Δεφεροξαμίνη

Οι ασθενείς πρέπει να λάβουν δεφεροξαμίνη αν:

• έχουν συμπτώματα ή υπάρχουν τεκμήρια δυσλειτουργίας οργάνου λόγω υπερφόρτωσης αλουμινίου.
• είναι ασυμπτωματικοί, ωστόσο τα επίπεδα αλουμινίου του ορού είναι σταθερά άνω των 60 ng/mL και σχετίζονται με θετική δοκιμασία δεφεροξαμίνης, ιδίως αν η βιοψία οστών αποδεικνύει οστική νόσο σχετιζόμενη με αλουμίνιο.

Τα συμπλέγματα σιδήρου και αλουμινίου της δεφεροξαμίνης μπορούν να απομακρυνθούν με αιμοδιύλιση. Σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια η απομάκρυνσή τους αυξάνεται μέσω της αιμοδιύλισης.

Ασθενείς που υποβάλλονται σε αιμοδιύλιση ή αιμοδιήθηση συντήρησης: 5 mg/kg μία φορά την εβδομάδα.

Ασθενείς με επίπεδα αλουμινίου του ορού μετά τη δοκιμασία δεσφερριοξαμίνης έως 300 ng/mL: η δεφεροξαμίνη πρέπει να χορηγείται ως αργή ενδοφλέβια έγχυση κατά τη διάρκεια των τελευταίων 60 λεπτών μίας συνεδρίας αιμοδιύλισης (για μείωση της απώλειας του ελεύθερου φαρμάκου στο διάλυμα αιμοδιύλισης).

Ασθενείς με τιμή αλουμινίου του ορού μετά τη δοκιμασία δεσφερριοξαμίνης άνω των 300 ng/mL: η δεφεροξαμίνη πρέπει να χορηγείται με αργή ενδοφλέβια έγχυση 5 ώρες πριν από τη συνεδρία αιμοδιύλισης.

Τέσσερις εβδομάδες μετά την ολοκλήρωση ενός τρίμηνου κύκλου θεραπείας με δεφεροξαμίνη, πρέπει να εκτελείται δοκιμασία έγχυσης δεσφερριοξαμίνης ακολουθούμενη από μία δεύτερη δοκιμασία μετά από 1 μήνα. Αύξηση του αλουμινίου του ορού μικρότερη από 50 ng/mL πάνω από το επίπεδο αναφοράς μετρημένη σε 2 διαδοχικές δοκιμασίες έγχυσης δηλώνει ότι δεν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία με δεφεροξαμίνη.

Ασθενείς που υποβάλλονται σε CAPD ή CCPD

5 mg/kg μία φορά την εβδομάδα πριν την τελευταία ανταλλαγή της ημέρας. Σε αυτούς τους ασθενείς συνιστάται η χρήση της ενδοπεριτοναϊκής οδού. Ωστόσο η δεφεροξαμίνη μπορεί επίσης να χορηγηθεί ενδομυϊκά (i.m.), μέσω αργής ενδοφλέβιας έγχυσης (i.v.) ή υποδορίως (s.c.).

Οι ασθενείς πρέπει να λάβουν δεφεροξαμίνη αν:

• έχουν συμπτώματα ή υπάρχουν τεκμήρια δυσλειτουργίας οργάνου λόγω υπερφόρτωσης αλουμινίου.
• είναι ασυμπτωματικοί, ωστόσο τα επίπεδα αλουμινίου του ορού είναι σταθερά άνω των 60 ng/mL και σχετίζονται με θετική δοκιμασία δεφεροξαμίνης, ιδίως αν η βιοψία οστών αποδεικνύει οστική νόσο σχετιζόμενη με αλουμίνιο.

Τα συμπλέγματα σιδήρου και αλουμινίου της δεφεροξαμίνης μπορούν να απομακρυνθούν με αιμοδιύλιση. Σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια η απομάκρυνσή τους αυξάνεται μέσω της αιμοδιύλισης.

Ασθενείς που υποβάλλονται σε αιμοδιύλιση ή αιμοδιήθηση συντήρησης: 5 mg/kg μία φορά την εβδομάδα.

Ασθενείς με επίπεδα αλουμινίου του ορού μετά τη δοκιμασία δεσφερριοξαμίνης έως 300 ng/mL: η δεφεροξαμίνη πρέπει να χορηγείται ως αργή ενδοφλέβια έγχυση κατά τη διάρκεια των τελευταίων 60 λεπτών μίας συνεδρίας αιμοδιύλισης (για μείωση της απώλειας του ελεύθερου φαρμάκου στο διάλυμα αιμοδιύλισης).

Ασθενείς με τιμή αλουμινίου του ορού μετά τη δοκιμασία δεσφερριοξαμίνης άνω των 300 ng/mL: η δεφεροξαμίνη πρέπει να χορηγείται με αργή ενδοφλέβια έγχυση 5 ώρες πριν από τη συνεδρία αιμοδιύλισης.

Τέσσερις εβδομάδες μετά την ολοκλήρωση ενός τρίμηνου κύκλου θεραπείας με δεφεροξαμίνη, πρέπει να εκτελείται δοκιμασία έγχυσης δεσφερριοξαμίνης ακολουθούμενη από μία δεύτερη δοκιμασία μετά από 1 μήνα. Αύξηση του αλουμινίου του ορού μικρότερη από 50 ng/mL πάνω από το επίπεδο αναφοράς μετρημένη σε 2 διαδοχικές δοκιμασίες έγχυσης δηλώνει ότι δεν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία με δεφεροξαμίνη.

Ασθενείς που υποβάλλονται σε CAPD ή CCPD

5 mg/kg μία φορά την εβδομάδα πριν την τελευταία ανταλλαγή της ημέρας. Σε αυτούς τους ασθενείς συνιστάται η χρήση της ενδοπεριτοναϊκής οδού. Ωστόσο η δεφεροξαμίνη μπορεί επίσης να χορηγηθεί ενδομυϊκά (i.m.), μέσω αργής ενδοφλέβιας έγχυσης (i.v.) ή υποδορίως (s.c.).

Οι ασθενείς πρέπει να λάβουν δεφεροξαμίνη αν:

• έχουν συμπτώματα ή υπάρχουν τεκμήρια δυσλειτουργίας οργάνου λόγω υπερφόρτωσης αλουμινίου.
• είναι ασυμπτωματικοί, ωστόσο τα επίπεδα αλουμινίου του ορού είναι σταθερά άνω των 60 ng/mL και σχετίζονται με θετική δοκιμασία δεφεροξαμίνης, ιδίως αν η βιοψία οστών αποδεικνύει οστική νόσο σχετιζόμενη με αλουμίνιο.

Τα συμπλέγματα σιδήρου και αλουμινίου της δεφεροξαμίνης μπορούν να απομακρυνθούν με αιμοδιύλιση. Σε ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια η απομάκρυνσή τους αυξάνεται μέσω της αιμοδιύλισης.

Ασθενείς που υποβάλλονται σε αιμοδιύλιση ή αιμοδιήθηση συντήρησης: 5 mg/kg μία φορά την εβδομάδα.

Ασθενείς με επίπεδα αλουμινίου του ορού μετά τη δοκιμασία δεσφερριοξαμίνης έως 300 ng/mL: η δεφεροξαμίνη πρέπει να χορηγείται ως αργή ενδοφλέβια έγχυση κατά τη διάρκεια των τελευταίων 60 λεπτών μίας συνεδρίας αιμοδιύλισης (για μείωση της απώλειας του ελεύθερου φαρμάκου στο διάλυμα αιμοδιύλισης).

Ασθενείς με τιμή αλουμινίου του ορού μετά τη δοκιμασία δεσφερριοξαμίνης άνω των 300 ng/mL: η δεφεροξαμίνη πρέπει να χορηγείται με αργή ενδοφλέβια έγχυση 5 ώρες πριν από τη συνεδρία αιμοδιύλισης.

Τέσσερις εβδομάδες μετά την ολοκλήρωση ενός τρίμηνου κύκλου θεραπείας με δεφεροξαμίνη, πρέπει να εκτελείται δοκιμασία έγχυσης δεσφερριοξαμίνης ακολουθούμενη από μία δεύτερη δοκιμασία μετά από 1 μήνα. Αύξηση του αλουμινίου του ορού μικρότερη από 50 ng/mL πάνω από το επίπεδο αναφοράς μετρημένη σε 2 διαδοχικές δοκιμασίες έγχυσης δηλώνει ότι δεν απαιτείται περαιτέρω θεραπεία με δεφεροξαμίνη.

Ασθενείς που υποβάλλονται σε CAPD ή CCPD

5 mg/kg μία φορά την εβδομάδα πριν την τελευταία ανταλλαγή της ημέρας. Σε αυτούς τους ασθενείς συνιστάται η χρήση της ενδοπεριτοναϊκής οδού. Ωστόσο η δεφεροξαμίνη μπορεί επίσης να χορηγηθεί ενδομυϊκά (i.m.), μέσω αργής ενδοφλέβιας έγχυσης (i.v.) ή υποδορίως (s.c.).

Δοκιμασία έγχυσης δεφεροξαμίνης συνιστάται σε ασθενείς με επίπεδα αλουμινίου του ορού >60 ng/mL σχετιζόμενα με επίπεδα φερριτίνης του ορού >100 ng/mL.

