Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Ιβακαφτόρη, Τεζακαφτόρη και Ελεξακαφτόρη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Κυστική ίνωση με τουλάχιστον μία μετάλλαξη F508del στο γονίδιο CFTR
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Cystic fibrosis due to heterozygous deltaF508 mutation (disorder)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) – 60 mg/40 mg/80 mg, 75 mg/50 mg/100 mg ή 150 mg/100 mg/200 mg ιβακαφτόρης/τεζακαφτόρης/ελεξακαφτόρης άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας και σωματικού βάρους
| 60 mg/40 mg/80 mg, 75 mg/50 mg/100 mg ή 150 mg/100 mg/200 mg ιβακαφτόρης/τεζακαφτόρης/ελεξακαφτόρης άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας και σωματικού βάρους | ||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≤ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 10 kg και το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 14 kg, από του στόματος, 60 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 40 χιλιοστογραμμάρια τεζακαφτόρη : 80 χιλιοστογραμμάρια ελεξακαφτόρη, μία φορά ημερησίως με το πρωινό. Σχήμα B: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≤ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 14 kg, από του στόματος, 75 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 50 χιλιοστογραμμάρια τεζακαφτόρη : 100 χιλιοστογραμμάρια ελεξακαφτόρη, μία φορά ημερησίως με το πρωινό. Σχήμα C: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 30 kg, από του στόματος, 75 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 50 χιλιοστογραμμάρια τεζακαφτόρη : 100 χιλιοστογραμμάρια ελεξακαφτόρη, μία φορά ημερησίως με το πρωινό. Σχήμα D: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 30 kg, από του στόματος, 150 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 100 χιλιοστογραμμάρια τεζακαφτόρη : 200 χιλιοστογραμμάρια ελεξακαφτόρη, μία φορά ημερησίως με το πρωινό. |
|||||||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Συστάσεις δοσολογίας για ασθενείς ηλικίας 2 έως κάτω των 12 ετών:
Η πρωινή και η βραδινή δόση θα πρέπει να λαμβάνονται με χρονική απόσταση περίπου 12 ωρών μεταξύ τους, μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Παράλειψη δόσηςΕάν έχουν περάσει έως και 6 ώρες από τη στιγμή που θα λαμβανόταν η πρωινή ή η βραδινή δόση που παραλείφθηκε, ο ασθενής θα πρέπει να λάβει τη δόση που παραλείφθηκε το συντομότερο δυνατόν και να συνεχίσει με το αρχικό πρόγραμμα λήψης δόσεων. Εάν έχουν περάσει περισσότερες από 6 ώρες από τη στιγμή που θα λαμβανόταν:
Ή
Η πρωινή και η βραδινή δόση δεν θα πρέπει να λαμβάνονται την ίδια στιγμή. |
|||||||||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Θα πρέπει να λαμβάνεται μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Παραδείγματα γευμάτων ή σνακ που περιέχουν λίπος είναι εκείνα που παρασκευάζονται με βούτυρο ή έλαια ή εκείνα που περιέχουν αυγά, τυριά, ξηρούς καρπούς, πλήρες γάλα ή κρέατα. Τροφές ή ποτά που περιέχουν γκρέιπφρουτ θα πρέπει να αποφεύγονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ιβακαφτόρη/τεζακαφτόρη/ελεξακαφτόρη. |
|||||||||||||||||||
Από του στόματος – μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 150 mg ιβακαφτόρης, 100 mg τεζακαφτόρης και 200 mg ελεξακαφτόρης άπαξ ημερησίως
| 150 mg ιβακαφτόρης, 100 mg τεζακαφτόρης και 200 mg ελεξακαφτόρης άπαξ ημερησίως | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Από του στόματος, 150 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 100 χιλιοστογραμμάρια τεζακαφτόρη : 200 χιλιοστογραμμάρια ελεξακαφτόρη, μία φορά ημερησίως με το πρωινό. |
||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Συστάσεις δοσολογίας για ασθενείς ηλικίας 2 έως κάτω των 12 ετών:
Η πρωινή και η βραδινή δόση θα πρέπει να λαμβάνονται με χρονική απόσταση περίπου 12 ωρών μεταξύ τους, μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Παράλειψη δόσηςΕάν έχουν περάσει έως και 6 ώρες από τη στιγμή που θα λαμβανόταν η πρωινή ή η βραδινή δόση που παραλείφθηκε, ο ασθενής θα πρέπει να λάβει τη δόση που παραλείφθηκε το συντομότερο δυνατόν και να συνεχίσει με το αρχικό πρόγραμμα λήψης δόσεων. Εάν έχουν περάσει περισσότερες από 6 ώρες από τη στιγμή που θα λαμβανόταν:
Η πρωινή και η βραδινή δόση δεν θα πρέπει να λαμβάνονται την ίδια στιγμή. |
||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Θα πρέπει να λαμβάνεται μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Παραδείγματα γευμάτων ή σνακ που περιέχουν λίπος είναι εκείνα που παρασκευάζονται με βούτυρο ή έλαια ή εκείνα που περιέχουν αυγά, τυριά, ξηρούς καρπούς, πλήρες γάλα ή κρέατα. Τροφές ή ποτά που περιέχουν γκρέιπφρουτ θα πρέπει να αποφεύγονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας με ιβακαφτόρη/τεζακαφτόρη/ελεξακαφτόρη. |
||||||||
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Ιβακαφτόρη, Τεζακαφτόρη και Ελεξακαφτόρη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Σοβαρή ηπατική δυσλειτουργία
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας
Γαλουχία
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας