POMBILITI Κόνις για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση (2023)

Βιβλιογραφική αναφορά

Για την προβολή της πλήρους καταχώρησης απαιτείται συνδρομή σε ισχύ.
Αποκτήστε πρόσβαση σε όλες τις πληροφορίες και τα εργαλεία του Galinos.gr δωρεάν για έναν μήνα απλά κάνοντας εγγραφή.
Δωρεάν εγγραφή

Περιεχόμενα

Ονομασία του φαρμακευτικού προϊόντος

Pombiliti 105 mg κόνις για πυκνό σκεύασμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση.

Ποιοτική και ποσοτική σύνθεση

Ένα φιαλίδιο περιέχει 105 mg σιπαγλυκοσιδάσης άλφα. Μετά την ανασύσταση κάθε φιαλιδίου (βλ. παράγραφο 6.6), το συμπυκνωμένο διάλυμα περιέχει 15 mg σιπαγλυκοσιδάσης άλφα* ανά ml. * Η ανθρώπινη όξιν...

Φαρμακοτεχνική μορφή

Κόνις για πυκνό σκεύασμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση (κόνις για πυκνό σκεύασμα). Λευκή έως ελαφρώς κιτρινωπή λυοφιλοποιημένη κόνις.

Ενδείξεις

Το Pombiliti (σιπαγλυκοσιδάση άλφα) είναι μια μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης, η οποία χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με τον σταθεροποιητή ενζύμων μιγλουστάτη για τη θεραπεία ενηλίκων με...

Δοσολογία και τρόπος χορήγησης

Η θεραπεία θα πρέπει να επιβλέπεται από ιατρό με εμπειρία στην αντιμετώπιση ασθενών με νόσο Pompe ή άλλες κληρονομικές μεταβολικές ή νευρομυϊκές νόσους. Η σιπαγλυκοσιδάση άλφα πρέπει να χρησιμοποιε...

Αντενδείξεις

Απειλητική για τη ζωή υπερευαισθησία στη δραστική ουσία ή σε κάποιο από τα έκδοχα που αναφέρονται στην παράγραφο 6.1, σε περίπτωση ανεπιτυχούς επαναπρόκλησης, βλ. παραγράφους 4.4 και 4.8. Αντένδειξ...

Προφυλάξεις και προειδοποιήσεις

Ιχνηλασιμότητα Προκειμένου να βελτιωθεί η ιχνηλασιμότητα των βιολογικών φαρμακευτικών προϊόντων, το όνομα και ο αριθμός παρτίδας του χορηγούμενου φαρμάκου πρέπει να καταγράφεται με σαφήνεια. Αναφυλ...

Αλληλεπιδράσεις με άλλα φάρμακα ή ουσίες

Δεν έχουν πραγματοποιηθεί μελέτες αλληλεπίδρασης που να σχετίζονται με τη χρήση της σιπαγλυκοσιδάσης άλφα ή με τη σιπαγλυκοσιδάση άλφα σε συνδυασμό με μιγλουστάτη. Καθώς η σιπαγλυκοσιδάση άλφα είνα...

Κύηση

Δεν υπάρχουν κλινικά δεδομένα σχετικά με τη χρήση της σιπαγλυκοσιδάσης άλφα σε συνδυασμό με τη μιγλουστάτη σε έγκυο γυναίκα. Η σιπαγλυκοσιδάση άλφα ως μονοθεραπεία δεν έχει δείξει αναπαραγωγική τοξ...

Γαλουχία

Δεν είναι γνωστό εάν η σιπαγλυκοσιδάση άλφα και η μιγλουστάτη εκκρίνονται στο ανθρώπινο μητρικό γάλα. Τα διαθέσιμα φαρμακοδυναμικά/τοξικολογικά δεδομένα σε ζώα έδειξαν έκκριση/απέκκριση της σιπαγλυ...

Ικανότητα οδήγησης και χειρισμός μηχανημάτων

Η σιπαγλυκοσιδάση άλφα έχει μικρή επίδραση στην ικανότητα οδήγησης και χειρισμού μηχανημάτων, καθώς η ζάλη, η υπόταση και η υπνηλία έχουν αναφερθεί ως ανεπιθύμητες ενέργειες. Απαιτείται προσοχή κατ...

Ανεπιθύμητες ενέργειες

Περίληψη του προφίλ ασφάλειας Οι πιο συχνά αναφερόμενες ανεπιθύμητες ενέργειες που αποδίδονται μόνο στη σιπαγλυκοσιδάση άλφα ήταν ρίγη (4,0%), ζάλη (2,6%), έξαψη (2,0%), υπνηλία (2,0%), θωρακική δυ...

Υπερδοσολογία - αντιμετώπιση

Δόσεις σιπαγλυκοσιδάσης άλφα που υπερβαίνουν τα 20 mg/kg σωματικού βάρους δεν έχουν μελετηθεί και δεν έχει παρατηρηθεί εμπειρία με τυχαία υπερδοσολογία για να ενημερωθεί η αντιμετώπιση της υπερδοσο...

Φαρμακοδυναμική

Φαρμακοθεραπευτική κατηγορία: Άλλα φάρμακα της πεπτικής οδού και του μεταβολισμού, ένζυμα Κωδικός ATC: A16AΒ23 Μηχανισμός δράσης Η νόσος Pompe προκαλείται από ανεπάρκεια όξινης-άλφα-γλυκοσιδάσης...

Φαρμακοκινητική

Απορρόφηση Η σιπαγλυκοσιδάση άλφα αξιολογήθηκε με και χωρίς μιγλουστάτη σε 11 περιπατητικούς ασθενείς με LOPD που είχαν λάβει προηγούμενη θεραπεία ERT, έφτασε τις μέγιστες συγκεντρώσεις περίπου στο...

Προκλινικά δεδομένα για την ασφάλεια

Τα μη κλινικά δεδομένα για τη σιπαγλυκοσιδάση άλφα δεν αποκαλύπτουν ιδιαίτερο κίνδυνο για τον άνθρωπο με βάση τις συμβατικές μελέτες φαρμακολογικής ασφάλειας, τοξικότητας εφάπαξ και επαναλαμβανόμεν...

Καρκινογέννεση, μεταλλάξεις, στείρωση

Αντισύλληψη στις γυναίκες Πρέπει να χρησιμοποιούνται αξιόπιστα αντισυλληπτικά μέτρα από γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία κατά τη διάρκεια της θεραπείας με σιπαγλυκοσιδάση άλφα σε συνδυασμό με μιγλο...

Κατάλογος με τα έκδοχα

Νάτριο κιτρικό διυδρικό (E331) Κιτρικό οξύ μονοϋδρικό (E330) Μαννιτόλη (E421) Πολυσορβικό 80 (E433)

Ασυμβατότητες

Ελλείψει μελετών σχετικά με τη συμβατότητα, το παρόν φαρμακευτικό προϊόν δεν πρέπει να αναμειγνύεται με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα.

Ημερομηνία λήξης

Διάρκεια ζωής Μη ανοιγμένος περιέκτης: 3 χρόνια. Ανασυσταθέν φαρμακευτικό προϊόν: Μετά από την ανασύσταση, έχει καταδειχθεί χημική, φυσική και μικροβιολογική σταθερότητα κατά τη χρήση για 24 ώρες σ...

Ιδιαίτερες προφυλάξεις για την φύλαξη του προϊόντος

Φυλάσσετε σε ψυγείο (2°C–8°C). Φυλάσσετε το φιαλίδιο στο εξωτερικό κουτί για να προστατεύεται από το φως. Για τις συνθήκες διατήρησης μετά την ανασύσταση και την αραίωση του φαρμακευτικού προϊόντος...

Φύση και συστατικά του περιέκτη

105 mg κόνεως για πυκνό σκεύασμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση σε ουδέτερο φιαλίδιο από διαφανές βοριοπυριτικό γυαλί Τύπου Ι των 20 ml σφραγισμένο με πώμα εισχώρησης από χλωροβουτυλικό ελαστ...

Ιδιαίτερες προφυλάξεις απόρριψης και άλλος χειρισμός

Προετοιμασία πριν από την έγχυση: Χρησιμοποιήστε άσηπτη τεχνική. Κάθε φιαλίδιο του Pombiliti προορίζεται για μία μόνο χρήση. Υπολογισμός της δόσης: Προσδιορίστε τον αριθμό των φιαλιδίων Pombiliti π...

Κάτοχος της άδειας κυκλοφορίας

Amicus Therapeutics Europe Limited, Block 1, Blanchardstown Corporate Park, Ballycoolin Road, Blanchardstown, Dublin, D15 AKK1, Ιρλανδία e-mail: info@amicusrx.co.uk

Αριθμός άδειας κυκλοφορίας

EU/1/22/1714/001 EU/1/22/1714/002 EU/1/22/1714/003

Πηγαίο έγγραφο

Το πηγαίο έγγραφο για αυτήν την βιβλιογραφική αναφορά είναι διαθέσιμο προς μεταφόρτωση:

application/pdf