Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Βελαγλουκεράση άλφα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Νόσος Gaucher τύπου 1
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 15-60 IU/kg μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα
| 15-60 IU/kg μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 60 - 60 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δοσολογικό σχήμα | Από 60 έως 60 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 14 ημέρες |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση είναι 60 μονάδες/kg χορηγούμενη κάθε δεύτερη εβδομάδα. Ρυθμίσεις της δοσολογίας μπορούν να γίνουν σε εξατομικευμένη βάση, με βάση την επίτευξη και τη διατήρηση των θεραπευτικών στόχων. Κλινικές μελέτες έχουν αξιολογήσει δόσεις που κυμαίνονται από 15 έως 60 μονάδες/kg κάθε δεύτερη εβδομάδα. Δόσεις υψηλότερες από 60 μονάδες/kg δεν έχουν μελετηθεί. Οι ασθενείς που επί του παρόντος λαμβάνουν θεραπεία ενζυμικής αντικατάστασης με ιμιγλουκεράση για τη νόσο του Gaucher τύπου 1 μπορούν να μεταπηδήσουν σε βελαγλουκεράση άλφα, χρησιμοποιώντας την ίδια δόση και συχνότητα. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Να χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση διάρκειας 60 λεπτών. |