Κλαύδιος Γαληνός
Δωρεάν εγγραφή Αποκτήσετε πρόσβαση σε όλες τις πληροφορίες και τα εργαλεία του Galinos.gr για έναν μήνα
Έλεγχος συγχορήγησης Ελέγξτε την αγωγή σας για αντενδείξεις και αλληλεπιδράσεις μεταξύ των φαρμάκων
Οι συνταγές μου Αποθηκεύστε τις συνταγές σας και μοιραστείτε τις εύκολα και με ασφάλεια
Μητρότητα και φάρμακα Ενημερωθείτε για την ασφάλεια χορήγησης ενός φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του θηλασμού
Συνδρομές Μάθετε περισσότερα για τα οφέλη και τις επιπλέον παροχές των συνδρομητικών προγραμμάτων
Ενδείξεις και αγωγές Βρείτε θεραπευτικές ενδείξεις και αγωγές για νόσους, συμπτώματα και ιατρικές πράξεις
Γνωρίζατε ότι... Μοιραζόμαστε μαζί σας γεγονότα της πορείας του Galinos.gr από το 2011 μέχρι σήμερα

Συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα XIII

Ευρετήριο Αναφορές

Ένδειξη

Ένδειξη για Παράγοντας πήξεως XIII

Κωδικός I-758434
Φύλο Χωρίς διάκριση φύλου
Ηλικία Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Σύντομη περιγραφή

Ο παράγοντας πήξεως ΧΙΙΙ ενδείκνυται σε ενήλικες και παιδιατρικούς ασθενείς:

  • για προφυλακτική αγωγή σε συγγενή ανεπάρκεια του FΧΙΙΙ και
  • για την αντιμετώπιση της περιεγχειρητικής αιμορραγίας σε συγγενή ανεπάρκεια του FΧΙΙΙ

Συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα XIII

Αγωγές

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 40 IU/kg μία φορά κάθε 28 ημέρες

40 IU/kg μία φορά κάθε 28 ημέρες
Συνολική ημερήσια δόση 40 - 40 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα Από 40 έως 40 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά καθημερινά
Λεπτομερής περιγραφή

Σύνηθες δοσολογικό σχήμα προφυλακτικής αγωγής

Αρχική δόση

40 Διεθνείς Μονάδες (IU) ανά kg βάρους σώματος

Ο ρυθμός έγχυσης δεν πρέπει να ξεπερνά τα 4 ml ανά λεπτό.

Επακόλουθες δόσεις

Η δοσολογία πρέπει να βασίζεται στο πιο πρόσφατο ελάχιστο επίπεδο δραστικότητας του FXIII, με επακόλουθες δόσεις κάθε 28 ημέρες (4 εβδομάδες) ώστε να διατηρείται ένα ελάχιστο επίπεδο δραστικότητας του FXIII περίπου 5 έως 20%.

Η συνιστώμενη προσαρμογή της δοσολογίας κατά ± 5 IU ανά kg πρέπει να βασίζονται στα ελάχιστα επίπεδα δραστικότητας του FXIII όπως φαίνεται στον Πίνακα 1 και στην κλινική κατάσταση του ασθενή.

Η προσαρμογή της δοσολογίας πρέπει να γίνεται με βάση μια εκλεκτική και με επαρκή ευαισθησία μέθοδο για τον προσδιορισμό των επιπέδων του FXIII. Ένα παράδειγμα προσαρμογής της δοσολογίας με τη χρήση της πρότυπης μεθόδου προσδιορισμού της δραστικότητας Berichrom περιγράφεται στον Πίνακα 1 παρακάτω.

Πίνακας 1. Προσαρμογή δόσεων με τη χρήση του Προσδιορισμού Δραστικότητας Berichrom:

Ελάχιστο επίπεδο δραστικότητας του Παράγοντα XIII (%)Μεταβολή δοσολογίας
Ένα ελάχιστο επίπεδο <5%Αύξηση κατά 5 μονάδες ανά kg
Ελάχιστο επίπεδο από 5% έως 20%Καμία μεταβολή
Δύο ελάχιστα επίπεδα >20%Μείωση κατά 5 μονάδες ανά kg
Ένα ελάχιστο επίπεδο >25%Μείωση κατά 5 μονάδες ανά kg

Η δραστικότητα που εκφράζεται σε μονάδες προσδιορίζεται με τη χρήση της μεθόδου προσδιορισμού της δραστικότητας Berichrom, που αναφέρεται στο ισχύον Διεθνές Πρότυπο για τον παράγοντα πήξης ΧΙΙΙ (International Standard for Blood Coagulation Factor XIII Plasma). Γι' αυτό μια μονάδα αντιστοιχεί σε μία Διεθνή Μονάδα.

