Πενικιλλαμίνη

Ευρετήριο Αναφορές

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Πενικιλλαμίνη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Ένδειξη 1

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών)

τουλάχιστον ένα από

Οροθετική ρευματοειδής αρθρίτιδα
Άλλες μορφές ρευματοειδούς αρθρίτιδας
Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – όλες οι ηλικίες –

Συνολική ημερήσια δόση	2,5 - 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα	Από 0,833 έως 6,667 mg ανά κιλό σωματικού βάρους 3 φορές την μέρα καθημερινά
Δόση εφόδου	2,5 mg ανά κιλό σωματικού βάρους
Δόση συντήρησης	20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους
Λεπτομερής περιγραφή	Αρχική δόση 2.5-5 mg/kg την ημέρα με προοδευτική αύξηση ανά 4 εβδομάδες μέχρι τη δόση συντήρησης 15-20mg/kg την ημέρα.

Ένδειξη 2

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ηλικιωμένοι (65 ετών και άνω)

Διαταραχές της μεταφοράς των αμινοξέων

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – όλες οι ηλικίες –

Συνολική ημερήσια δόση	0,5 - 1 g
Δοσολογικό σχήμα	Από 0,167 έως 0,333 g 3 φορές την μέρα καθημερινά
Λεπτομερής περιγραφή	Παιδιά, ηλικιωμένοι η ελάχιστη δόση για διατήρηση των επιπέδων κυστίνης <200mg/λίτρο.

Ένδειξη 3

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ηλικιωμένοι (65 ετών και άνω)

Διαταραχές του μεταβολισμού του χαλκού

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – όλες οι ηλικίες –

Συνολική ημερήσια δόση	15 - 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους
Δοσολογικό σχήμα	Από 5 έως 6,667 mg ανά κιλό σωματικού βάρους 3 φορές την μέρα καθημερινά
Δόση εφόδου	20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους
Λεπτομερής περιγραφή	Ηλικιωμένοι και παιδιά 20 mg/kg την ημέρα σε διαιρεμένες δόσεις, ελάχιστη δόση 500mg την ημέρα με προοδευτική αύξηση ανά 4 εβδομάδες μέχρι τη δόση συντήρησης 15-20mg/kg την ημέρα.

Ένδειξη 4

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Διαταραχές της μεταφοράς των αμινοξέων

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – όλες οι ηλικίες –

Συνολική ημερήσια δόση	0,5 - 3 g
Δοσολογικό σχήμα	Από 0,167 έως 1 g 3 φορές την μέρα καθημερινά
Λεπτομερής περιγραφή	Διάλυση λίθων 1-3g την ημέρα σε διαιρεμένες δόσεις, προφύλαξη από δημιουργία λίθων 0.5-1g την ημέρα με προσλαμβανόμενα υγρά ≥ 3 λίτρα ημερησίως και διατήρηση επιπέδων κυστίνης <300mg/λίτρο.

Ένδειξη 5

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Διαταραχές του μεταβολισμού του χαλκού

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – όλες οι ηλικίες –

Συνολική ημερήσια δόση	0,75 - 2 g
Δοσολογικό σχήμα	Από 0,25 έως 0,667 g 3 φορές την μέρα καθημερινά
Δόση εφόδου	1,5 g
Δόση συντήρησης	1 g
Λεπτομερής περιγραφή	1.5-2g την ημέρα σε διαιρεμένες δόσεις. Δόση συντήρησης 0.75-1g την ημέρα, μέγιστη δόση 2g την ημέρα για 1 έτος.

Ένδειξη 6

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

τουλάχιστον ένα από

Νόσος του ήπατος από τοξικές ουσίες με χρόνια ενεργό ηπατίτιδα
Χρόνια ενεργός ηπατίτιδα, που δεν ταξινομείται αλλού
Πρωτοπαθής χολική κίρρωση

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – όλες οι ηλικίες –

Συνολική ημερήσια δόση	500 - 1.250 mg
Δοσολογικό σχήμα	Από 166,667 έως 416,667 mg 3 φορές την μέρα καθημερινά
Λεπτομερής περιγραφή	Αρχική δόση 500mg την ημέρα σε διαιρεμένες δόσεις και προοδευτική αύξηση εντός 3 μηνών μέχρι τη δόση συντήρησης 1250mg την ημέρα.

Ένδειξη 7

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)

τουλάχιστον ένα από

Οροθετική ρευματοειδής αρθρίτιδα
Άλλες μορφές ρευματοειδούς αρθρίτιδας
Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – όλες οι ηλικίες –

Συνολική ημερήσια δόση	125 - 1.500 mg
Δοσολογικό σχήμα	Από 41,667 έως 500 mg 3 φορές την μέρα καθημερινά
Δόση εφόδου	125 mg
Δόση συντήρησης	750 mg
Λεπτομερής περιγραφή	Αρχική δόση 125-250 mg την ημέρα τον 1ο μήνα και προοδευτική αύξηση με την ίδια δόση ανά 4-12 εβδομάδες. Δόση συντήρησης 500-750 mg την ημέρα, μέγιστη δόση 1.5g την ημέρα.

Αντενδείξεις

Η δραστική ουσία Πενικιλλαμίνη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Αντένδειξη 1

Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας

τουλάχιστον ένα από

Κύηση
Γαλουχία
Νεφρική ανεπάρκεια
Ερυθηματώδης λύκος
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα
Άλλες μορφές πρωτοπαθούς θρομβοκυτταροπενίας
Δευτεροπαθής θρομβοκυτταροπενία
Διάφορες περιπτώσεις θρομβοκυτταροπενίας
Λευκοπενία
Σκευάσματα χρυσού
Ανθελονοσιακά
Αντινεοπλασματικά φάρμακα

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >