Λονοκτοκόγη άλφα

Ευρετήριο Αναφορές

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Λονοκτοκόγη άλφα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Αιμορραγία σε αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII)

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών)

Θεραπεία από την αιμορραγία σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII).

Αιμορραγία και συγχρόνως Συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 30-50 IU/kg 2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως

30-50 IU/kg 2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως
Συνολική ημερήσια δόση	30 - 50 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα	Από 30 έως 50 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 2 ημέρες
Λεπτομερής περιγραφή	Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα έναρξης είναι 20 έως 50 IU/kg της λονοκτοκόγης άλφα, χορηγούμενο 2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως. Το θεραπευτικό σχήμα μπορεί να προσαρμοστεί με βάση την ανταπόκριση του ασθενούς.
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας	Το ανασυσταμένο παρασκεύασμα θα πρέπει να ενίεται αργά με ρυθμό άνετο για τον ασθενή και με μέγιστο ρυθμό ένεσης τα 10 ml/λεπτό.

Προφύλαξη από την αιμορραγία σε αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII)

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών)

Προφύλαξη από την αιμορραγία σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII).

Προληπτική θεραπεία και συγχρόνως Αιμορραγία και συγχρόνως Συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 30-50 IU/kg 2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως

30-50 IU/kg 2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως
Συνολική ημερήσια δόση	30 - 50 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα	Από 30 έως 50 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 2 ημέρες
Λεπτομερής περιγραφή	Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα έναρξης είναι 20 έως 50 IU/kg της λονοκτοκόγης άλφα, χορηγούμενο 2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως. Το θεραπευτικό σχήμα μπορεί να προσαρμοστεί με βάση την ανταπόκριση του ασθενούς.
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας	Το ανασυσταμένο παρασκεύασμα θα πρέπει να ενίεται αργά με ρυθμό άνετο για τον ασθενή και με μέγιστο ρυθμό ένεσης τα 10 ml/λεπτό.

Αιμορραγία σε αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII)

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Θεραπεία από την αιμορραγία σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII).

Αιμορραγία και συγχρόνως Συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 20-100 IU/Kg σε 1-2 δόσεις

Συνολική ημερήσια δόση

20 - 100 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους

Δοσολογικό σχήμα

Από 20 έως 100 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 2 ημέρες

Λεπτομερής περιγραφή

Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτώνται από τη βαρύτητα της ανεπάρκειας του παράγοντα VIII, από την περιοχή και την έκταση της αιμορραγίας και από την κλινική κατάσταση του ασθενούς.

Ο αριθμός των μονάδων παράγοντα VIII που χορηγούνται εκφράζεται σε Διεθνείς Μονάδες (IU), οι οποίες σχετίζονται με το ισχύον πρότυπο του ΠΟΥ για τα προϊόντα του παράγοντα VIII. Η δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα εκφράζεται είτε ως ποσοστό επί τοις εκατό (σε σχέση με το φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε κατά προτίμηση σε Διεθνείς Μονάδες (σε σχέση με ένα Διεθνές Πρότυπο για τον παράγοντα VIII στο πλάσμα).

Μία Διεθνής Μονάδα (IU) δραστικότητας του παράγοντα VIII ισοδυναμεί με την ποσότητα του παράγοντα VIII σε ένα ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος.

Ο προσδιορισμός της δραστικότητας πραγματοποιείται με τη χρήση της δοκιμασίας χρωμογόνου υποστρώματος.

Τα επίπεδα παράγοντα VIII στο πλάσμα μπορούν να παρακολουθούνται με τη χρήση είτε της δοκιμασίας χρωμογόνου υποστρώματος είτε της δοκιμασίας ελέγχου της πήξης ενός σταδίου.

Θεραπεία κατ' απαίτηση

Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης του παράγοντα VIII βασίζεται στην εμπειρική διαπίστωση ότι 1 Διεθνής Μονάδα (IU) του παράγοντα VIII ανά kg σωματικού βάρους αυξάνει τη δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα κατά 2 IU/dl.

Η απαιτούμενη δόση προσδιορίζεται με χρήση του παρακάτω μαθηματικού τύπου:

Δόση (IU) = σωματικό βάρος (kg) x επιθυμητή αύξηση του παράγοντα VIII (IU/dl ή % επί της φυσιολογικής τιμής) x 0,5 (IU/kg ανά IU/dl)

Η ποσότητα προς χορήγηση και η συχνότητα χορήγησης θα πρέπει πάντα να βασίζονται στην κλινική αποτελεσματικότητα κατά περίπτωση.

Στις περιπτώσεις των παρακάτω αιμορραγικών επεισοδίων, η δραστικότητα του παράγοντα VIII δεν πρέπει να σημειώνει πτώση κάτω από το δεδομένο επίπεδο δραστικότητας στο πλάσμα (σε % επί της φυσιολογικής τιμής ή IU/dl) εντός της αντίστοιχης περιόδου. Ο παρακάτω πίνακας μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως οδηγός της δοσολογίας στα αιμορραγικά επεισόδια και τις χειρουργικές επεμβάσεις:

Βαθμός αιμορραγίας / Τύπος χειρουργικής επέμβασης	Απαιτούμενο επίπεδο παράγοντα VIII (%) (IU/dl)	Συχνότητα δόσεων (ώρες) / Διάρκεια θεραπείας (ημέρες)
Αιμορραγία
Πρώιμη αιμάρθρωση, μυϊκή αιμορραγία ή στοματική αιμορραγία	20-40	Επαναλαμβάνετε την ένεση κάθε 12 έως 24 ώρες. Τουλάχιστον για 1 ημέρα, μέχρι το αιμορραγικό επεισόδιο, όπως υποδεικνύεται από το άλγος, να υποχωρήσει ή να επιτευχθεί θεραπεία.
Περισσότερο εκτεταμένη αιμάρθρωση, μυϊκή αιμορραγία ή αιμάτωμα	30-60	Επαναλαμβάνετε την ένεση κάθε 12 έως 24 ώρες για 3-4 ημέρες ή περισσότερο μέχρι να υποχωρήσουν το άλγος και η οξεία αναπηρία.
Απειλητικές για τη ζωή αιμορραγίες	60-100	Επαναλαμβάνετε την ένεση κάθε 8 έως 24 ώρες μέχρι την εξάλειψη της απειλής.
Χειρουργική επέμβαση
Ελάσσων χειρουργική επέμβαση συμπεριλαμβανομένης της οδοντικής εξαγωγής	30-60	Χορηγείτε κάθε 24 ώρες, τουλάχιστον για 1 ημέρα, μέχρι την επίτευξη θεραπείας.
Μείζων χειρουργική επέμβαση	80-100 (προ- και μετεγχειρητικά)	Επαναλαμβάνετε την ένεση κάθε 8 έως 24 ώρες μέχρι την επαρκή επούλωση του τραύματος και στη συνέχεια χορηγείτε θεραπεία για τουλάχιστον άλλες 7 ημέρες, προκειμένου να διατηρηθεί η δραστικότητα του παράγοντα VIII σε ποσοστό 30% έως 60% (IU/dl).

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Το ανασυσταμένο παρασκεύασμα θα πρέπει να ενίεται αργά με ρυθμό άνετο για τον ασθενή και με μέγιστο ρυθμό ένεσης τα 10 ml/λεπτό.

Προφύλαξη από την αιμορραγία σε αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII)

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Προφύλαξη από την αιμορραγία σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII).

Προληπτική θεραπεία και συγχρόνως Αιμορραγία και συγχρόνως Συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 20-50 IU/kg 2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως

20-50 IU/kg 2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως
Συνολική ημερήσια δόση	20 - 50 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα	Από 20 έως 50 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 2 ημέρες
Λεπτομερής περιγραφή	Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα έναρξης είναι 20 έως 50 IU/kg της λονοκτοκόγης άλφα, χορηγούμενο 2 έως 3 φορές εβδομαδιαίως. Το θεραπευτικό σχήμα μπορεί να προσαρμοστεί με βάση την ανταπόκριση του ασθενούς.
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας	Το ανασυσταμένο παρασκεύασμα θα πρέπει να ενίεται αργά με ρυθμό άνετο για τον ασθενή και με μέγιστο ρυθμό ένεσης τα 10 ml/λεπτό.

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >