Παράγοντας πήξεως XIII

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Παράγοντας πήξεως XIII ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα XIII

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Ο παράγοντας πήξεως ΧΙΙΙ ενδείκνυται σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς: για προφυλακτική αγωγή σε συγγενή ανεπάρκεια του FΧΙΙΙ και για την αντιμετώπιση της περιεγχειρητικής αιμορραγίας σε συγγενή ...

Συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα XIII

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 40 IU/kg μία φορά κάθε 28 ημέρες

Συνολική ημερήσια δόση

40 - 40 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους

Δοσολογικό σχήμα

Από 40 έως 40 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά καθημερινά

Λεπτομερής περιγραφή

Σύνηθες δοσολογικό σχήμα προφυλακτικής αγωγής

Αρχική δόση

40 Διεθνείς Μονάδες (IU) ανά kg βάρους σώματος

Ο ρυθμός έγχυσης δεν πρέπει να ξεπερνά τα 4 ml ανά λεπτό.

Επακόλουθες δόσεις

Η δοσολογία πρέπει να βασίζεται στο πιο πρόσφατο ελάχιστο επίπεδο δραστικότητας του FXIII, με επακόλουθες δόσεις κάθε 28 ημέρες (4 εβδομάδες) ώστε να διατηρείται ένα ελάχιστο επίπεδο δραστικότητας του FXIII περίπου 5 έως 20%.

Η συνιστώμενη προσαρμογή της δοσολογίας κατά ± 5 IU ανά kg πρέπει να βασίζονται στα ελάχιστα επίπεδα δραστικότητας του FXIII όπως φαίνεται στον Πίνακα 1 και στην κλινική κατάσταση του ασθενή.

Η προσαρμογή της δοσολογίας πρέπει να γίνεται με βάση μια εκλεκτική και με επαρκή ευαισθησία μέθοδο για τον προσδιορισμό των επιπέδων του FXIII. Ένα παράδειγμα προσαρμογής της δοσολογίας με τη χρήση της πρότυπης μεθόδου προσδιορισμού της δραστικότητας Berichrom περιγράφεται στον Πίνακα 1 παρακάτω.

Πίνακας 1. Προσαρμογή δόσεων με τη χρήση του Προσδιορισμού Δραστικότητας Berichrom:

Ελάχιστο επίπεδο δραστικότητας του Παράγοντα XIII (%)	Μεταβολή δοσολογίας
Ένα ελάχιστο επίπεδο <5%	Αύξηση κατά 5 μονάδες ανά kg
Ελάχιστο επίπεδο από 5% έως 20%	Καμία μεταβολή
Δύο ελάχιστα επίπεδα >20%	Μείωση κατά 5 μονάδες ανά kg
Ένα ελάχιστο επίπεδο >25%	Μείωση κατά 5 μονάδες ανά kg

Η δραστικότητα που εκφράζεται σε μονάδες προσδιορίζεται με τη χρήση της μεθόδου προσδιορισμού της δραστικότητας Berichrom, που αναφέρεται στο ισχύον Διεθνές Πρότυπο για τον παράγοντα πήξης ΧΙΙΙ (International Standard for Blood Coagulation Factor XIII Plasma). Γι' αυτό μια μονάδα αντιστοιχεί σε μία Διεθνή Μονάδα.

Προφύλαξη πριν από χειρουργική επέμβαση

Μετά την τελευταία συνήθη προφυλακτική δόση, εάν είναι προγραμματισμένη μια χειρουργική επέμβαση:

Μετά από 21 έως 28 ημέρες – χορηγείται η πλήρης προφυλακτική δόση του ασθενή αμέσως πριν τη χειρουργική επέμβαση και η επόμενη προφυλακτική δόση πρέπει να δίδεται μετά από 28 ημέρες.
Μετά από 8 έως 21 ημέρες – μπορεί να χορηγείται μια επιπρόσθετη δόση (πλήρης ή μερική) αμέσως πριν τη χειρουργική επέμβαση. Η δόση πρέπει να καθορίζεται με βάση τα επίπεδα δραστικότητας του FXIII και την κλινική κατάσταση του ασθενή και πρέπει να προσαρμόζεται σύμφωνα με τον χρόνο ημιζωής του Cluvot.
Μέσα σε 7 ημέρες από την τελευταία δόση – μπορεί να χρειαστεί η χορήγηση επιπρόσθετης δόσης.

Η προσαρμογή των δόσεων μπορεί να διαφέρει από αυτές τις συστάσεις και πρέπει να εξατομικεύεται με βάση τα επίπεδα δραστικότητας του FXIII και την κλινική κατάσταση του ασθενή. Όλοι οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται επισταμένως και μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Γι' αυτό συνιστάται η παρακολούθηση της αύξησης της δραστικότητας του FXIII μέσω ενός εργαστηριακού προσδιορισμού του FXIII. Στην περίπτωση μειζόνων χειρουργικών επεμβάσεων και σοβαρών αιμορραγιών, επιδιώκεται η απόκτηση τιμών πλησίον των φυσιολογικών (υγιή άτομα: 70%-140%).

Παιδιατρικός πληθυσμός

Η δοσολογία και η μέθοδος χορήγησης στα παιδιά και τος εφήβους βασίζεται στο βάρος σώματος και γι' αυτό βασίζεται γενικά στις ίδιες κατευθυντηριες οδηγίες που αφορούν τους ενήλικες. Η δόση και/ή ησυχνότητα χορήγησης για κάθε ασθενή πρέπει πάνατα να βασίζεται στην κλινική αποτελεσματικότητα και τα επίπεδα δραστικότητας του FXIII.

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >