Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Γαναξολόνη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Επιληπτικές κρίσεις που συνδέονται με τη διαταραχή λόγω ανεπάρκειας της κυκλινο-εξαρτώμενης κινάσης τύπου 5 - CDKL5
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) – 18-63 mg/kg/ημέρα για ασθενείς βάρους ≤28 kg και 450-1800 mg/ημέρα για ασθενείς βάρους >28 kg σε 3 διηρημένες δόσεις
| 18-63 mg/kg/ημέρα για ασθενείς βάρους ≤28 kg και 450-1800 mg/ημέρα για ασθενείς βάρους >28 kg σε 3 διηρημένες δόσεις | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A: Σε περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 28 kg, από του στόματος, 6 χιλιοστογραμμάρια γαναξολόνη ανά κιλό σωματικού βάρους, 3 φορές ημερησίως με τα γεύματα, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 28 kg, από του στόματος, 11 χιλιοστογραμμάρια γαναξολόνη ανά κιλό σωματικού βάρους, 3 φορές ημερησίως με τα γεύματα, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 28 kg, από του στόματος, 16 χιλιοστογραμμάρια γαναξολόνη ανά κιλό σωματικού βάρους, 3 φορές ημερησίως με τα γεύματα, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 28 kg, από του στόματος, 21 χιλιοστογραμμάρια γαναξολόνη ανά κιλό σωματικού βάρους, 3 φορές ημερησίως με τα γεύματα. Σχήμα B: Σε περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 28 kg, από του στόματος, 150 χιλιοστογραμμάρια γαναξολόνη, 3 φορές ημερησίως με τα γεύματα, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 28 kg, από του στόματος, 300 χιλιοστογραμμάρια γαναξολόνη, 3 φορές ημερησίως με τα γεύματα, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 28 kg, από του στόματος, 450 χιλιοστογραμμάρια γαναξολόνη, 3 φορές ημερησίως με τα γεύματα, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 28 kg, από του στόματος, 600 χιλιοστογραμμάρια γαναξολόνη, 3 φορές ημερησίως με τα γεύματα. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η γαναξολόνη θα πρέπει να τιτλοδοτείται σταδιακά, ώστε να επιτυγχάνεται η ατομική κλινική ανταπόκριση και ανεκτικότητα. Οι ασθενείς που δεν ανέχονται τα βήματα δόσης που παρουσιάζονται στους παρακάτω πίνακες μπορούν να συνεχίσουν να λαμβάνουν τη χαμηλότερη δόση για επιπλέον ημέρες πριν προχωρήσουν στην επόμενη δόση. Εάν η επόμενη δόση εξακολουθεί να μην είναι ανεκτή, οι ασθενείς μπορούν να επιστρέψουν στην προηγούμενη χαμηλότερη δόση. Η συνολική ημερήσια δόση συνιστάται να χορηγείται σε 3 ίσες δόσεις καθ' όλη τη διάρκεια της ημέρας. Εάν αυτό δεν είναι ανεκτό από τον ασθενή, η δόση μπορεί να προσαρμόζεται για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων (π.χ. υπνηλία), υπό την προϋπόθεση ότι χορηγείται η συνολική ημερήσια δόση. Σε εφήβους στους οποίους έχει καταδειχθεί σαφές όφελος από τη θεραπεία, η θεραπεία μπορεί να συνεχιστεί και στην ενήλικη ζωή. Ωστόσο, η έναρξη της θεραπείας σε ενήλικες δεν συνιστάται, καθώς η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια δεν έχουν ακόμα τεκμηριωθεί σε αυτόν τον πληθυσμό. Ασθενείς βάρους ≤28 kgΗ συνιστώμενη μέγιστη ημερήσια δόση είναι 63 mg/kg/ημέρα χορηγούμενη σε τρεις ξεχωριστές δόσεις (κάθε 8 ώρες). Γενικά απαιτείται ελάχιστη δόση 33 mg/kg/ημέρα. Το συνιστώμενο πρόγραμμα τιτλοδότησης δόσης για ασθενείς με σωματικό βάρος 28 kg ή μικρότερο παρουσιάζεται παρακάτω:
Ασθενείς βάρους >28 kgΗ συνιστώμενη μέγιστη ημερήσια δόση είναι 1.800 mg χορηγούμενη σε τρεις ξεχωριστές δόσεις (κάθε 8 ώρες). Γενικά απαιτείται ελάχιστη δόση 900 mg/ημέρα. Το συνιστώμενο πρόγραμμα τιτλοδότησης δόσης για ασθενείς με σωματικό βάρος άνω των 28 kg παρουσιάζεται παρακάτω:
Διακοπή της θεραπείαςΣε περίπτωση που πρέπει να διακοπεί η θεραπεία με γαναξολόνη, η δόση πρέπει να μειώνεται σταδιακά. Σε ασθενείς με σωματικό βάρος 28 kg ή μικρότερο, η μείωση της συνολικής ημερήσιας δόσης πρέπει να είναι 15 mg/kg κάθε τέσσερις ημέρες. Σε ασθενείς με σωματικό βάρος άνω των 28 kg, η μείωση της συνολικής ημερήσιας δόσης πρέπει να είναι 450 mg κάθε τέσσερις ημέρες. Η γαναξολόνη μπορεί να διακοπεί αμέσως και χωρίς καθοδική τιτλοδότηση σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης. Ωστόσο, συνιστάται η καθοδική τιτλοδότηση προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος αυξημένης συχνότητας επιληπτικών κρίσεων και επιληπτικής κατάστασης (status epilepticus). Παράλειψη δόσηςΕάν μια δόση δεν ληφθεί στην ώρα της, μπορεί να ληφθεί έως και 4 ώρες πριν από την επόμενη προγραμματισμένη δόση. Όταν η επόμενη δόση πρέπει να χορηγηθεί σε λιγότερο από 4 ώρες, συνιστάται η παράλειψη της δόσης και η συνέχιση στην επόμενη προγραμματισμένη δόση. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η γαναξολόνη πρέπει να λαμβάνεται μαζί με το φαγητό ή αμέσως μετά το γεύμα και κάθε δόση πρέπει να χορηγείται με παρόμοια είδη τροφής, εάν είναι δυνατόν. Να μην αναμειγνύεται με τρόφιμα ή ποτά πριν από τη χορήγηση. Η γαναξολόνη πρέπει να χορηγείται μόνο με δοσιμετρικές σύριγγες για από στόματος χορήγηση για την ακριβέστερη χορήγηση της δόσης. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Γαναξολόνη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Αλκοόλ
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας
Κύηση
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας