Νεφρωσικό σύvδρoμo

Όταν η κυκλoσπoρίvη χρησιμοποιείται σε κάποια από τις κύριες ενδείξεις εκτός μεταμόσχευσης, πρέπει να τηρούνται οι ακόλουθοι γενικοί κανόνες:

Πριν από την έναρξη της θεραπείας πρέπει να αξιολογείται με αξιοπιστία η αρχική νεφρική λειτουργία με τουλάχιστον δύο μετρήσεις. Ο εκτιμώμενος ρυθμός σπειραματικής διήθησης (eGFR), βάσει του τύπου MDRD, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση της νεφρικής λειτουργίας σε ενήλικες και ένας κατάλληλος τύπος θα πρέπει να εφαρμόζεται για τον υπολογισμό του eGFR σε παιδιατρικούς ασθενείς. Δεδομένου ότι η κυκλoσπoρίvη μπορεί να προκαλέσει νεφρική δυσλειτουργία, απαιτείται συχνή αξιολόγηση της νεφρικής λειτουργίας. Σε περίπτωση που ο eGFR ελαττωθεί περισσότερο από 25% κάτω από την αρχική του τιμή σε περισσότερες από μία μετρήσεις, η δοσολογία της κυκλoσπoρίvης θα πρέπει να μειωθεί κατά 25 έως 50%. Εάν η ελάττωση του eGFR από την αρχική του τιμή υπερβαίνει το 35% πρέπει να εξετάζεται περαιτέρω μείωση της δόσης της κυκλoσπoρίvης. Αυτές οι συστάσεις εφαρμόζονται ακόμη και όταν οι τιμές του ασθενούς εξακολουθούν να βρίσκονται εντός των φυσιολογικών ορίων του εργαστηρίου. Εάν η μείωση της δοσολογίας δεν οδηγήσει σε βελτίωση του eGFR εντός ενός μηνός, η θεραπεία με κυκλoσπoρίvη πρέπει να διακόπτεται.

Απαιτείται τακτική παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης.

Μέτρηση χολερυθρίνης και των παραμέτρων αξιολόγησης της ηπατικής λειτουργίας απαιτείται πριν από την έναρξη της θεραπείας και συνιστάται στενή παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Προτείνεται προσδιορισμός των λιπιδίων ορού, του καλίου, μαγνήσιου και ουρικού οξέος πριν από την έναρξη της θεραπείας και περιοδικά κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Περιστασιακή παρακολούθηση των επιπέδων κυκλοσπορίνης στο αίμα μπορεί να είναι σημαντική σε ενδείξεις εκτός μεταμόσχευσης, π.χ. όταν η κυκλoσπoρίvη συγχορηγείται με δραστικές ουσίες που μπορεί να επηρεάσουν τη φαρμακοκινητική της κυκλοσπορίνης ή σε περίπτωση ασυνήθους κλινικής ανταπόκρισης (π.χ. έλλειψη αποτελεσματικότητας ή αυξημένη δυσανεξία στο φάρμακο όπως νεφρική δυσλειτουργία).

Η συνήθης οδός χορήγησης είναι από του στόματος. Σε περίπτωση που χρησιμοποιηθεί το πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση, θα πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη χορήγηση της ενδεδειγμένης ενδοφλέβιας δόσης που αντιστοιχεί στην από του στόματος δόση. Συνιστάται να ζητηθεί η συμβουλή ιατρού με εμπειρία στη χρήση της κυκλοσπορίνης.

Εκτός των ασθενών με απειλητική για την όραση ενδογενή ραγοειδίτιδα και των παιδιών με νεφρωσικό σύνδρομο, η συνολική ημερήσια δόση δεν πρέπει ποτέ να υπερβαίνει τα 5 mg/kg.

Για θεραπεία συντήρησης πρέπει να προσδιορίζεται εξατομικευμένα η χαμηλότερη αποτελεσματική και καλά ανεκτή δόση.

Σε ασθενείς στους οποίους δεν επιτυγχάνεται επαρκής ανταπόκριση μέσα σε δεδομένο χρονικό διάστημα ή η αποτελεσματική δόση δεν είναι συμβατή με τις καθιερωμένες κατευθυντήριες οδηγίες για την ασφάλεια, η θεραπεία με κυκλoσπoρίvη πρέπει να διακόπτεται.

Νεφρωσικό σύvδρoμo

Για την επίτευξη ύφεσης, η συνιστώμενη ημερήσια δοσολογία χορηγείται σε 2 διηρημένες δόσεις από του στόματος.

Αν η νεφρική λειτουργία είναι φυσιολογική (εκτός από την πρωτεϊνουρία), η συνιστώμενη ημερήσια δόση είναι η εξής:

• ενήλικες: 5 mg/kg
• παιδιά: 6 mg/kg

Σε ασθενείς με νεφρική δυσλειτουργία, η αρχική δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 2,5 mg/kg/ημέρα.

Ο συνδυασμός κυκλoσπoρίvης με χαμηλές δόσεις από του στόματος κορτικοστεροειδών συνιστάται εάν δεν είναι ικανοποιητικό το αποτέλεσμα με μόνη την κυκλoσπoρίvη, ιδιαίτερα σε ανθεκτικούς στα στεροειδή ασθενείς.

Ο χρόνος έως την επίτευξη βελτίωσης ποικίλλει από 3 έως 6 μήνες ανάλογα με το είδος της σπειραματοπάθειας. Εάν δεν παρατηρηθεί βελτίωση μετά από αυτό το διάστημα, η θεραπεία με κυκλoσπoρίvη πρέπει να διακόπτεται.

Η δοσολογία πρέπει να εξατομικεύεται σύμφωνα με την αποτελεσματικότητα (πρωτεϊνουρία) και την ασφάλεια, αλλά δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 5 mg/kg/ημέρα στους ενήλικες και τα 6 mg/kg/ημέρα στα παιδιά.

Για τη θεραπεία συντήρησης, η δοσολογία πρέπει να μειώνεται σταδιακά στο χαμηλότερο αποτελεσματικό επίπεδο.