Ενδείξεις: Συγγενής ανεπάρκεια πρωτεΐνης C. Δίδεται είτε προφυλακτικώς (λ.χ. πριν από χειρουργική επέμβαση ή λήψη αντιπηκτικού τύπου κουμαρίνης) είτε θεραπευτικώς σε περίπτωση κεραυνοβόλου πορφύρας και νέκρωσης του δέρματος μετά τη λήψη κουμαρινικού αντιπηκτικού (λ.χ. βαρφαρίνη).
Αντενδείξεις: Υπερευαισθησία σε οποιοδήποτε από τα συστατικά, σε πρωτεΐνη ποντικών ή ηπαρίνη.
Ανεπιθύμητες ενέργειες: Αντιδράσεις υπερευαισθησίας αλλεργικού τύπου (εξάνθημα, αγγειοοίδημα, υπόταση, ταχυκαρδία, κεφαλαλγία, προκάρδια δυσφορία, έμετοι) είναι γενικώς σπάνιες. Σπανίως επίσης πυρετός, αιμορραγίες και θρομβώσεις.
Αλληλεπιδράσεις: Δεν είναι γνωστές.
Προσοχή στη χορήγηση: Όπως με όλα τα παράγωγα του αίματος είναι πιθανή η μετάδοση ενός λοιμογόνου παράγοντα και πρέπει να λαμβάνονται πριν τα συνήθη κατάλληλα μέτρα (βλ. επίσης εισαγωγή 2.12). Συνιστάται ιδιαίτερη προσοχή για την εμφάνιση τυχόν αλλεργικών αντιδράσεων σε συστατικά του χρησιμοποιούμενου προϊόντος. Σε περίπτωση εμφάνισης αλλεργικών ή αναφυλακτικού τύπου αντιδράσεων διακόπτεται αμέσως η χορήγηση και ακολουθούνται οι ισχύουσες ειδικές οδηγίες αντιμετώπισης. Επίσης το προϊόν μπορεί να περιέχει ίχνη ηπαρίνης και να προκληθούν αλλεργικές αντιδράσεις, θρομβοπενία ή και θρομβώσεις. Ενώ η πιθανότητα νέκρωσης του δέρματος από αντιπηκτικά ενδέχεται να συμβεί σε οποιοδήποτε ασθενή, η πιθανότητα αυτή αυξάνει σε ανεπάρκεια πρωτεΐνης C. Σε κύηση και γαλουχία χορηγείται μόνον εάν είναι απαραίτητο, διότι δεν υπάρχει αρκετή εμπειρία. Είναι ενδεχόμενη η ανάπτυξη ανασταλτών στη χορηγούμενη ουσία.
Δοσολογία: Αρχική δόση 60-80iu/kg ενδοφλεβίως. Μετά ταύτα η δόση εξατομικεύεται ανάλογα με τη στάθμη της πρωτεΐνης C στο πλάσμα. Σκοπός είναι η αρχική επίτευξη στάθμης της τάξης του 100% και διατήρηση στο 25% στη συνέχεια της θεραπείας.
Φαρμακευτικά προϊόντα
CEPROTIN/Baxter Austria: ps.inj.sol 500iu/vial x 1+ 1vial x 5ml-solv, 1000iu/vial x 1 + 1vial x 10ml-solv
+ κεκαθαρμένο με μονοκλωνικό αντίσωμα (monoclonal antibody purified)
Δραστικές ουσίες κεφαλαίου
Η πρωτεΐνη C (protein C) είναι μία πρωτεάση της σερίνης με ισχυρή αντιπηκτική δράση, ιδιαίτερα παρουσία του συμπαράγοντά της, πρωτεΐνη S. Η πρωτεΐνη C ασκεί την δράση της με την απενεργοποίηση των ενεργοποιημένων μορφών των παραγόντων V και VIII, που οδηγεί σε μείωση του σχηματισμού θρομβίνης. Η πρωτεΐνη C έχει επίσης αποδειχθεί ότι έχει προϊνωδογονολυτικά αποτελέσματα.