Ήπια έως μέτρια άλφα-μαννοσίδωση

Ένδειξη

Ένδειξη για Βελμανάση άλφα

Κωδικός	I-538929
Φύλο	Χωρίς διάκριση φύλου
Ηλικία	Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Σύντομη περιγραφή

Αγωγή ενζυμικής υποκατάστασης για τη θεραπεία των μη νευρολογικών εκδηλώσεων στους ασθενείς με ήπια έως μέτρια άλφα-μαννοσίδωση.

Μαννοσίδωση

Αγωγές

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 1 mg/kg άπαξ εβδομαδιαίως

Συνολική ημερήσια δόση

1 - 1 mg

Δοσολογικό σχήμα

Από 1 έως 1 mg μία φορά ανά 7 ημέρες

Λεπτομερής περιγραφή

Η συνιστώμενη δόση είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους χορηγούμενο μία φορά την εβδομάδα μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης - ελεγχόμενης ταχύτητας.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Το ανασυσταμένο διάλυμα πρέπει να χορηγείται χρησιμοποιώντας σετ έγχυσης με αντλία και με εντός της γραμμής φίλτρο χαμηλής πρωτεϊνικής σύνδεσης 0,22 μm. Ο συνολικός όγκος έγχυσης προσδιορίζεται με βάση το βάρος του ασθενούς και πρέπει να χορηγείται κατά τη διάρκεια χρονικού διαστήματος τουλάχιστον 50 λεπτών. Για ασθενείς που ζυγίζουν λιγότερο από 18 kg, και λαμβάνουν λιγότερο από 9 ml ανασυσταμένου διαλύματος, πρέπει να υπολογίζεται ο ρυθμός έγχυσης έτσι ώστε ο χρόνος έγχυσης να είναι ≥50 λεπτά. Ο μέγιστος ρυθμός έγχυσης είναι 25 ml/ώρα.

Ο χρόνος έγχυσης μπορεί να υπολογιστεί από τον ακόλουθο πίνακα:

Βάρος ασθενούς (kg)	Δόση (ml)	Μέγιστος ρυθμός έγχυσης (ml/h)	Ελάχιστος χρόνος έγχυσης (min)	Βάρος ασθενούς (kg)	Δόση (ml)	Μέγιστος ρυθμός έγχυσης (ml/h)	Ελάχιστος χρόνος έγχυσης (min)
5	2,5	3	50	53	26,5	25	64
6	3	3,6	50	54	27	25	65
7	3,5	4,2	50	55	27,5	25	67
8	4	4,8	50	56	28	25	67
9	4,5	5,4	50	57	28,5	25	68
10	5	6	50	58	29	25	70
11	5,5	6,6	50	59	29,5	25	71
12	6	7,2	50	60	30	25	72
13	6,5	7,8	50	61	30,5	25	73
14	7	8,4	50	62	31	25	74
15	7,5	9	50	63	31,5	25	76
16	8	9,6	50	64	32	25	77
17	8,5	10,2	50	65	32,5	25	78
18	9	10,8	50	66	33	25	79
19	9,5	11,4	50	67	33,5	25	80
20	10	12	50	68	34	25	82
21	10,5	12,6	50	69	34,5	25	83
22	11	13,2	50	70	35	25	84
23	11,5	13,8	50	71	35,5	25	85
24	12	14,4	50	72	36	25	86
25	12,5	15	50	73	36,5	25	88
26	13	15,6	50	74	37	25	89
27	13,5	16,2	50	75	37,5	25	90
28	14	16,8	50	76	38	25	91
29	14,5	17,4	50	77	38,5	25	92
30	15	18	50	78	39	25	94
31	15,5	18,6	50	79	39,5	25	95
32	16	19,2	50	80	40	25	96
33	16,5	19,8	50	81	40,5	25	97
34	17	20,4	50	82	41	25	98
35	17,5	21	50	83	41,5	25	100
36	18	21,6	50	84	42	25	101
37	18,5	22,2	50	85	42,5	25	102
38	19	22,8	50	86	43	25	103
39	19,5	23,4	50	87	43,5	25	104
40	20	24	50	88	44	25	106
41	20,5	24,6	50	89	44,5	25	107
42	21	25	50	90	45	25	108
43	21,5	25	52	91	45,5	25	109
44	22	25	53	92	46	25	110
45	22,5	25	54	93	46,5	25	112
46	23	25	55	94	47	25	113
47	23,5	25	56	95	47,5	25	114
48	24	25	58	96	48	25	115
49	24,5	25	59	97	48,5	25	116
50	25	25	60	98	49	25	118
51	25,5	25	61	99	49,5	25	119
52	26	25	62

Βελμανάση άλφα

Η βελμανάση άλφα (velmanase alfa) είναι μια ανασυνδυασμένη μορφή της ανθρώπινης άλφα-μαννοσιδάσης. Η βελμανάση άλφα προορίζεται για τη συμπλήρωση ή την υποκατάσταση της φυσικής άλφα-μαννοσιδάσης, ενός ενζύμου που καταλύει τη διαδοχική διάσπαση των υβριδικών και σύνθετων ολιγοσακχαριτών υψηλής μαννόζης στο λυσόσωμα, μειώνοντας την ποσότητα των συσσωρευμένων πλούσιων σε μαννόζη ολιγοσακχαριτών.

Περισσότερα

Αποποίηση ευθυνών: Έχουν γίνει όλες οι προσπάθειες για να εξασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται είναι ακριβείς, ενημερωμένες και πλήρεις, αλλά δεν δίνεται καμία εγγύηση για τον σκοπό αυτό. Η εμφάνιση ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να ερμηνευθεί ως υπόδειξη ότι η αγωγή είναι αποτελεσματική ή κατάλληλη για κάθε συγκεκριμένο ασθενή. Η απουσία μιας ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αποκλείει την ύπαρξη άλλων κατάλληλων ουσιών και αγωγών. Η Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που η ίδια παρέχει.

Ένδειξη για Βελμανάση άλφα

Σύντομη περιγραφή

Αγωγές

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 1 mg/kg άπαξ εβδομαδιαίως

Δραστική ουσία