Κλαύδιος Γαληνός
Δωρεάν εγγραφή Αποκτήσετε πρόσβαση σε όλες τις πληροφορίες και τα εργαλεία του Galinos.gr για έναν μήνα
Έλεγχος συγχορήγησης Ελέγξτε την αγωγή σας για αντενδείξεις και αλληλεπιδράσεις μεταξύ των φαρμάκων
Μητρότητα και φάρμακα Ενημερωθείτε για την ασφάλεια χορήγησης ενός φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του θηλασμού
Συνδρομές Μάθετε περισσότερα για τα οφέλη και τις επιπλέον παροχές των συνδρομητικών προγραμμάτων
Ενδείξεις και αγωγές Βρείτε θεραπευτικές ενδείξεις και αγωγές για νόσους, συμπτώματα και ιατρικές πράξεις
Γνωρίζατε ότι... Μοιραζόμαστε μαζί σας γεγονότα της πορείας του Galinos.gr από το 2011 μέχρι σήμερα

Ομάδα ATC: B02BD Παράγοντες της πήξης του αίματος

Ευρετήριο Αναφορές

Ανατομικό θεραπευτικό χημικό σύστημα ταξινόμησης

Τίτλοι κωδικού

Γλώσσα Τίτλος
Εικονίδιο με τη σημαία της γλώσσας Ελληνικά
Παράγοντες της πήξης του αίματος
Εικονίδιο με τη σημαία της γλώσσας Αγγλικά
Blood coagulation factors

Κατάταξη ομάδας

Επίπεδο Κωδικός Τίτλος
1 B Αίμα και αιμοποιητικά όργανα
2 B02 Αντιαιμορραγικά
3 B02B Βιταμίνη K και άλλα αιμοστατικά
4 B02BD Παράγοντες της πήξης του αίματος

Περιεχόμενα ομάδας

Κωδικός Τίτλος
B02BD01 Coagulation factor IX, II, VII and X in combination
B02BD02 Coagulation factor VIII
B02BD03 Factor VIII inhibitor bypassing activity
B02BD04 Coagulation factor IX
B02BD05 Coagulation factor VII
B02BD06 Παράγοντας Von Willebrand και παράγοντας πήξεως VIII σε συνδυασμό
B02BD07 Coagulation factor XIII
B02BD08 Eptacog alfa (activated)
B02BD10 Von Willebrand factor
B02BD11 Catridecacog
B02BD13 Coagulation factor X
B02BD14 Susoctocog alfa
B02BD15 Valoctocogene roxaparvovec
B02BD16 Etranacogene dezaparvovec
B02BD30 Thrombin

Δραστικές ουσίες ομάδας

Δραστική ουσία Σύντομη περιγραφή
Κατριδεκακόγη
Παράγοντας πήξεως ΙΧ

Ο παράγοντας IX (coagulation factor IX) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη απλής αλύσου με μοριακό βάρος 57.000 έως 68.000 Dalton περίπου. Πρόκειται για παράγοντα πήξης που εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ και συντίθεται στο ήπαρ. Ο παράγοντας IX ενεργοποιείται από τον παράγοντα XIa κατά το ενδογενές σύστημα και από το σύμπλεγμα παράγοντα VII/ιστικού παράγοντα στο εξωγενές σύστημα του μηχανισμού της πήξης. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας ΙΧ σε συνδυασμό με τον ενεργοποιημένο παράγοντα VIII ενεργοποιεί τον παράγοντα Χ. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας Χ μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη, η οποία στη συνέχεια μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες, οπότε είναι δυνατή η δημιουργία θρόμβου.

Σύμπλεγμα παράγοντος πήξεως ΙΧ
Παράγοντας πήξεως VII
Παράγοντας πήξεως VIIa

Οι φαρμακολογικές δόσεις του ανασυνδυασμένου παράγοντα πήξης VIIa (rFVIIa, Eptacog alfa) ενεργοποιούν τον παράγοντα X απευθείας στην επιφάνεια των ενεργοποιημένων αιμοπεταλίων, που εντοπίζονται στη θέση τραυματισμού, ανεξαρτήτως του παράγοντα των ιστών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη μετατροπή της προθρομβίνης σε μεγάλες ποσότητες θρομβίνης ανεξάρτητα από τον παράγοντα των ιστών.

