές πρότυπο για τον παράγοντα IX στο πλάσμα).

Μία Διεθνής Μονάδα (IU) δραστικότητας του παράγοντα IX ισοδυναμεί με την ποσότητα του παράγοντα IX σε ένα ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος.

Θεραπεία κατά απαίτηση

Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δοσολογίας της νονακόγης άλφα βασίζεται στο εύρημα ότι μία μονάδα δραστικότητας παράγοντα ΙΧ ανά kg σωματικού βάρους αναμένεται να αυξήσει τα επίπεδα του παράγοντα ΙΧ στην κυκλοφορία κατά μέσο όρο κατά 0,8 IU/dl (διακύμανση από 0,4 έως 1,4 IU/dl) σε ασθενείς ≥12 ετών.

Η απαιτούμενη δόση προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας τον παρακάτω τύπο:

Αριθμός απαιτούμενων IU παράγοντα IX = Σωματικό βάρος (σε kg) x επιθυμητή αύξηση του παράγοντα IX (%) ή (IU/dl) x αντίστροφο της παρατηρούµενης ανάκτησης

Παράδειγμα: Για μία ανάκτηση 0,8 IU/dl ο τύπος προσδιορίζει:

Αριθμός απαιτούμενων IU παράγοντα IX = Σωματικό βάρος (σε kg) x επιθυμητή αύξηση του παράγοντα IX (%) ή (IU/dl) x 1,3 IU/kg

Σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση, η ποσότητα που θα χορηγείται και η συχνότητα της χορήγησης θα πρέπει πάντοτε να προσανατολίζονται προς την κλινική αποτελεσματικότητα.

Στην περίπτωση των ακόλουθων αιμορραγικών επεισοδίων, η δραστικότητα του παράγοντα IX δε θα πρέπει να μειώνεται πέραν του δεδομένου επιπέδου δραστικότητας στο πλάσμα (σε % του φυσιολογικού ή σε IU/dl) στην αντίστοιχη περίοδο. Ο παρακάτω πίνακας μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως οδηγός για τον προσδιορισμό της δόσης σε αιμορραγικά επεισόδια και χειρουργικές επεμβάσεις:

Βαθμός αιμορραγίας/Είδος χειρουργικού χειρισμούΑπαιτούμενο επίπεδο του παράγοντα IX (%) ή σε (IU/dl) Συχνότητα των δόσεων (ώρες)/Διάρκεια της θεραπείας (ημέρες)
Αιμορραγία
Πρώιμο αίμαρθρο, αιμορραγία από τους μύες ή από το στόμα20-40Επαναλάβετε κάθε 24 ώρες. Τουλάχιστον μία ημέρα μέχρι την αποδρομή του αιμορραγικού επεισοδίου, με γνώμονα τον πόνο ή μέχρι να επιτευχθεί επούλωση
Πιο εκτενές αίμαρθρο, αιμορραγία από τους μύες ή αιμάτωμα.30-60Επαναλάβετε την έγχυση κάθε 24 ώρες για 3-4 ημέρες ή περισσότερο, μέχρι να υποχωρήσουν ο πόνος και η οξεία αναπηρία.
Απειλητικές για τη ζωή αιμορραγίες60-100Επαναλάβετε την έγχυση κάθε 8 έως 24 ώρες, μέχρι να παρέλθει ο κίνδυνος.
Χειρουργική επέμβαση
Μικρή: Συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής οδόντος30-60Κάθε 24 ώρες, για τουλάχιστον μία ημέρα, μέχρι να επιτευχθεί επούλωση.
Μεγάλη80-100 (προ- και μετεγχειρητικά) Επαναλαμβάνετε την έγχυση κάθε 8-24 ώρες, μέχρι το τραύμα να επουλωθεί επαρκώς και, κατόπιν, θεραπεία επί άλλες 7 τουλάχιστον ημέρες, ώστε να διατηρηθεί η δραστικότητα του παράγοντα IX σε επίπεδα 30% έως 60% (IU/dl)
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Η νονακόγη άλφα θα πρέπει να χορηγείται με αργό ρυθμό έγχυσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις ένας ρυθμός έγχυσης μέχρι 4 ml ανά λεπτό έχει χρησιμοποιηθεί. Ο ρυθμός χορήγησης θα πρέπει να προσδιορίζεται από το βαθμό ανοχής του ασθενούς.

Προφύλαξη από την αιμορραγία σε αιμορροφιλία Β (συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης IX)

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)

Προφύλαξη από την αιμορραγία σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β (συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης IX).

Προληπτική θεραπεία και συγχρόνως Αιμορραγία και συγχρόνως Συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα IX

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 40 IU/kg

40 IU/kg
Συνολική ημερήσια δόση 40 - 40 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα Από 40 έως 40 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 3 ημέρες
Λεπτομερής περιγραφή

Η νονακόγη άλφα μπορεί να χορηγηθεί για μακροχρόνια προφύλαξη κατά της αιμορραγίας στους ασθενείς με σοβαρή αιμορροφιλία Β. Σε μία κλινική μελέτη για δευτερογενή προφύλαξη ρουτίνας, η μέση δόση για ασθενείς που είχαν λάβει προηγουμένως αγωγή (Previously Treated Patients, PTP) ήταν 40 IU/kg (με εύρος από 13 ως 78 IU/kg), με μεσοδιαστήματα 3 έως 4 ημερών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ιδιαίτερα σε νεότερους ασθενείς, μπορεί να απαιτούνται μικρότερα διαστήματα μεταξύ των δόσεων ή υψηλότερες δόσεις.

Παιδιατρικός πληθυσμός

Υπάρχει περιορισμένη τεκμηρίωση αναφορικά με τη θεραπεία κατά απαίτηση και τη χειρουργική επέμβαση σε παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας κάτω των 6 ετών που έλαβαν αγωγή με νονακόγη άλφα.

Η μέση δοσολογία (± σταθερά απόκλισης) για την προφύλαξη ήταν 63,7 (± 19,1) IU/kg σε διαστήματα των 3 έως 7 ημερών. Σε νεότερους ασθενείς, μπορεί να είναι απαραίτητα μικρότερα μεσοδιαστήματα μεταξύ των δόσεων ή υψηλότερες δόσεις. Η χρήση προϊόντων του παράγοντα IX για τη συνήθη προφύλαξη σε 22 ασθενείς που αξιολογήθηκαν ήταν 4607 (± 1849) IU/kg ανά έτος και 378 (± 152) IU/kg ανά μήνα.

Θα πρέπει να πραγματοποιείται στενή παρακολούθηση της δραστικότητας του παράγοντα ΙΧ στο πλάσμα σύμφωνα με τις κλινικές ενδείξεις, καθώς και υπολογισμός των φαρμακοκινητικών παραμέτρων, όπως της ανάκτησης και του χρόνου ημιζωής, με σκοπό την κατάλληλη ρύθμιση των δόσεων.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Η νονακόγη άλφα θα πρέπει να χορηγείται με αργό ρυθμό έγχυσης. Στις περισσότερες περιπτώσεις ένας ρυθμός έγχυσης μέχρι 4 ml ανά λεπτό έχει χρησιμοποιηθεί. Ο ρυθμός χορήγησης θα πρέπει να προσδιορίζεται από το βαθμό ανοχής του ασθενούς.

Μπορείτε να υποστηρίξετε τον Γαληνό στην αποστολή του να παρέχει δωρεάν έγκυρη πληροφόρηση για κάθε φάρμακο απενεργοποιώντας το Ad Blocker για αυτόν τον ιστότοπο.