Ομάδα ATC: R07AX Άλλα προϊόντα του αναπνευστικού συστήματος

Οι βακτηριακές lysates (bacterial lysates) αποτελούνται από ένα μίγμα αντιγόνων βακτηρίων που προέρχονται από διαφορετικά είδη βακτηρίων. Δρουν διεγείροντας τη φυσική άμυνα του οργανισμού και αυξάνουν τη δυναμική του αντίσταση σε μολύνσεις του αναπνευστικού σωλήνα. Η δράση αυτή της ενεργούς προστασίας έχει αποδειχθεί με ελέγχους, κατά τους οποίους διαπιστώθηκε διέγερση των μακροφάγων κυττάρων, αύξηση των κυκλοφορούντων στο αίμα Τ-λεμφοκυττάρων καθώς και αύξηση των α-νοσοσφαιρινών που εκκρίνονται από τις μεμβράνες του αναπνευστικού βλεννογόνου.

Η ιβακαφτόρη είναι ένας ενισχυτής της πρωτεΐνης CFTR, δηλ. in vitro η ιβακαφτόρη αυξάνει την πιθανότητα ανοίγματος του διαύλου της CFTR για την ενίσχυση της μεταφοράς χλωρίου σε συγκεκριμένες «gating» μεταλλάξεις με μειωμένη πιθανότητα ανοίγματος του διαύλου σε σύγκριση με τη φυσιολογική CFTR. Η ιβακαφτόρη επίσης ενίσχυσε την πιθανότητα ανοίγματος του διαύλου της R117H-CFTR, η οποία έχει τόσο χαμηλή πιθανότητα ανοίγματος του διαύλου (gating) όσο και μειωμένο πλάτος ρεύματος διαύλου (αγωγιμότητα).

Η συνδυασμένη επίδραση των λουμακαφτόρη και ιβακαφτόρη είναι η αυξημένη ποσότητα και λειτουργία της F508delCFTR στην κυτταρική επιφάνεια, με αποτέλεσμα αυξημένη μεταφορά ιόντων χλωρίου. Οι ακριβείς μηχανισμοί με τους οποίους η λουμακαφτόρη βελτιώνει την κυτταρική επεξεργασία και διακίνηση της F508delCFTR και η ιβακαφτόρη ενισχύει την F508del-CFTR δεν είναι γνωστοί.

Η ελεξακαφτόρη και η τεζακαφτόρη είναι διορθωτές της πρωτεΐνης CFTR που δεσμεύονται σε διαφορετικά σημεία της πρωτεΐνης CFTR και έχουν προσθετική επίδραση στη διευκόλυνση της κυτταρικής επεξεργασίας και μεταφοράς της F508del-CFTR για την αύξηση της ποσότητας της πρωτεΐνης CFTR που διοχετεύεται στην κυτταρική επιφάνεια σε σύγκριση με το καθένα από τα δύο μόρια μόνο του. Η ιβακαφτόρη ενισχύει την πιθανότητα ανοίγματος ενός διαύλου (ή «gating») της CFTR στην κυτταρική επιφάνεια. Η συνδυαστική επίδραση της ελεξακαφτόρης, της τεζακαφτόρης και της ιβακαφτόρης είναι η αυξημένη ποσότητα και λειτουργία της F508del-CFTR στην κυτταρική επιφάνεια, με αποτέλεσμα την αυξημένη λειτουργία της CFTR όπως μετράται από τη μεσολαβούμενη από τη CFTR μεταφορά χλωρίου.

Το μονοξείδιο του αζώτου (nitric oxide) είναι μία ένωση που παράγεται από πολλά κύτταρα του οργανισμού. Χαλαρώνει το λείο μυ των αγγείων, συνδεόμενο με το τμήμα αίμης της κυτοσολικής γουανιλικής κυκλάσης. Όταν εισπνέεται, το μονοξείδιο του αζώτου προκαλεί εκλεκτική πνευμονική αγγειοδιάταση.