Παράγοντας πήξεως VIII

Ο ενεργοποιημένος παράγοντας VIII δρα ως συμπαράγοντας για τον ενεργοποιημένο παράγοντα IX, επιταχύνοντας τη μετατροπή του παράγοντα X σε ενεργοποιημένο παράγοντα X (παράγοντα Xa). Η αιμορροφιλία A είναι μια φυλοσύνδετη κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος λόγω μειωμένων επιπέδων του παράγοντα VIII:C. Μέσω θεραπείας υποκατάστασης, τα επίπεδα του παράγοντα VIII στο πλάσμα αυξάνονται, επιτρέποντας έτσι μια προσωρινή διόρθωση της ανεπάρκειας παράγοντα και διόρθωση της τάσης για αιμορραγία.

Αναστολέας παράγοντα πήξεως VIII
Παράγοντας πήξης X

Ο παράγοντας πήξης X (coagulation factor X) προκύπτει από το ανθρώπινο πλάσμα και χρησιμοποιείται ως υποκατάστατο του φυσικά παρόντα παράγοντα πήξης X σε ασθενείς με κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα X.

Παράγοντας πήξεως XIII

Ο παράγοντας πήξεως ΧΙΙΙ (coagulation factor XIII) συνδέει την αμινομάδα της λυσίνης με τη γλουταμίνη μέσω της ενζυμικής δράσης του (δράση τρανσαμιδάσης) οδηγώντας με αυτόν τον τρόπο στη διασταυρούμενη σύνδεση των μορίων ινώδους. Η διασταυρούμενη σύνδεση και η σταθεροποίηση του ινώδους προωθούν την διείσδυση των ινωβλαστών και ενισχύουν την επούλωση των τραυμάτων.

Εφτρενονακόγη άλφα

Η εφτρενονακόγη άλφα (eftrenonacog-alfa) είναι μια μακράς διάρκειας δράσης, πλήρως ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη σύντηξης που αποτελείται από τον ανθρώπινο παράγοντα πήξης IX ομοιοπολικά συνδεδεμένο στην Fc περιοχή της ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης G1 και παράγεται μέσω τεχνολογίας ανασυνδυασμένου DNA. Η αιμορροφιλία B είναι μια συνδεδεμένη με το χρωμόσωμα X κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος, που οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα του παράγοντα IX και έχει ως αποτέλεσμα την αιμορραγία σε αρθρώσεις, μύες ή εσωτερικά όργανα, είτε αυτόματα, είτε μετά από τυχαίο ή χειρουργικό τραύμα. Με τη θεραπεία υποκατάστασης αυξάνεται το επίπεδο του παράγοντα IX στο πλάσμα επιτρέποντας έτσι μία προσωρινή αποκατάσταση της ανεπάρκειας του παράγοντα καθώς και αποκατάσταση των τάσεων για αιμορραγία.

Ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη

Η ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη είναι ένα προϊόν γονιδιακής θεραπείας που έχει σχεδιαστεί για την εισαγωγή ενός αντιγράφου της αλληλουχίας DNA που κωδικοποιεί τον ανθρώπινο Παράγοντα IX στα ηπατικά κύτταρα προκειμένου να αντιμετωπιστεί η βασικής αιτία της νόσου της αιμορροφιλίας Β. Η ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη βελτιώνει εν μέρει ή πλήρως την ανεπάρκεια της προπηκτικής δράσης του κυκλοφορούντος Παράγοντα IX σε ασθενείς με αιμορροφιλία Β.

Λονοκτοκόγη άλφα

Η λονοκτοκόγη άλφα (lonoctocog-alfa) αποτελεί βραχύτερη εκδοχή του ανθρώπινου παράγοντα VIII που δρα εντός του οργανισμού με τον ίδιο ακριβώς τρόπο όπως και ο ανθρώπινος παράγοντας VIII. Υποκαθιστά τον ελλείποντα παράγοντα VIII, συμβάλλοντας έτσι στην πήξη του αίματος και διασφαλίζοντας προσωρινό έλεγχο της αιμορραγίας. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία και την πρόληψη της αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α (κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που οφείλεται στην έλλειψη μιας πρωτεΐνης πήξης που ονομάζεται παράγοντας VIII).

Μοροκτοκόγη άλφα

Η μοροκτοκόγη άλφα (moroctocog alfa) είναι ο ανασυνδυασμένος παράγοντα πήξης VIII με διεγραμμένη τη Β-περιοχή. Ο ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης VIII έχει λειτουργικά χαρακτηριστικά συγκρίσιμα με εκείνα του ενδογενούς παράγοντα VIII. Η αιμορροφιλία Α είναι μια κληρονομική, φυλοσύνδετη, διαταραχή στην πήξη του αίματος λόγω μειωμένων επιπέδων του παράγοντα VIII:C. Με θεραπεία αντικατάστασης τα επίπεδα του παράγοντα VIII στο πλάσμα αυξάνονται κι έτσι επιτρέπουν μια προσωρινή διόρθωση της ανεπάρκειας του παράγοντα VIII και διόρθωση των αιμορραγικών τάσεων.

Νονακόγη άλφα

Η νονακόγη άλφα (nonacog alfa) είναι ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης IX. Ο ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης IX, είναι μία θεραπευτική πρωτεΐνη από ανασυνδυασμένο DNA η οποία έχει δομικά και λειτουργικά χαρακτηριστικά συγκρίσιμα με τον ενδογενή παράγοντα ΙΧ. Η αιμορροφιλία Β είναι μία φυλοσύνδετη κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος που οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα του παράγοντα IX. Με τη θεραπεία υποκατάστασης τα επίπεδα του παράγοντα IX στο πλάσμα αυξάνονται επιτρέποντας μία πρόσκαιρη διόρθωση της ανεπάρκειας του παράγοντα και των αιμορραγικών τάσεων.

Οκτοκόγη άλφα

Η οκτοκόγη άλφα (πλήρους μήκους ανασυνδυασμένος ανθρώπινος παράγοντας πήξης VIII (rDNA)) είναι μια κεκαθαρμένη πρωτεΐνη που περιέχει 2.332 αμινοξέα. Παράγεται με τεχνολογία ανασυνδυασμένου DNA σε βρεφικά νεφρικά κύτταρα κρικητών (BHK) στα οποία έχει εισαχθεί γονίδιο ανθρώπινου παράγοντα VIII.

Protein S
Ρουριοκτοκόγη άλφα πεγόλη

Η ρουριοκτοκόγη άλφα πεγόλη (rurioctocog alfa pegol) είναι ένας πεγκυλιωμένος, ανασυνδυασμένος ανθρώπινος παράγοντας πήξης VIII με εκτεταμένο χρόνο ημίσειας ζωής. Η ρουριοκτοκόγη άλφα πεγόλη προκύπτει από την ομοιοπολική σύζευξη της οκτοκόγης άλφα με αντιδραστήριο πολυαιθυλενογλυκόλης (PEG). Η θεραπευτική δράση της ρουριοκτοκόγης άλφα πεγόλης προέρχεται από την οκτοκόγη άλφα. Η θεραπεία υποκατάστασης στην αιμορροφιλία Α αυξάνει τα επίπεδα του παράγοντα VIII στο πλάσμα, ώστε να επιτυγχάνεται προσωρινή διόρθωση της ανεπάρκειας του παράγοντα και διόρθωση των αιμορραγικών διαθέσεων.

Σουσοκτοκόγη άλφα

Η σουσοκτοκόγη άλφα (susoctocog alfa) είναι ένας ανασυνδυασμένος, με διαγραφή της περιοχής Β, χοίρειας αλληλουχίας παράγοντας VIII. Είναι μια γλυκοπρωτεΐνη. Η επίκτητη αιμορροφιλία είναι μια σπάνια αιμορραγική διαταραχή κατά την οποία οι ασθενείς με φυσιολογικά γονίδια του παράγοντα VIII αναπτύσσουν ανασταλτικά αυτοαντισώματα έναντι του παράγοντα VIII. Αυτά τα αυτοαντισώματα εξουδετερώνουν τον ανθρώπινο παράγοντα VIII που κυκλοφορεί και με αυτόν τον τρόπο δημιουργούν έλλειψη του διαθέσιμου παράγοντα VIII. Η σουσοκτοκόγη άλφα αντικαθιστά προσωρινά τον ενδογενή παράγοντα VIII που έχει ανασταλεί και ο οποίος είναι απαραίτητος για την αποτελεσματική αιμόσταση.

Θρομβίνη

Η θρομβίνη είναι μία “τύπου θρυψίνης” πρωτεΐνη και επιδρά ως πρωτεάση σερίνης. Στην οδό πήξεως του αίματος, η θρομβίνη δρα για να μετατρέψει τον παράγοντα XI σε ΧΙα, τον παράγοντα VIII σε VIIIa, τον παράγοντα V σε Va, και ευδιάλυτο ινωδογόνο σε αδιάλυτο ινώδες. Ως μέρος της δραστηριότητάς της στον καταρράκτη πήξης, η θρομβίνη επίσης προάγει την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και τη συσσωμάτωσή τους, μέσω ενεργοποίησης υποδοχέων επί της κυτταρικής μεμβράνης του αιμοπεταλίου.

Βαλοκτοκογένη ροξαπαρβοβέκη

Η βαλοκτοκογένη ροξαπαρβοβέκη είναι ένας φορέας γονιδιακής θεραπείας που βασίζεται στον ορότυπο 5 ενός αδενοσχετιζόμενου ιού (AAV5) και προκαλεί την έκφραση της μορφής SQ του ανθρώπινου παράγοντα πήξης VIII (hFVIII-SQ) με απαλοιφή της Β περιοχής, υπό τον έλεγχο ενός ηπατικού υποκινητή. Η εκφραζόμενη μορφή hFVIII-SQ αντικαθιστά τον ελλιπή παράγοντα πήξης VIII που απαιτείται για την αποτελεσματική αιμόσταση.

Παράγοντας Von Willebrand

Ο παράγοντας von Willebrand επιτρέπει την αποκατάσταση των διαταραχών της αιμόστασης σε ασθενείς με ανεπάρκεια στον παράγοντα αυτόν.

Εμπορικές ονομασίες ομάδας

Κ Εμπορική ονομασία Ενεργά συστατικά Υπεύθυνος κυκλοφορίας
8Y Παράγοντας πήξεως VIII Galenica A.Ε.
ADVATE Οκτοκόγη άλφα Pharmazac Α.Ε.
ADYNOVI Ρουριοκτοκόγη άλφα πεγόλη Pharmazac Α.Ε.
AFSTYLA Λονοκτοκόγη άλφα CSL Behring GmbH
ALPROLIX Εφτρενονακόγη άλφα Swedish Orphan Biovitrum AB
BENEFIX Νονακόγη άλφα
BERIPLEX Factor II (Prothrombin) - Factor VII (proconvertin) - Factor IX (monoclonal antibody purified) - ... CSL Behring Ε.Π.Ε.
BETAFACT Human plasma coagulation factor IX concentrate Vianex A.E.
CLUVOT Παράγοντας πήξεως XIII CSL Behring Ε.Π.Ε.
ELOCTA Efmoroctocog alfa Swedish Orphan Biovitrum AB
ESPEROCT Παράγοντας πήξεως VIII Novo Nordisk A/S
FANHDI Παράγοντας πήξεως VIII Demo Α.Β.Ε.Ε.
FEIBA Factor VIII inhibitor bypass activity - Coagulation factor II - Παράγοντας πήξεως ΙΧ - ... Pharmazac Α.Ε.
FIBROGAMMIN Παράγοντας πήξεως XIII Ι.Φ.Ε.Τ. A.E.
HAEMATE Human von Willebrand factor - Factor VIII (antihaemophilic factor) CSL Behring Ε.Π.Ε.
HAEMOCTIN Παράγοντας πήξεως VIII
HAEMONINE Human plasma coagulation factor IX concentrate Biotest Hellas Μ.Ε.Π.Ε.
HELIXATE Οκτοκόγη άλφα Bayer Pharma AG
IDELVION Παράγοντας πήξεως ΙΧ CSL Behring GmbH
IMMUNATE Coagulation factor VIII and Von Willebrand factor
IMMUNINE Παράγοντας πήξεως ΙΧ Baxter Hellas Ε.Π.Ε.
JIVI Παράγοντας πήξεως VIII Bayer Healthcare AG
KOGENATE Factor VIII Octocog alfa
KOVALTRY Οκτοκόγη άλφα Bayer Healthcare AG
NOVOEIGHT Παράγοντας πήξεως VIII Novo Nordisk A/S
NOVOSEVEN Eptacog alfa activated
NOVOTHIRTEEN Παράγοντας πήξεως VIII Novo Nordisk A/S
OCTANATE Factor VIII (antihemophilic factor) Octapharma Hellas A.E.
OCTAPLEX Coagulation factor II - Proconvertin - Monoclonal antibody purified - ... Octapharma Hellas A.E.
PROTHROMPLEX TOTAL Coagulation factor II - Παράγοντας πήξεως VII - Παράγοντας πήξεως ΙΧ - ... Pharmazac Α.Ε.
RECOMBINATE Factor VIII (antihemophilic factor) Baxter Hellas Ε.Π.Ε.
REFACTO Μοροκτοκόγη άλφα Pfizer Ltd
REFIXIA Nonacog beta pegol Novo Nordisk A/S
REPLENINE-VF Human plasma coagulation factor IX concentrate Galenica A.Ε.
RIXUBIS Nonacog gamma Pharmazac Α.Ε.
VONCENTO Human coagulation factor VIII (FVIII) - Παράγοντας Von Willebrand CSL Behring GmbH
WILFACTIN Παράγοντας Von Willebrand Vianex A.E.
Μπορείτε να υποστηρίξετε τον Γαληνό στην αποστολή του να παρέχει δωρεάν έγκυρη πληροφόρηση για κάθε φάρμακο απενεργοποιώντας το Ad Blocker για αυτόν τον ιστότοπο.