Προφύλαξη πριν από χειρουργική επέμβαση

Μετά την τελευταία συνήθη προφυλακτική δόση, εάν είναι προγραμματισμένη μια χειρουργική επέμβαση:

  • Μετά από 21 έως 28 ημέρες – χορηγείται η πλήρης προφυλακτική δόση του ασθενή αμέσως πριν τη χειρουργική επέμβαση και η επόμενη προφυλακτική δόση πρέπει να δίδεται μετά από 28 ημέρες.
  • Μετά από 8 έως 21 ημέρες – μπορεί να χορηγείται μια επιπρόσθετη δόση (πλήρης ή μερική) αμέσως πριν τη χειρουργική επέμβαση. Η δόση πρέπει να καθορίζεται με βάση τα επίπεδα δραστικότητας του FXIII και την κλινική κατάσταση του ασθενή και πρέπει να προσαρμόζεται σύμφωνα με τον χρόνο ημιζωής του Cluvot.
  • Μέσα σε 7 ημέρες από την τελευταία δόση – μπορεί να χρειαστεί η χορήγηση επιπρόσθετης δόσης.

Η προσαρμογή των δόσεων μπορεί να διαφέρει από αυτές τις συστάσεις και πρέπει να εξατομικεύεται με βάση τα επίπεδα δραστικότητας του FXIII και την κλινική κατάσταση του ασθενή. Όλοι οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται επισταμένως και μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Γι' αυτό συνιστάται η παρακολούθηση της αύξησης της δραστικότητας του FXIII μέσω ενός εργαστηριακού προσδιορισμού του FXIII. Στην περίπτωση μειζόνων χειρουργικών επεμβάσεων και σοβαρών αιμορραγιών, επιδιώκεται η απόκτηση τιμών πλησίον των φυσιολογικών (υγιή άτομα: 70%-140%).

Παιδιατρικός πληθυσμός

Η δοσολογία και η μέθοδος χορήγησης στα παιδιά και τος εφήβους βασίζεται στο βάρος σώματος και γι' αυτό βασίζεται γενικά στις ίδιες κατευθυντηριες οδηγίες που αφορούν τους ενήλικες. Η δόση και/ή ησυχνότητα χορήγησης για κάθε ασθενή πρέπει πάνατα να βασίζεται στην κλινική αποτελεσματικότητα και τα επίπεδα δραστικότητας του FXIII.

Ο παράγοντας πήξεως ΧΙΙΙ (coagulation factor XIII) συνδέει την αμινομάδα της λυσίνης με τη γλουταμίνη μέσω της ενζυμικής δράσης του (δράση τρανσαμιδάσης) οδηγώντας με αυτόν τον τρόπο στη διασταυρούμενη σύνδεση των μορίων ινώδους. Η διασταυρούμενη σύνδεση και η σταθεροποίηση του ινώδους προωθούν την διείσδυση των ινωβλαστών και ενισχύουν την επούλωση των τραυμάτων.

Αποποίηση ευθυνών: Έχουν γίνει όλες οι προσπάθειες για να εξασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται είναι ακριβείς, ενημερωμένες και πλήρεις, αλλά δεν δίνεται καμία εγγύηση για τον σκοπό αυτό. Η εμφάνιση ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να ερμηνευθεί ως υπόδειξη ότι η αγωγή είναι αποτελεσματική ή κατάλληλη για κάθε συγκεκριμένο ασθενή. Η απουσία μιας ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αποκλείει την ύπαρξη άλλων κατάλληλων ουσιών και αγωγών. Η Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που η ίδια παρέχει.

Μπορείτε να υποστηρίξετε τον Γαληνό στην αποστολή του να παρέχει δωρεάν έγκυρη πληροφόρηση για κάθε φάρμακο απενεργοποιώντας το Ad Blocker για αυτόν τον ιστότοπο.