Κλαύδιος Γαληνός
Δωρεάν εγγραφή Αποκτήσετε πρόσβαση σε όλες τις πληροφορίες και τα εργαλεία του Galinos.gr για έναν μήνα
Έλεγχος συγχορήγησης Ελέγξτε την αγωγή σας για αντενδείξεις και αλληλεπιδράσεις μεταξύ των φαρμάκων
Οι συνταγές μου Αποθηκεύστε τις συνταγές σας και μοιραστείτε τις εύκολα και με ασφάλεια
Μητρότητα και φάρμακα Ενημερωθείτε για την ασφάλεια χορήγησης ενός φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του θηλασμού
Συνδρομές Μάθετε περισσότερα για τα οφέλη και τις επιπλέον παροχές των συνδρομητικών προγραμμάτων
Ενδείξεις και αγωγές Βρείτε θεραπευτικές ενδείξεις και αγωγές για νόσους, συμπτώματα και ιατρικές πράξεις
Γνωρίζατε ότι... Μοιραζόμαστε μαζί σας γεγονότα της πορείας του Galinos.gr από το 2011 μέχρι σήμερα

Πρωτοπαθής ανοσοσυμπλεγματική μεμβρανoϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα (IC-MPGN)

Ευρετήριο Αναφορές

Ένδειξη

Ένδειξη για Πεγκσετακοπλάνη

Κωδικός I-377892
Φύλο Χωρίς διάκριση φύλου
Ηλικία Μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Πρόθεση Θεραπευτική πρόθεση

Σύντομη περιγραφή

Η πεγκσετακοπλάνη ενδείκνυται για τη θεραπεία ενηλίκων και εφήβων ασθενών ηλικίας 12 έως 17 ετών με πρωτοπαθή ανοσοσυμπλεγματική μεμβρανoϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα (IC-MPGN) σε συνδυασμό με αναστολέα του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης (RAS), εκτός εάν η θεραπεία με αναστολέα RAS δεν είναι ανεκτή ή αντενδείκνυται.

Μεμβρανoϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα

Αγωγές

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – μόνο ενήλικες (18 ετών και άνω) – 1.080 mg εφάπαξ την Ημέρα 1 και την Ημέρα 4 κάθε εβδομάδας θεραπείας

1.080 mg εφάπαξ την Ημέρα 1 και την Ημέρα 4 κάθε εβδομάδας θεραπείας
Χορήγηση

Ενδοφλέβια, 1.080 χιλιοστογραμμάρια πεγκσετακοπλάνη, 2 φορές εβδομαδιαίως.

Λεπτομερής περιγραφή

Η πεγκσετακοπλάνη χορηγείται δύο φορές την εβδομάδα ως υποδόρια έγχυση 1.080 mg με εμπορικά διαθέσιμη αντλία έγχυσης με σύστημα σύριγγας ή σύστημα χορήγησης επί του σώματος. Η δόση των δύο φορών την εβδομάδα πρέπει να χορηγείται την Ημέρα 1 και την Ημέρα 4 κάθε εβδομάδας θεραπείας.

Η πρωτοπαθής IC-MPGN είναι χρόνια νόσος. Διακοπή αυτού του φαρμακευτικού προϊόντος δεν συνιστάται εκτός εάν ενδείκνυται κλινικά.

Παράλειψη δόσης

Εάν παραλειφθεί μια δόση πεγκσετακοπλάνης για τη θεραπεία της πρωτοπαθούς IC-MPGN, θα πρέπει να χορηγηθεί το συντομότερο δυνατόν και στη συνέχεια θα πρέπει να συνεχιστεί το κανονικό πρόγραμμα ακόμα και εάν αυτό έχει ως αποτέλεσμα ένα διάστημα μικρότερο των 3 ημερών μεταξύ της δόσης αντικατάστασης και της επόμενης δόσης.

Ασθενείς με υποτροπιάζουσα πρωτοπαθής IC-MPGN μετά από μεταμόσχευση

Η διάγνωση της υποτροπιάζουσας πρωτοπαθούς IC-MPGN μετά από μεταμόσχευση πρέπει να γίνεται με βάση βιοψία του νεφρικού αλλομοσχεύματος. Η υποτροπή της πρωτοπαθούς IC-MPGN μπορεί να ανιχνευθεί σε μια συνήθη βιοψία μετά από μεταμόσχευση· διαφορετικά, πρέπει να διενεργείται βιοψία όταν τα κλινικά σημεία υποδεικνύουν υποτροπιάζουσα νόσο. Όπως έγινε στη μελέτη APL2-C3G-204, η θεραπεία με πεγκσετακοπλάνη μπορεί να ξεκινήσει πριν από την εμφάνιση κλινικών σημείων, όπως η μείωση του εκτιμώμενου ρυθμού σπειραματικής διήθησης (eGFR) ή η αύξηση του λόγου πρωτεΐνης προς κρεατίνη ούρων (uPCR). Υπάρχει περιορισμένη εμπειρία σχετικά με τη χρήση της πεγκσετακοπλάνης σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα πρωτοπαθή IC-MPGN μετά από μεταμόσχευση σε κλινικές μελέτες.

Ηλικιωμένοι

Αν και δεν παρατηρήθηκαν εμφανείς διαφορές που να σχετίζονται με την ηλικία στις κλινικές μελέτες, ο αριθμός των ασθενών ηλικίας 65 ετών και άνω δεν είναι επαρκής για να προσδιοριστεί εάν ανταποκρίνονται διαφορετικά από νεότερους ασθενείς. Δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδεικνύουν ότι απαιτούνται ειδικές προφυλάξεις για τη θεραπεία ηλικιωμένου πληθυσμού.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Η πεγκσετακοπλάνη πρέπει να χορηγείται μόνο μέσω υποδόριας χορήγησης χρησιμοποιώντας μία εμπορικά διαθέσιμη αντλία έγχυσης με σύστημα σύριγγας ή ένα σύστημα χορήγησης επί του σώματος.

Κατά τη χρήση μιας αντλίας έγχυσης με σύστημα σύριγγας, η πεγκσετακοπλάνη πρέπει να εγχέεται στην κοιλιακή χώρα, τους μηρούς, τους γοφούς ή τους άνω βραχίονες. Τα σημεία έγχυσης πρέπει να απέχουν μεταξύ τους τουλάχιστον 7,5 cm. Τα σημεία έγχυσης πρέπει να εναλλάσσονται μεταξύ των χορηγήσεων. Η διάρκεια έγχυσης είναι περίπου 30 λεπτά (εάν χρησιμοποιούνται δύο σημεία) ή περίπου 60 λεπτά (εάν χρησιμοποιείται ένα σημείο).

Κατά τη χρήση ενός συστήματος χορήγησης επί του σώματος, η πεγκσετακοπλάνη πρέπει να εγχέεται σε ένα σημείο στην κοιλιακή χώρα. Το σημείο έγχυσης πρέπει να εναλλάσσεται μεταξύ των χορηγήσεων ακολουθώντας τις οδηγίες του κατασκευαστή της συσκευής. Η διάρκεια έγχυσης ποικίλλει ανάλογα με τον ασθενή και κυμαίνεται τυπικά από 30 έως 60 λεπτά.

Η έγχυση σε περιοχές όπου το δέρμα είναι ευαίσθητο, μωλωπισμένο, ερυθρό ή σκληρό πρέπει να αποφεύγεται. Η έγχυση σε τατουάζ, ουλές ή ραγάδες πρέπει να αποφεύγεται. Η έγχυση πρέπει να αρχίσει αμέσως μετά την αναρρόφηση αυτού του φαρμακευτικού προϊόντος στη σύριγγα. Η χορήγηση πρέπει να ολοκληρωθεί εντός 2 ωρών μετά την προετοιμασία της σύριγγας.

Υποδόρια – μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) – 540-1.080 mg αρχική δόση, και 648-1.080 mg δόση συντήρησης εφάπαξ την Ημέρα 1 και την Ημέρα 4 κάθε εβδομάδας θεραπείας, βάσει σωματικού βάρους του ασθενή

540-1.080 mg αρχική δόση, και 648-1.080 mg δόση συντήρησης εφάπαξ την Ημέρα 1 και την Ημέρα 4 κάθε εβδομάδας θεραπείας, βάσει σωματικού βάρους του ασθενή
Χορήγηση

Σχήμα A, στην περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 50 kg :

Υποδόρια, 1.080 χιλιοστογραμμάρια πεγκσετακοπλάνη, 2 φορές εβδομαδιαίως.

Σχήμα B, στην περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 35 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 50 kg :

Υποδόρια, 648 χιλιοστογραμμάρια πεγκσετακοπλάνη, εφάπαξ, για χρονική διάρκεια 3 ημέρες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 810 χιλιοστογραμμάρια πεγκσετακοπλάνη, εφάπαξ, για χρονική διάρκεια 3 ημέρες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 810 χιλιοστογραμμάρια πεγκσετακοπλάνη, 2 φορές εβδομαδιαίως.

Σχήμα C, στην περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 30 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 35 kg :

Υποδόρια, 540 χιλιοστογραμμάρια πεγκσετακοπλάνη, εφάπαξ, για χρονική διάρκεια 3 ημέρες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 540 χιλιοστογραμμάρια πεγκσετακοπλάνη, εφάπαξ, για χρονική διάρκεια 3 ημέρες. Στη συνέχεια, υποδόρια, 648 χιλιοστογραμμάρια πεγκσετακοπλάνη, 2 φορές εβδομαδιαίως.

Λεπτομερής περιγραφή

Η πεγκσετακοπλάνη χορηγείται δύο φορές την εβδομάδα ως υποδόρια έγχυση με εμπορικά διαθέσιμη αντλία έγχυσης με σύστημα σύριγγας ή σύστημα χορήγησης επί του σώματος. Η δόση των δύο φορών την εβδομάδα πρέπει να χορηγείται την Ημέρα 1 και την Ημέρα 4 κάθε εβδομάδας θεραπείας.

Η πρωτοπαθής IC-MPGN είναι χρόνια νόσος. Διακοπή αυτού του φαρμακευτικού προϊόντος δεν συνιστάται εκτός εάν ενδείκνυται κλινικά.

Για τους εφήβους ασθενείς, το δοσολογικό σχήμα βασίζεται στο σωματικό βάρος του ασθενούς και συνίσταται στα ακόλουθα:

Σωματικό βάροςΠρώτη δόση
(όγκος έγχυσης)
Δεύτερη δόση
(όγκος έγχυσης)
Δόση συντήρησης
(όγκος έγχυσης)
≥50 kg1.080 mg δύο φορές την εβδομάδα
35 έως <50 kg648 mg810 mg810 mg δύο φορές την
εβδομάδα
30 έως <35 kg540 mg540 mg648 mg δύο φορές την
εβδομάδα

Παράλειψη δόσης

Εάν παραλειφθεί μια δόση πεγκσετακοπλάνης για τη θεραπεία της πρωτοπαθούς IC-MPGN, θα πρέπει να χορηγηθεί το συντομότερο δυνατόν και στη συνέχεια θα πρέπει να συνεχιστεί το κανονικό πρόγραμμα ακόμα και εάν αυτό έχει ως αποτέλεσμα ένα διάστημα μικρότερο των 3 ημερών μεταξύ της δόσης αντικατάστασης και της επόμενης δόσης.

Ασθενείς με υποτροπιάζουσα πρωτοπαθή IC-MPGN μετά από μεταμόσχευση

Η διάγνωση της υποτροπιάζουσας πρωτοπαθούς IC-MPGN μετά από μεταμόσχευση πρέπει να γίνεται με βάση βιοψία του νεφρικού αλλομοσχεύματος. Η υποτροπή της πρωτοπαθούς IC-MPGN μπορεί να ανιχνευθεί σε μια συνήθη βιοψία μετά από μεταμόσχευση· διαφορετικά, πρέπει να διενεργείται βιοψία όταν τα κλινικά σημεία υποδεικνύουν υποτροπιάζουσα νόσο. Όπως έγινε στη μελέτη APL2-C3G-204, η θεραπεία με πεγκσετακοπλάνη μπορεί να ξεκινήσει πριν από την εμφάνιση κλινικών σημείων, όπως η μείωση του εκτιμώμενου ρυθμού σπειραματικής διήθησης (eGFR) ή η αύξηση του λόγου πρωτεΐνης προς κρεατίνη ούρων (uPCR). Υπάρχει περιορισμένη εμπειρία σχετικά με τη χρήση της πεγκσετακοπλάνης σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα πρωτοπαθή IC-MPGN μετά από μεταμόσχευση σε κλινικές μελέτες.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Η πεγκσετακοπλάνη πρέπει να χορηγείται μόνο μέσω υποδόριας χορήγησης χρησιμοποιώντας μία εμπορικά διαθέσιμη αντλία έγχυσης με σύστημα σύριγγας ή ένα σύστημα χορήγησης επί του σώματος.

Κατά τη χρήση μιας αντλίας έγχυσης με σύστημα σύριγγας, η πεγκσετακοπλάνη πρέπει να εγχέεται στην κοιλιακή χώρα, τους μηρούς, τους γοφούς ή τους άνω βραχίονες. Τα σημεία έγχυσης πρέπει να απέχουν μεταξύ τους τουλάχιστον 7,5 cm. Τα σημεία έγχυσης πρέπει να εναλλάσσονται μεταξύ των χορηγήσεων. Η διάρκεια έγχυσης είναι περίπου 30 λεπτά (εάν χρησιμοποιούνται δύο σημεία) ή περίπου 60 λεπτά (εάν χρησιμοποιείται ένα σημείο).

Κατά τη χρήση ενός συστήματος χορήγησης επί του σώματος, η πεγκσετακοπλάνη πρέπει να εγχέεται σε ένα σημείο στην κοιλιακή χώρα. Το σημείο έγχυσης πρέπει να εναλλάσσεται μεταξύ των χορηγήσεων ακολουθώντας τις οδηγίες του κατασκευαστή της συσκευής. Η διάρκεια έγχυσης ποικίλλει ανάλογα με τον ασθενή και κυμαίνεται τυπικά από 30 έως 60 λεπτά.

Η έγχυση σε περιοχές όπου το δέρμα είναι ευαίσθητο, μωλωπισμένο, ερυθρό ή σκληρό πρέπει να αποφεύγεται. Η έγχυση σε τατουάζ, ουλές ή ραγάδες πρέπει να αποφεύγεται. Η έγχυση πρέπει να αρχίσει αμέσως μετά την αναρρόφηση αυτού του φαρμακευτικού προϊόντος στη σύριγγα. Η χορήγηση πρέπει να ολοκληρωθεί εντός 2 ωρών μετά την προετοιμασία της σύριγγας.

Η πεγκσετακοπλάνη είναι ένα συμμετρικό μόριο που αποτελείται από δύο πανομοιότυπα δεκαπενταπεπτίδια ομοιοπολικά συνδεδεμένα στα άκρα ενός γραμμικού μορίου PEG 40-kDa. Τα πεπτιδικά τμήματα συνδέονται με το C3 και C3b του συμπληρώματος και ασκούν ευρεία αναστολή του καταρράκτη του συμπληρώματος. Το τμήμα PEG 40-kDa προσδίδει βελτιωμένη διαλυτότητα και μεγαλύτερο χρόνο παραμονής στο σώμα μετά τη χορήγηση του φαρμακευτικού προϊόντος. Η πεγκσετακοπλάνη συνδέεται με την πρωτεΐνη C3 του συμπληρώματος και το θραύσμα ενεργοποίησής του C3b με υψηλή συγγένεια, ρυθμίζοντας κατ' αυτόν τον τρόπο τη διάσπαση του C3 και τη δημιουργία καταρροϊκών επενεργητών της ενεργοποίησης του συμπληρώματος.

Αποποίηση ευθυνών: Έχουν γίνει όλες οι προσπάθειες για να εξασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται είναι ακριβείς, ενημερωμένες και πλήρεις, αλλά δεν δίνεται καμία εγγύηση για τον σκοπό αυτό. Η εμφάνιση ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να ερμηνευθεί ως υπόδειξη ότι η αγωγή είναι αποτελεσματική ή κατάλληλη για κάθε συγκεκριμένο ασθενή. Η απουσία μιας ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αποκλείει την ύπαρξη άλλων κατάλληλων ουσιών και αγωγών. Η Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που η ίδια παρέχει.

Μπορείτε να υποστηρίξετε τον Γαληνό στην αποστολή του να παρέχει δωρεάν έγκυρη πληροφόρηση για κάθε φάρμακο απενεργοποιώντας το Ad Blocker για αυτόν τον ιστότοπο.