Βηταΐνη

Σπάνιες περιπτώσεις σοβαρού εγκεφαλικού οιδήματος που σχετίζεται με υπερμεθειονιναιμία αναφέρθηκαν με άνυδρη θεραπεία με βηταΐνη σε ασθενείς με ανεπάρκεια CBS. Πλήρης ανάρρωση παρατηρήθηκε μετά τη διακοπή της θεραπείας:

Οι συγκεντρώσεις της μεθειονίνης στο πλάσμα πρέπει να διατηρούνται κάτω από 1000 μM. Συνιστάται η μέτρηση των επιπέδων μεθειονίνης στο πλάσμα κατά την έναρξη της θεραπείας και μετά ετησίως ή εξαμηνιαίως. Εάν η μεθειονίνη αυξάνεται ιδιαίτερα πάνω από το πρώτο όριο ασφάλειας των 700 μmol/L, ο ασθενής θα πρέπει να παρακολουθείται συχνότερα και να ελέγχεται η συμμόρφωση με τη διατροφή. Προκειμένου να μειωθούν τα επίπεδα μεθειονίνης, πρέπει να εξεταστεί η τροποποίηση της διατροφής καθώς και η μείωση της δόσης της βηταΐνης ή η χρονική διακοπή της θεραπείας με βηταΐνη.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα εγκεφαλικού οιδήματος όπως πρωινός πονοκέφαλος με έμετο και/ή οπτικές διαταραχές, θα πρέπει να ελεγχθεί το επίπεδο μεθειονίνης στο πλάσμα και η συμμόρφωση με τη διατροφή και να διακοπεί η θεραπεία με βεταΐνη.

Εάν τα συμπτώματα εγκεφαλικού οιδήματος επαναληφθούν μετά την επανεισαγωγή της θεραπείας, τότε η άνυδρη θεραπεία με βηταΐνη θα πρέπει να διακοπεί επ 'αόριστον.

Για να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος πιθανών αλληλεπιδράσεων με φάρμακα, συνιστάται να αφήσετε 30 λεπτά μεταξύ της πρόσληψης άνυδρης βηταΐνης και μιγμάτων αμινοξέων ή/και φαρμακευτικών προϊόντων που περιέχουν ανάλογα βιγκαμπατρίνης και GABA.

Να αποφεύγεται κατά τη διάρκεια της κύησης λόγω έλλειψης κλινικών και πειραματικών δεδομένων.

Να αποφεύγεται κατά τη διάρκεια της γαλουχίας λόγω έλλειψης κλινικών και πειραματικών δεδομένων.

Η βεταΐνη δεν φαίνεται να έχει επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων.

Αλλεργικές αντιδράσεις (κνίδωση, αγγειοοίδημα και εξάνθημα) έχουν αναφερθεί.