Παράγοντας πήξεως ΙΧ

Ευρετήριο Αναφορές

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Παράγοντας πήξεως ΙΧ ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Αιμορροφιλία Β

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)

Θεραπεία και προφύλαξη αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β (συγγενή ανεπάρκεια του παράγοντα ΙΧ).

Συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα IX

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 20-60 IU

Συνολική ημερήσια δόση

20 - 60 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους

Δοσολογικό σχήμα

Από 20 έως 60 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά καθημερινά

Λεπτομερής περιγραφή

Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτάται από τη βαρύτητα της ανεπάρκειας του παράγοντα ΙΧ, από τον εντοπισμό και την έκταση της αιμορραγίας, καθώς και από την κλινική κατάσταση του ασθενή.

Ο αριθμός των χορηγούμενων μονάδων του παράγοντα ΙΧ εκφράζεται σε Διεθνείς Μονάδες (IU), οι οποίες σχετίζονται με το ισχύον πρότυπο της ΠΟΥ για προϊόντα παράγοντα ΙΧ. Η δραστικότητα του παράγοντα ΙΧ στο πλάσμα εκφράζεται είτε σε επί τοις εκατό ποσοστό (σχετική με το φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε σε Διεθνείς Μονάδες (σχετική με ένα Διεθνές Πρότυπο για τον παράγοντα ΙΧ στο πλάσμα).

Μία Διεθνής Μονάδα (IU) δραστικότητας του παράγοντα ΙΧ ισοδυναμεί με την ποσότητα του παράγοντα ΙΧ σε ένα ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος.

Θεραπεία κατ' επίκληση

Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης του παράγοντα ΙΧ στηρίζεται στο εμπειρικό εύρημα ότι 1 Διεθνής Μονάδα (IU) του παράγοντα ΙΧ ανά kg σωματικού βάρους αυξάνει τη δραστικότητα του παράγοντα ΙΧ στο πλάσμα κατά 1,08% έναντι της φυσιολογικής δραστικότητας. Η απαιτούμενη δόση καθορίζεται χρησιμοποιώντας τον ακόλουθο τύπο:

Απαιτούμενες μονάδες = σωματικό βάρος (kg) x επιθυμητή αύξηση του παράγοντα IX (%) (IU/dL) x 0,93

Η χορηγητέα ποσότητα και η συχνότητα χορήγησης πρέπει πάντοτε να καθορίζονται με βάση την κλινική αποτελεσματικότητα στη συγκεκριμένη περίπτωση.

Στις περιπτώσεις των ακόλουθων αιμορραγικών επεισοδίων, η δραστικότητα του παράγοντα ΙΧ δεν πρέπει να μειώνεται πέραν του δεδομένου επιπέδου δραστικότητας στο πλάσμα (% της φυσιολογικής ή σε IU/dL) στην αντίστοιχη περίοδο. Ο ακόλουθος πίνακας μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως οδηγός δοσολογίας σε αιμορραγικά επεισόδια και χειρουργικές επεμβάσεις:

Βαθμός αιμορραγικού επεισοδίου / Μέθοδος χειρουργικής επέμβασης	Απαιτούμενο επίπεδο του παράγοντα ΙΧ (%) (IU/dL)	Συχνότητα των δόσεων (ώρες)/Διάρκεια θεραπείας (ημέρες)
Αιμορραγικό επεισόδιο
Πρώιμο αίμαρθρο, αιμορραγία σε μύες ή αιμορραγίες της στοματικής κοιλότητας	20-40	Επαναλαμβάνεται κάθε 24 ώρες. Τουλάχιστον επί 1 ημέρα, έως ότου το αιμορραγικό επεισόδιο, καθοριζόμενο από πόνο, σταματήσει ή επιτευχθεί επούλωση.
Πλέον εκτεταμένο αίμαρθρο, αιμορραγία σε μύες ή αιμάτωμα	30-60	Η έγχυση επαναλαμβάνεται κάθε 24 ώρες για 3-4 ημέρες ή περισσότερες έως ότου υποχωρήσει ο πόνος και η προσωρινή ανικανότητα.
Απειλητικά για τη ζωή αιμορραγικά επεισόδια	60-100	Η έγχυση επαναλαμβάνεται κάθε 8 με 24 ώρες έως ότου αποφευχθεί ο κίνδυνος.
Χειρουργικές Επεμβάσεις
Ελάσσονες χειρουργικές επεμβάσεις συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής οδόντων.	30-60	Κάθε 24 ώρες, τουλάχιστον επί 1 ημέρα, έως ότου επιτευχθεί επούλωση.
Μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις	80-100 (προ-και μετεγχειρητικά)	Η έγχυση επαναλαμβάνεται κάθε 8 με 24 ώρες έως ότου επιτευχθεί επαρκής επούλωση του τραύματος και στη συνέχεια θεραπεία για άλλες 7 τουλάχιστον ημέρες ώστε να διατηρηθεί η δραστικότητα του παράγοντα ΙΧ σε ποσοστό 30% έως 60% (IU/dL).

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθούν μεγαλύτερες ποσότητες από τις υπολογισθείσες, ιδίως όταν πρόκειται για την αρχική δόση.

Προφύλαξη

Για μακροχρόνια προφύλαξη από αιμορραγία σε ασθενείς με βαριά αιμορροφιλία Β, οι συνηθισμένες δόσεις είναι 20 έως 40 IU παράγοντα ΙΧ ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά διαστήματα 3 έως 4 ημερών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικότερα σε νεώτερους ασθενείς, μπορεί να είναι απαραίτητα μικρότερα διαστήματα μεταξύ των δόσεων ή υψηλότερες δόσεις.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Συνιστάται η χορήγηση του παράγοντα πήξης ΙΧ από ανθρώπινο πλάσμα να μην υπερβαίνει ρυθμό ροής μεγαλύτερο των 5 ml ανά λεπτό.

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >