Αιμορροφιλία Β

Ένδειξη

Ένδειξη για Παράγοντας πήξεως ΙΧ

Κωδικός	I-222774
Φύλο	Χωρίς διάκριση φύλου
Ηλικία	Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)

Σύντομη περιγραφή

Θεραπεία και προφύλαξη αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β (συγγενή ανεπάρκεια του παράγοντα ΙΧ).

Συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα IX

Αγωγές

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 20-60 IU

Συνολική ημερήσια δόση

20 - 60 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους

Δοσολογικό σχήμα

Από 20 έως 60 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά καθημερινά

Λεπτομερής περιγραφή

Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτάται από τη βαρύτητα της ανεπάρκειας του παράγοντα ΙΧ, από τον εντοπισμό και την έκταση της αιμορραγίας, καθώς και από την κλινική κατάσταση του ασθενή.

Ο αριθμός των χορηγούμενων μονάδων του παράγοντα ΙΧ εκφράζεται σε Διεθνείς Μονάδες (IU), οι οποίες σχετίζονται με το ισχύον πρότυπο της ΠΟΥ για προϊόντα παράγοντα ΙΧ. Η δραστικότητα του παράγοντα ΙΧ στο πλάσμα εκφράζεται είτε σε επί τοις εκατό ποσοστό (σχετική με το φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε σε Διεθνείς Μονάδες (σχετική με ένα Διεθνές Πρότυπο για τον παράγοντα ΙΧ στο πλάσμα).

Μία Διεθνής Μονάδα (IU) δραστικότητας του παράγοντα ΙΧ ισοδυναμεί με την ποσότητα του παράγοντα ΙΧ σε ένα ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος.

Θεραπεία κατ' επίκληση

Ο υπολογισμός της απαιτούμενης δόσης του παράγοντα ΙΧ στηρίζεται στο εμπειρικό εύρημα ότι 1 Διεθνής Μονάδα (IU) του παράγοντα ΙΧ ανά kg σωματικού βάρους αυξάνει τη δραστικότητα του παράγοντα ΙΧ στο πλάσμα κατά 1,08% έναντι της φυσιολογικής δραστικότητας. Η απαιτούμενη δόση καθορίζεται χρησιμοποιώντας τον ακόλουθο τύπο:

Απαιτούμενες μονάδες = σωματικό βάρος (kg) x επιθυμητή αύξηση του παράγοντα IX (%) (IU/dL) x 0,93

Η χορηγητέα ποσότητα και η συχνότητα χορήγησης πρέπει πάντοτε να καθορίζονται με βάση την κλινική αποτελεσματικότητα στη συγκεκριμένη περίπτωση.

Στις περιπτώσεις των ακόλουθων αιμορραγικών επεισοδίων, η δραστικότητα του παράγοντα ΙΧ δεν πρέπει να μειώνεται πέραν του δεδομένου επιπέδου δραστικότητας στο πλάσμα (% της φυσιολογικής ή σε IU/dL) στην αντίστοιχη περίοδο. Ο ακόλουθος πίνακας μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως οδηγός δοσολογίας σε αιμορραγικά επεισόδια και χειρουργικές επεμβάσεις:

Βαθμός αιμορραγικού επεισοδίου / Μέθοδος χειρουργικής επέμβασης	Απαιτούμενο επίπεδο του παράγοντα ΙΧ (%) (IU/dL)	Συχνότητα των δόσεων (ώρες)/Διάρκεια θεραπείας (ημέρες)
Αιμορραγικό επεισόδιο
Πρώιμο αίμαρθρο, αιμορραγία σε μύες ή αιμορραγίες της στοματικής κοιλότητας	20-40	Επαναλαμβάνεται κάθε 24 ώρες. Τουλάχιστον επί 1 ημέρα, έως ότου το αιμορραγικό επεισόδιο, καθοριζόμενο από πόνο, σταματήσει ή επιτευχθεί επούλωση.
Πλέον εκτεταμένο αίμαρθρο, αιμορραγία σε μύες ή αιμάτωμα	30-60	Η έγχυση επαναλαμβάνεται κάθε 24 ώρες για 3-4 ημέρες ή περισσότερες έως ότου υποχωρήσει ο πόνος και η προσωρινή ανικανότητα.
Απειλητικά για τη ζωή αιμορραγικά επεισόδια	60-100	Η έγχυση επαναλαμβάνεται κάθε 8 με 24 ώρες έως ότου αποφευχθεί ο κίνδυνος.
Χειρουργικές Επεμβάσεις
Ελάσσονες χειρουργικές επεμβάσεις συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής οδόντων.	30-60	Κάθε 24 ώρες, τουλάχιστον επί 1 ημέρα, έως ότου επιτευχθεί επούλωση.
Μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις	80-100 (προ-και μετεγχειρητικά)	Η έγχυση επαναλαμβάνεται κάθε 8 με 24 ώρες έως ότου επιτευχθεί επαρκής επούλωση του τραύματος και στη συνέχεια θεραπεία για άλλες 7 τουλάχιστον ημέρες ώστε να διατηρηθεί η δραστικότητα του παράγοντα ΙΧ σε ποσοστό 30% έως 60% (IU/dL).

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθούν μεγαλύτερες ποσότητες από τις υπολογισθείσες, ιδίως όταν πρόκειται για την αρχική δόση.

Προφύλαξη

Για μακροχρόνια προφύλαξη από αιμορραγία σε ασθενείς με βαριά αιμορροφιλία Β, οι συνηθισμένες δόσεις είναι 20 έως 40 IU παράγοντα ΙΧ ανά χιλιόγραμμο σωματικού βάρους ανά διαστήματα 3 έως 4 ημερών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ειδικότερα σε νεώτερους ασθενείς, μπορεί να είναι απαραίτητα μικρότερα διαστήματα μεταξύ των δόσεων ή υψηλότερες δόσεις.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Συνιστάται η χορήγηση του παράγοντα πήξης ΙΧ από ανθρώπινο πλάσμα να μην υπερβαίνει ρυθμό ροής μεγαλύτερο των 5 ml ανά λεπτό.

Παράγοντας πήξεως ΙΧ

Ο παράγοντας IX (coagulation factor IX) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη απλής αλύσου με μοριακό βάρος 57.000 έως 68.000 Dalton περίπου. Πρόκειται για παράγοντα πήξης που εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ και συντίθεται στο ήπαρ. Ο παράγοντας IX ενεργοποιείται από τον παράγοντα XIa κατά το ενδογενές σύστημα και από το σύμπλεγμα παράγοντα VII/ιστικού παράγοντα στο εξωγενές σύστημα του μηχανισμού της πήξης. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας ΙΧ σε συνδυασμό με τον ενεργοποιημένο παράγοντα VIII ενεργοποιεί τον παράγοντα Χ. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας Χ μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη, η οποία στη συνέχεια μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες, οπότε είναι δυνατή η δημιουργία θρόμβου.

Περισσότερα

Αποποίηση ευθυνών: Έχουν γίνει όλες οι προσπάθειες για να εξασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται είναι ακριβείς, ενημερωμένες και πλήρεις, αλλά δεν δίνεται καμία εγγύηση για τον σκοπό αυτό. Η εμφάνιση ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να ερμηνευθεί ως υπόδειξη ότι η αγωγή είναι αποτελεσματική ή κατάλληλη για κάθε συγκεκριμένο ασθενή. Η απουσία μιας ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αποκλείει την ύπαρξη άλλων κατάλληλων ουσιών και αγωγών. Η Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που η ίδια παρέχει.