Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Ιβακαφτόρη και Λουμακαφτόρη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Κυστική ίνωση σε ασθενείς ομόζυγους για τη μετάλλαξη F508del στο γονίδιο CFTR
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) – 75-200 mg λουμακαφτόρης και 94-250 mg ιβακαφτόρης 2 φορές ημερησίως βάσει ηλικίας και σωματικού βάρους
| 75-200 mg λουμακαφτόρης και 94-250 mg ιβακαφτόρης 2 φορές ημερησίως βάσει ηλικίας και σωματικού βάρους | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 1 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≤ 2 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 7 kg και το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 9 kg, από του στόματος, 94 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 75 χιλιοστογραμμάρια λουμακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. Σχήμα B: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 1 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≤ 2 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 9 kg και το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 14 kg, από του στόματος, 125 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 100 χιλιοστογραμμάρια λουμακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. Σχήμα C: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 1 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≤ 2 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 14 kg, από του στόματος, 180 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 143,617 χιλιοστογραμμάρια λουμακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. Σχήμα D: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≤ 5 και το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 14 kg, από του στόματος, 125 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 100 χιλιοστογραμμάρια λουμακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. Σχήμα E: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≤ 5 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 14 kg, από του στόματος, 188 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 150 χιλιοστογραμμάρια λουμακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. Σχήμα F: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 6, από του στόματος, 250 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 200 χιλιοστογραμμάρια λουμακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Συστάσεις δοσολογίας του συνδυασμού λουμακαφτόρης/ιβακαφτόρης σε ασθενείς ηλικίας 1 έτους και άνω:
Οι ασθενείς μπορούν να ξεκινήσουν τη θεραπεία οποιαδήποτε ημέρα της εβδομάδας. Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν θα πρέπει να λαμβάνεται μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Ένα κανονικό ή πρόχειρο γεύμα που περιέχει λίπος θα πρέπει να καταναλώνεται λίγο πριν ή λίγο μετά τη χορήγηση δόσης. Παράλειψη δόσηςΕάν παραλειφθεί μια δόση εντός 6 ωρών από τη στιγμή που συνήθως λαμβάνεται, η προγραμματισμένη δόση θα πρέπει να λαμβάνεται με τροφή που περιέχει λίπος. Εάν έχουν περάσει περισσότερες από 6 ώρες, θα πρέπει να δοθούν οδηγίες στον ασθενή να περιμένει μέχρι την επόμενη προγραμματισμένη δόση. Δεν θα πρέπει να λαμβάνεται μια διπλή δόση για να αναπληρωθεί η δόση που παραλείφθηκε. Συγχορήγηση αναστολέων του CYP3AΔεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης όταν ξεκινά θεραπεία με αναστολείς του CYP3A σε ασθενείς που επί του παρόντος λαμβάνουν Orkambi. Ωστόσο, κατά την έναρξη της θεραπείας σε ασθενείς που λαμβάνουν ισχυρούς αναστολείς του CYP3A, η δόση θα πρέπει να μειωθεί σε έναν φακελίσκο κάθε δεύτερη ημέρα και σε ένα δισκίο ημερησίως για την πρώτη εβδομάδα της θεραπείας προκειμένου να καταστεί δυνατή η επίδραση επαγωγής της λουμακαφτόρης σε σταθερή κατάσταση. Μετά από αυτήν την περίοδο, θα πρέπει να συνεχίζεται η συνιστώμενη ημερήσια δόση. Έναρξη της θεραπείας σε ασθενείς που λαμβάνουν ισχυρούς αναστολείς του CYP3A:
Εάν η θεραπεία διακοπεί για περισσότερο από μία εβδομάδα και στη συνέχεια ξεκινήσει εκ νέου, ενώ παράλληλα λαμβάνονται ισχυροί αναστολείς του CYP3A, η δόση θα πρέπει να μειωθεί σε έναν φακελίσκο κάθε δεύτερη ημέρα και σε ένα δισκίο ημερησίως για την πρώτη εβδομάδα της επανέναρξης της θεραπείας. Μετά από αυτήν την περίοδο, θα πρέπει να συνεχίζεται η συνιστώμενη ημερήσια δόση. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Ολόκληρο το περιεχόμενο κάθε φακελίσκου κοκκίων θα πρέπει να αναμειγνύεται με μία κουταλιά του γλυκού (5 ml) μαλακής τροφής κατάλληλης για την ηλικία ή υγρού και το μείγμα θα πρέπει να καταναλώνεται πλήρως. Μερικά παραδείγματα μαλακών τροφών ή υγρών είναι οι πολτοί φρούτων ή λαχανικών, το γιαούρτι με διάφορες γεύσεις, ο πουρές μήλου, το νερό, το γάλα, το μητρικό γάλα, το παιδικό γάλα σε σκόνη ή ο χυμός. Η τροφή ή το υγρό θα πρέπει να έχει θερμοκρασία δωματίου ή χαμηλότερη. Αφού αναμειχθεί, το προϊόν έχει καταδειχθεί ότι παραμένει σταθερό για μία ώρα και συνεπώς η κατάποση πρέπει να πραγματοποιείται μέσα σε αυτό το χρονικό διάστημα. Ο συνδυασμός λουμακαφτόρης/ιβακαφτόρης θα πρέπει να λαμβάνεται μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Ένα κανονικό ή πρόχειρο γεύμα που περιέχει λίπος θα πρέπει να καταναλώνεται λίγο πριν ή λίγο μετά τη χορήγηση δόσης |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Από του στόματος – μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 200 mg λουμακαφτόρης και 125 mg ιβακαφτόρης 2 φορές ημερησίως
| 200 mg λουμακαφτόρης και 125 mg ιβακαφτόρης 2 φορές ημερησίως | ||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Από του στόματος, 125 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη : 200 χιλιοστογραμμάρια λουμακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. |
|||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Συστάσεις δοσολογίας:
Οι ασθενείς μπορούν να ξεκινήσουν τη θεραπεία οποιαδήποτε ημέρα της εβδομάδας. Αυτό το φαρμακευτικό προϊόν θα πρέπει να λαμβάνεται μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Ένα κανονικό ή πρόχειρο γεύμα που περιέχει λίπος θα πρέπει να καταναλώνεται λίγο πριν ή λίγο μετά τη χορήγηση δόσης. Παράλειψη δόσηςΕάν παραλειφθεί μια δόση εντός 6 ωρών από τη στιγμή που συνήθως λαμβάνεται, η προγραμματισμένη δόση θα πρέπει να λαμβάνεται με τροφή που περιέχει λίπος. Εάν έχουν περάσει περισσότερες από 6 ώρες, θα πρέπει να δοθούν οδηγίες στον ασθενή να περιμένει μέχρι την επόμενη προγραμματισμένη δόση. Δεν θα πρέπει να λαμβάνεται μια διπλή δόση για να αναπληρωθεί η δόση που παραλείφθηκε. Συγχορήγηση αναστολέων του CYP3AΔεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης όταν ξεκινά θεραπεία με αναστολείς του CYP3A σε ασθενείς που επί του παρόντος λαμβάνουν λουμακαφτόρη/ιβακαφτόρη. Ωστόσο, κατά την έναρξη της θεραπείας σε ασθενείς που λαμβάνουν ισχυρούς αναστολείς του CYP3A, η δόση θα πρέπει να μειωθεί σε ένα δισκίο ημερησίως για την πρώτη εβδομάδα της θεραπείας προκειμένου να καταστεί δυνατή η επίδραση επαγωγής της λουμακαφτόρης σε σταθερή κατάσταση. Μετά από αυτήν την περίοδο, θα πρέπει να συνεχίζεται η συνιστώμενη ημερήσια δόση. Έναρξη της θεραπείας σε ασθενείς που λαμβάνουν ισχυρούς αναστολείς του CYP3A:
Εάν η θεραπεία διακοπεί για περισσότερο από μία εβδομάδα και στη συνέχεια ξεκινήσει εκ νέου, ενώ παράλληλα λαμβάνονται ισχυροί αναστολείς του CYP3A, η δόση θα πρέπει να μειωθεί σε ένα δισκίο ημερησίως για την πρώτη εβδομάδα της επανέναρξης της θεραπείας. Μετά από αυτήν την περίοδο, θα πρέπει να συνεχίζεται η συνιστώμενη ημερήσια δόση. |
|||||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Θα πρέπει να λαμβάνεται μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Ένα κανονικό ή πρόχειρο γεύμα που περιέχει λίπος θα πρέπει να καταναλώνεται λίγο πριν ή λίγο μετά τη χορήγηση δόσης. |
|||||||||||||||
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Ιβακαφτόρη και Λουμακαφτόρη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Γαλουχία
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας