Ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Αιμορροφιλία Β βαριάς μορφής και μετρίως βαριάς μορφής χωρίς αναστολείς του Παράγοντα IX

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών και άνω)

Η ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη ενδείκνυται για τη θεραπεία της αιμορροφιλίας Β (συγγενής ανεπάρκεια του Παράγοντα IX) βαριάς μορφής και μετρίως βαριάς μορφής σε ενήλικες ασθενείς χωρίς ιστορικό αναστολέων ...

τουλάχιστον ένα από

Μέτρια συγγενής ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης IX χωρίς αναστολέα
Αιμορροφιλία Β βαριάς μορφής χωρίς αναστολέα

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – μόνο ενήλικες (18 ετών και άνω) – 2 × 10¹³ gc/kg σωματικού βάρους εφάπαξ

2 × 10¹³ gc/kg σωματικού βάρους εφάπαξ
Χορήγηση	Ενδοφλέβια, 20.000.000.000.000 αντίγραφα ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη ανά κιλό σωματικού βάρους, εφάπαξ.
Λεπτομερής περιγραφή	Η συνιστώμενη δόση της ετρανακογένης δεζαπαρβοβέκης είναι μία εφάπαξ δόση 2 × 10¹³ gc/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενη ως ενδοφλέβια έγχυση. Η ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη μπορεί να χορηγηθεί μόνο μία φορά. Διακοπή της προφυλακτικής αγωγής με εξωγενή ανθρώπινο Παράγοντα IX Η έναρξη της επίδρασης της θεραπείας με ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη μπορεί να επέλθει εντός αρκετών εβδομάδων μετά τη δόση. Συνεπώς, μπορεί να χρειαστεί αιμοστατική υποστήριξη με εξωγενή ανθρώπινο Παράγοντα IX κατά τη διάρκεια των πρώτων εβδομάδων μετά την έγχυση της ετρανακογένης δεζαπαρβοβέκης για να παρασχεθεί επαρκής κάλυψη του Παράγοντα IX για τις πρώτες ημέρες μετά τη θεραπεία. Συνιστάται παρακολούθηση της δραστικότητας του Παράγοντα IX (π.χ. εβδομαδιαίως για 3 μήνες) μετά τη δόση, για την παρακολούθηση της ανταπόκρισης του ασθενούς στην ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη. Όταν χρησιμοποιείται μια in vitro δοκιμασία πήξης ενός σταδίου που βασίζεται στον χρόνο ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aΡΤΤ) για τον προσδιορισμό της δραστικότητας του Παράγοντα IX σε δείγματα αίματος ασθενών, τα αποτελέσματα της δραστικότητας του Παράγοντα ΙΧ στο πλάσμα μπορεί να επηρεαστούν από τον τύπο του αντιδραστηρίου aΡΤΤ καθώς και από το πρότυπο αναφοράς που χρησιμοποιείται στη δοκιμασία. Αυτό θα πρέπει να ληφθεί ιδιαιτέρως υπόψη σε περίπτωση αλλαγής του εργαστηρίου ή/και των αντιδραστηρίων που χρησιμοποιούνται στη δοκιμασία. Συνεπώς, για την παρακολούθηση της δραστικότητας του Παράγοντα IX σε βάθος χρόνου, συνιστάται η χρήση της ίδιας δοκιμασίας και των ίδιων αντιδραστηρίων. Σε περίπτωση που δεν επιτευχθούν αυξημένα επίπεδα δραστικότητας του Παράγοντα IX στο πλάσμα, που τα επίπεδα μειωθούν ή η αιμορραγία δεν ελέγχεται ή επανεμφανίζεται, συνιστάται μαζί με την εξέταση δραστικότητας του Παράγοντα IX να διενεργηθεί και εξέταση μετά τη δόση για αναστολείς του Παράγοντα IX. Ηλικιωμένοι Δεν συνιστώνται προσαρμογές της δόσης σε ηλικιωμένους ασθενείς. Τα διαθέσιμα δεδομένα για ασθενείς ηλικίας 65 ετών και άνω είναι περιορισμένα.
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας	Η ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη χορηγείται ως εφάπαξ ενδοφλέβια έγχυση. Η ετρανακογένη δεζαπαρβοβέκη δεν πρέπει να χορηγείται ως ενδοφλέβια ώθηση ή bolus έγχυση.