Ένδειξη για Γκιβινοστάτη
| Κωδικός | I-793965 |
|---|---|
| Φύλο | Χωρίς διάκριση φύλου |
| Ηλικία | Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών) |
| Πρόθεση | Θεραπευτική πρόθεση |
Σύντομη περιγραφή
Η γκιβινοστάτη ενδείκνυται για τη θεραπεία της μυϊκής δυστροφίας Duchenne (DMD) σε περιπατητικούς ασθενείς, ηλικίας 6 ετών και άνω, και με ταυτόχρονη θεραπεία κορτικοστεροειδών.
Αγωγές
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 22,2-53,2 mg 2 φορές ημερησίως βάσει σωματικού βάρους
| 22,2-53,2 mg 2 φορές ημερησίως βάσει σωματικού βάρους | |||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 15 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 20 kg, από του στόματος, 22,2 χιλιοστογραμμάρια γκιβινοστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα B: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 20 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 40 kg, από του στόματος, 31 χιλιοστογραμμάρια γκιβινοστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα C: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 40 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 60 kg, από του στόματος, 44,3 χιλιοστογραμμάρια γκιβινοστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα D: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 60 kg, από του στόματος, 53,2 χιλιοστογραμμάρια γκιβινοστάτη, 2 φορές ημερησίως. |
||||||||||||||||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Πριν από την έναρξη της γκιβινοστάτης θα πρέπει να λαμβάνεται και να αξιολογείται ο αρχικός αριθμός αιμοπεταλίων αναφοράς και τα τριγλυκερίδια. Δεν πρέπει να πραγματοποιείται έναρξη της θεραπείας με γκιβινοστάτη σε ασθενείς με αριθμό αιμοπεταλίων μικρότερο από 150 × 109/l. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων και τα τριγλυκερίδια θα πρέπει να παρακολουθούνται όπως συνιστάται κατά τη διάρκεια της θεραπείας για να καθοριστεί εάν απαιτούνται τροποποιήσεις της δοσολογίας (βλ. οδηγίες προσαρμογής της δόσης παρακάτω). Επιπλέον, σε ασθενείς με υποκείμενη καρδιακή νόσο ή σε ασθενείς που λαμβάνουν ταυτόχρονα φάρμακα που προκαλούν παράταση του διαστήματος QT, θα πρέπει να διεξάγεται ΗΚΓ κατά την έναρξη της θεραπείας με γκιβινοστάτη, κατά τη διάρκεια της ταυτόχρονης χρήσης και όπως ενδείκνυται κλινικά. Η συνιστώμενη δόση της γκιβινοστάτης βασίζεται στο σωματικό βάρος και θα πρέπει να χορηγείται από στόματος δύο φορές την ημέρα (βλ. Πίνακα 1). Πίνακας 1. Συνιστώμενη δοσολογία:
α Με βάση το πραγματικό σωματικό βάρος Η απόφαση για τη συνέχιση της θεραπείας σε ασθενείς που καθίστανται μη περιπατητικοί πρέπει να λαμβάνεται κατά τη διακριτική ευχέρεια του ιατρού με βάση τη συνολική αξιολόγηση οφέλους και κινδύνου. Προσαρμογή της δόσης για θρομβοπενία, διάρροια ή υπερτριγλυκεριδαιμίαΘα πρέπει να εφαρμόζεται μείωση της δόσης (βλ. Πίνακα 2) για ασθενείς με:
ή
ή
Με βάση τη βαρύτητα αυτών των ανεπιθύμητων ενεργειών, θα πρέπει να εξετάζεται το ενδεχόμενο διακοπής της θεραπείας πριν από την τροποποίηση της δοσολογίας. Πίνακας 2. Τροποποιήσεις της δοσολογίας για ανεπιθύμητες ενέργειες:
α Με βάση το πραγματικό σωματικό βάρος Οι ασθενείς δεν πρέπει να λαμβάνουν διπλή ή επιπλέον δόση εάν παραλειφθεί μια δόση. |
||||||||||||||||||||||||||||
Δραστική ουσία
Η γκιβινοστάτη είναι ένας αναστολέας της αποακετυλάσης ιστονών (HDAC) τάξης Ι και ΙΙ που ρυθμίζει την ανεξέλεγκτη δραστηριότητα της HDAC στους δυστροφικούς μύες, η οποία συμβάλλει στην παθολογία της μυϊκής δυστροφίας Duchenne (DMD). Η αναστολή της HDAC μέσω της γκιβινοστάτης έχει αποδειχθεί ότι μειώνει τη βλάβη των μυϊκών ινών, τη χρόνια μυϊκή φλεγμονή, την ίνωση, την εναπόθεση λίπους και προάγει τη μιτοχονδριακή βιογένεση.
Αποποίηση ευθυνών: Έχουν γίνει όλες οι προσπάθειες για να εξασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται είναι ακριβείς, ενημερωμένες και πλήρεις, αλλά δεν δίνεται καμία εγγύηση για τον σκοπό αυτό. Η εμφάνιση ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να ερμηνευθεί ως υπόδειξη ότι η αγωγή είναι αποτελεσματική ή κατάλληλη για κάθε συγκεκριμένο ασθενή. Η απουσία μιας ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αποκλείει την ύπαρξη άλλων κατάλληλων ουσιών και αγωγών. Η Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που η ίδια παρέχει.