Μοροκτοκόγη άλφα

Ευρετήριο Αναφορές

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Μοροκτοκόγη άλφα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Αιμορραγία σε αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα VIII)

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Θεραπεία της αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα VIII).

Αιμορραγία και συγχρόνως Συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 20-100 IU/kg

Συνολική ημερήσια δόση

20 - 100 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους

Δοσολογικό σχήμα

Από 20 έως 100 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά καθημερινά

Λεπτομερής περιγραφή

Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτώνται από τη βαρύτητα της ανεπάρκειας του παράγοντα VIII, τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας και την κλινική κατάσταση του ασθενούς. Οι χορηγούμενες δόσεις πρέπει να προσαρμόζονται στην κλινική απόκριση του ασθενούς. Εάν υπάρχει αναστολέας, μπορεί να απαιτηθούν μεγαλύτερες δόσεις ή κατάλληλη ειδική θεραπεία.

Ο αριθμός των χορηγούμενων μονάδων του παράγοντα VIII εκφράζεται σε Διεθνείς Μονάδες (IU), σύμφωνα με τα τρέχοντα πρότυπα του WHO για τα προϊόντα με παράγοντα VIII. Η δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα εκφράζεται είτε ποσοστιαία (σε σχέση με το φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε σε IU (σύμφωνα με Διεθνές Πρότυπο για τον παράγοντα VIII στο πλάσμα). Δραστικότητα μίας IU του παράγοντα VIII ισοδυναμεί με την ποσότητα του παράγοντα VIII σε ένα mL φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος.

Βάσει της τρέχουσας θεραπευτικής αγωγής, στα άτομα με αιμορροφιλία Α θα πρέπει να συνιστάται να μεταφέρουν ικανοποιητική ποσότητα προϊόντος του παράγοντα VIII για την αναμενόμενη θεραπεία, όταν ταξιδεύουν. Στους ασθενείς θα πρέπει να συνιστάται να συμβουλεύονται τον γιατρό τους πριν ταξιδέψουν.

Κατ'επίκληση θεραπεία

Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης του παράγοντα VIII βασίζεται στο εμπειρικό εύρημα ότι 1 IU παράγοντα VIII ανά kg βάρους σώματος αυξάνει τη δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα κατά 2 IU/dl. Η απαιτούμενη δόση προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας τον παρακάτω τύπο:

Απαιτούμενες μονάδες (IU) = βάρος σώματος (kg) x επιθυμητή αύξηση παράγοντα VIII (% ή IU/dl) x 0,5 (IU/kg ανά IU/dl), όπου 0,5 IU/kg ανά IU/dl αντιπροσωπεύει το αντίστροφο της ανάκτησης που παρατηρείται γενικά μετά από εγχύσεις παράγοντα VIII.

Η χορηγούμενη ποσότητα και η συχνότητα χορήγησης θα πρέπει πάντα να προσανατολίζονται προς την κλινική αποτελεσματικότητα κάθε μεμονωμένης περίπτωσης.

Στην περίπτωση των ακόλουθων περιστατικών αιμορραγίας, η δραστικότητα του παράγοντα VIII δεν θα πρέπει να ελαττωθεί πέρα των καθορισμένων επιπέδων πλάσματος (σε % του φυσιολογικού ή σε IU/dl) στην αντίστοιχη περίοδο.

Ο παρακάτω πίνακας μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως οδηγός για τον προσδιορισμό της δόσης σε αιμορραγικά επεισόδια και χειρουργικές επεμβάσεις:

Βαθμός αιμορραγίας/Τύπος χειρουργικής επέμβασης	Απαιτούμενο επίπεδο του παράγοντα VIII (% ή IU/dl)	Συχνότητα των δόσεων (ώρες)/Διάρκεια της θεραπείας (ημέρες)
Αιμορραγία
Πρώιμο αίμαρθρο, αιμορραγία από τους μύες ή από το στόμα	20-40	Επανάληψη κάθε 12-24 ώρες. Τουλάχιστον μία ημέρα μέχρι αποδρομής του αιμορραγικού επεισοδίου με γνώμονα τον πόνο ή μέχρι να επιτευχθεί επούλωση.
Πιο εκτενές αίμαρθρο, αιμορραγία από τους μύες ή αιμάτωμα	30-60	Επαναλαμβάνεται η έγχυση κάθε 12-24 ώρες επί 3-4 ημέρες ή παραπάνω μέχρι να σταματήσει ο πόνος και να αποφευχθεί οξεία αναπηρία.
Αιμορραγίες απειλητικές για τη ζωή	60-100	Επαναλαμβάνεται η έγχυση κάθε 8-24 ώρες ώσπου να εκλείψει ο κίνδυνος
Εγχείρηση
Μικρή, συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής οδόντος	30-60	Κάθε 24 ώρες, τουλάχιστον για 1 ημέρα, μέχρι να επιτευχθεί επούλωση
Μεγάλη εγχείρηση	80-100 (προ- και μετεγχειρητικά)	Επαναλαμβάνεται η έγχυση κάθε 8-24 ώρες μέχρι επαρκούς επούλωσης του τραύματος, και κατόπιν θεραπεία επί άλλες 7 τουλάχιστον ημέρες ώστε να διατηρηθεί η δραστικότητα του παράγοντα VIII σε επίπεδα 30%-60% (IU/dl)

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Η μοροκτοκόγη άλφα χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση σε διάστημα αρκετών λεπτών μετά από ανασύσταση της λυοφιλοποιημένης σκόνης για ενέσιμο με ενέσιμο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/mL (0,9%) (παρέχεται με τη συσκευασία). Ο ρυθμός χορήγησης πρέπει να προσδιορίζεται σύμφωνα με τις ανάγκες του ασθενούς.

Προφύλαξη της αιμορραγίας σε αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα VIII).

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Προφύλαξη της αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα VIII).

Προληπτική θεραπεία και συγχρόνως Αιμορραγία και συγχρόνως Συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 20-40 IU/kg μία φορά κάθε 2-3 μέρες

20-40 IU/kg μία φορά κάθε 2-3 μέρες
Συνολική ημερήσια δόση	20 - 40 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα	Από 20 έως 40 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 2 ημέρες
Λεπτομερής περιγραφή	Για μακροχρόνια προφύλαξη κατά της αιμορραγίας σε ασθενείς με σοβαρή αιμορροφιλία Α, οι συνήθεις δόσεις είναι 20 έως 40 IU παράγοντα VIII ανά kg βάρους σώματος με μεσοδιαστήματα 2 έως 3 ημερών. Σε μερικές περιπτώσεις, κυρίως σε νεώτερους ασθενείς, μπορεί να απαιτηθούν μικρότερα μεσοδιαστήματα μεταξύ των δόσεων ή μεγαλύτερες δόσεις.
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας	Η μοροκτοκόγη άλφα χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση σε διάστημα αρκετών λεπτών μετά από ανασύσταση της λυοφιλοποιημένης σκόνης για ενέσιμο με ενέσιμο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 9 mg/mL (0,9%) (παρέχεται με τη συσκευασία). Ο ρυθμός χορήγησης πρέπει να προσδιορίζεται σύμφωνα με τις ανάγκες του ασθενούς.

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >