Φαινφλουραμίνη

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Φαινφλουραμίνη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Κρίσεις που συνδέονται με το σύνδρομο Dravet και το σύνδρομο Lennox-Gastaut

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Η φενφλουραμίνη ενδείκνυται, ως συμπληρωματική θεραπεία σε συνδυασμό με άλλα αντιεπιληπτικά φάρμακα, για τη θεραπεία κρίσεων που συνδέονται με το σύνδρομο Dravet και το σύνδρομο Lennox-Gastaut σε ασθενείς ...

Επιληπτική κρίση και συγχρόνως τουλάχιστον ένα από

Σοβαρή μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας
Σύνδρομο Lennox-Gastaut

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 0,1 mg/kg 2 φορές ημερησίως την πρώτη εβδομάδα, 0,2 mg/kg 2 φορές ημερησίως τη δεύτερη εβδομάδα και μετέπειτα 0,35 mg/kg 2 φορές ημερησίως

0,1 mg/kg 2 φορές ημερησίως την πρώτη εβδομάδα, 0,2 mg/kg 2 φορές ημερησίως τη δεύτερη εβδομάδα και μετέπειτα 0,35 mg/kg 2 φορές ημερησίως

Χορήγηση

Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2, από του στόματος, 0,1 χιλιοστογραμμάρια φαινφλουραμίνη ανά κιλό σωματικού βάρους, 2 φορές ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2, από του στόματος, 0,2 χιλιοστογραμμάρια φαινφλουραμίνη ανά κιλό σωματικού βάρους, 2 φορές ημερησίως, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. Στη συνέχεια, σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2, από του στόματος, 0,35 χιλιοστογραμμάρια φαινφλουραμίνη ανά κιλό σωματικού βάρους, 2 φορές ημερησίως.

Λεπτομερής περιγραφή

Παιδιατρικός πληθυσμός (παιδιά ηλικίας 2 ετών και άνω) και ενήλικος πληθυσμός

Πίνακας 1. Συστάσεις δοσολογίας για το σύνδρομο Dravet:

	χωρίς στιριπεντόλη	με στιριπεντόλη
Δόση έναρξης – πρώτη εβδομάδα	0,1 mg/kg λαμβανόμενη δύο φορές ημερησίως (0,2 mg/kg/ημέρα)
Ημέρα 7 – δεύτερη εβδομάδα*	0,2 mg/kg δύο φορές ημερησίως (0,4 mg/kg/ημέρα)	Δόση συντήρησης 0,2 mg/kg δύο φορές ημερησίως (0,4 mg/kg/ημέρα)
Ημέρα 14 – Περαιτέρω τιτλοποίηση ανάλογα με την περίπτωση*	0,35 mg/kg δύο φορές ημερησίως (0,7 mg/kg/ημέρα)	Δεν εφαρμόζεται
Μέγιστη συνιστώμενη δόση	26 mg (13 mg δύο φορές ημερησίως, δηλαδή 6,0 ml δύο φορές ημερησίως)	17 mg (8,6 mg δύο φορές ημερησίως, δηλαδή 4,0 ml δύο φορές ημερησίως)

^* Στους ασθενείς που είναι ανεκτικοί στη φενφλουραμίνη και χρήζουν περαιτέρω μείωσης των κρίσεων. Στους ασθενείς που χρήζουν πιο άμεσης τιτλοποίησης, η δόση μπορεί να αυξάνεται κάθε 4 ημέρες.

Η υπολογιζόμενη δόση θα πρέπει να στρογγυλοποιείται στο πλησιέστερο ml.

Πίνακας 2. Συστάσεις δοσολογίας για το σύνδρομο Lennox-Gastaut:

Δόση έναρξης – πρώτη εβδομάδα	0,1 mg/kg λαμβανόμενη δύο φορές ημερησίως (0,2 mg/kg/ημέρα)
Ημέρα 7 – δεύτερη εβδομάδα**	0,2 mg/kg δύο φορές ημερησίως (0,4 mg/kg/ημέρα)
Ημέρα 14 – δόση συντήρησης**	0,35 mg/kg δύο φορές ημερησίως (0,7 mg/kg/ημέρα)
Μέγιστη συνιστώμενη δόση	26 mg (13 mg δύο φορές ημερησίως, δηλαδή 6,0 ml δύο φορές ημερησίως)

^** Η δοσολογία πρέπει να αυξηθεί όσο είναι ανεκτή στη συνιστώμενη δοσολογία συντήρησης (δηλαδή, Ημέρα 14).

Η υπολογιζόμενη δόση θα πρέπει να στρογγυλοποιείται στο πλησιέστερο ml.

Διακοπή της θεραπείας

Για τη διακοπή της θεραπείας, η δόση θα πρέπει να μειώνεται σταδιακά. Όπως ισχύει για όλα τα αντιεπιληπτικά φάρμακα, η απότομη διακοπή του φαρμάκου θα πρέπει να αποφεύγεται όποτε είναι δυνατό ούτως ώστε να ελαχιστοποιείται ο κίνδυνος αυξημένης συχνότητας κρίσεων και status epilepticus. Θα πρέπει να πραγματοποιηθεί ένα τελικό υπερηχοκαρδιογράφημα 3-6 μήνες μετά την τελευταία δόση της θεραπείας με φενφλουραμίνη.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Η φενφλουραμίνη μπορεί να λαμβάνεται με ή χωρίς τροφή.

Αντενδείξεις

Η δραστική ουσία Φαινφλουραμίνη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Αναστολείς της μονοαμινοξειδάσης

Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας

Χρήση εντός 14 ημερών από τη χορήγηση αναστολέων της μονοαμινοξειδάσης, λόγω του αυξημένου κινδύνου εμφάνισης συνδρόμου σεροτονίνης.

Aναστολείς της μονοαμινοοξειδάσης

Γαλουχία

Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας

Δεν είναι γνωστό εάν η φενφλουραμίνη/οι μεταβολίτες της απεκκρίνονται στο ανθρώπινο γάλα. Τα διαθέσιμα φαρμακοκινητικά δεδομένα σε ζώα έδειξαν απέκκριση της φενφλουραμίνης/των μεταβολιτών της στο γάλα. ...

Γαλουχία

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας

Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Παθήσεις της αορτικής ή της μιτροειδούς βαλβίδας της καρδιάς

Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας

τουλάχιστον ένα από

Aortic valve disorder (disorder)
Mitral valve disorder (disorder)

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >