Βλ. Συμπύκνωμα του παράγοντα πήξης IX από ανθρώπινο πλάσμα
ΑΠΑΙΤΟΥΜΕΝΑ ΕΠΙΠΕΔΑ ΔΡΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ ΙΧ ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗ ΒΑΡΥΤΗΤΑ ΤΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ
| ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ | Απαιτούμενο επίπεδο δραστικότητας παράγοντα IΧ(%)(IU/dl) | Συχνότητα δόσεων διάρκεια θεραπείας |
|---|---|---|
| Πρόωρη αιμορραγία σε αρθρώσεις, αιμορραγία σε μυς ή αιμορραγία στοματικής κοιλότητας | 20-40 | Επανάληψη έγχυσης κάθε 24 ώρες. Τουλάχιστον επί 1 ημέρα μέχρι να υποχωρήσει το αιμορραγικό επεισόδιο |
| Περισσότερο εκτεταμένη αιμορραγία σε αρθρώσεις, αιμορραγία σε μυς ή αιμάτωμα | 30-60 | Επανάληψη έγχυσης κάθε 24 ώρες για 3-4 ημέρες ή περισσότερο, μέχρι να υποχωρήσει το επεισόδιο |
| Αιμορραγίες απειλητικές για τη ζωή | 60-100 | Επανάληψη έγχυσης κάθε 8-24 ώρες μέχρι να παρέλθει ο κίνδυνος |
| ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ | ||
| Ελάσσονες χειρουργικές επεμβάσεις συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής οδόντων | 30-60 | Κάθε 24 ώρες για τουλάχιστον 1 ημέρα μέχρι να επιτευχθεί επούλωση |
| Μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις | 80-100(πριν και μετά την επέμβαση) | Επανάληψη έγχυσης κάθε 8-24 ώρες μέχρις επαρκούς επούλωσης και στη συνέχεια θεραπεία για τουλάχιστον άλλες 7 ημέρες για διατήρηση της δραστικότητας του παράγοντα IΧ στο 30-60% |
Φαρμακευτικά προϊόντα
Nonacog alfa:
BENEFIX/Wyeth UK: ps.inj.sol 500iu/5ml-vial x 1 + 1vial x 5ml-solv, 1000iu/10ml-vial x 1 + 1vial x 10ml-solv
Δραστικές ουσίες κεφαλαίου
| Δραστική ουσία | Σύντομη περιγραφή |
|---|---|
| Παράγοντας πήξεως ΙΧ |
Ο παράγοντας IX (coagulation factor IX) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη απλής αλύσου με μοριακό βάρος 57.000 έως 68.000 Dalton περίπου. Πρόκειται για παράγοντα πήξης που εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ και συντίθεται στο ήπαρ. Ο παράγοντας IX ενεργοποιείται από τον παράγοντα XIa κατά το ενδογενές σύστημα και από το σύμπλεγμα παράγοντα VII/ιστικού παράγοντα στο εξωγενές σύστημα του μηχανισμού της πήξης. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας ΙΧ σε συνδυασμό με τον ενεργοποιημένο παράγοντα VIII ενεργοποιεί τον παράγοντα Χ. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας Χ μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη, η οποία στη συνέχεια μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες, οπότε είναι δυνατή η δημιουργία θρόμβου. |