Ακριβώς πριν την έναρξη της συνεδρίας αιμοδιύλισης, λαμβάνεται δείγμα αίματος για να καθοριστεί το επίπεδο αναφοράς του επιπέδου αλουμινίου στον ορό.

Κατά τη διάρκεια των τελευταίων 60 λεπτών της συνεδρίας αιμοδιύλισης, χορηγείται δόση 5 mg/kg ως αργή ενδοφλέβια έγχυση.

Στην αρχή της επόμενης συνεδρίας αιμοδιύλισης (δηλαδή 44 ώρες μετά την έγχυση δεφεροξαμίνης που προαναφέρθηκε) λαμβάνεται το δεύτερο δείγμα αίματος για να καθοριστεί το επίπεδο του αλουμινίου του ορού για άλλη μία φορά.

Αύξηση του αλουμινίου του ορού πάνω από 150 ng/mL από το επίπεδο αναφοράς υποδεικνύει υπερφόρτωση αλουμινίου. Πρέπει να σημειωθεί ότι μία αρνητική δοκιμασία δεν αποκλείει εντελώς την πιθανότητα υπερφόρτωσης αλουμινίου.

Θεωρητικά 100 mg δεσφερριοξαμίνης μπορούν να δεσμεύσουν 4,1 mg Al³⁺.

Κύριος στόχος της θεραπείας σε καλά ελεγχόμενους ασθενείς είναι η διατήρηση ισορροπίας όσον αφορά το σίδηρο και η αποφυγή της αιμοσιδήρωσης, ενώ σε υπερφορτωμένους ασθενείς το αρνητικό ισοζύγιο σιδήρου είναι επιθυμητό προκειμένου να μειωθούν τα αυξημένα αποθέματα σιδήρου ώστε να αποφευχθούν τοξικές επιδράσεις του σιδήρου.

Η διαθεσιμότητα μίας ενδοφλέβιας γραμμής κατά τη διάρκεια των μεταγγίσεων αίματος καθιστά δυνατή τη χορήγηση ενδοφλέβιας έγχυσης π.χ. για ασθενείς που δε συμμορφώνονται με και/ή δεν ανέχονται τις υποδόριες εγχύσεις.

Η θεραπεία με δεφεροξαμίνη πρέπει να ξεκινά μετά τις πρώτες 10-20 μεταγγίσεις αίματος ή όταν υπάρχουν στοιχεία από την κλινική παρακολούθηση ότι είναι παρούσα χρόνια υπερφόρτωση με σίδηρο (π.χ. επίπεδο φερριτίνης στον ορό ≥1000 ng/mL). Η δόση πρέπει να προσαρμόζεται στον κάθε ασθενή ανάλογα με τον βαθμό της υπερφόρτωσης σιδήρου.

Μπορεί να προκληθεί καθυστέρηση της ανάπτυξης από την υπερφόρτωση σιδήρου ή τις υπερβολικά μεγάλες δόσεις δεφεροξαμίνης. Αν η χηλίωση ξεκινήσει πριν την ηλικία των 3 ετών, πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά η ανάπτυξη και η μέση ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 40mg/kg.

Πρέπει να χρησιμοποιείται η χαμηλότερη αποτελεσματική δόση. Η μέση ημερήσια δόση πιθανόν θα κυμαίνεται μεταξύ 20 και 60 mg/kg/ημέρα. Ασθενείς με επίπεδα φερριτίνης ορού <2000 ng/mL πρέπει να χρειάζονται περίπου 25 mg/kg/ημέρα και ασθενείς με επίπεδα μεταξύ 2000 και 3000 ng/mL περίπου 35 mg/kg/ημέρα. Υψηλότερες δόσεις πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο αν το όφελος για τον ασθενή αντισταθμίζει τον κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών.

Για ασθενείς με υψηλότερη φερριτίνη ορού πιθανόν να απαιτούνται έως 55 mg/kg/ημέρα. Δε συνιστάται να υπερβαίνεται συχνά η μέση ημερήσια δόση των 50 mg/kg/ημέρα, εκτός αν απαιτείται πολύ εντατική χηλίωση σε ασθενείς στους οποίους η ανάπτυξη έχει ολοκληρωθεί. Αν οι τιμές της φερριτίνης πέσουν κάτω από 1000 ng/mL, ο κίνδυνος τοξικότητας της δεφεροξαμίνης αυξάνεται. Σημαντικό είναι οι συγκεκριμένοι ασθενείς να παρακολουθούνται προσεκτικά και ενδεχομένως να εξεταστεί το ενδεχόμενο μείωσης της συνολικής εβδομαδιαίας δόσης.

Για την αξιολόγηση της θεραπείας χηλίωσης, πρέπει αρχικά να παρακολουθείται καθημερινά η απέκκριση του σιδήρου μέσω των ούρων σε 24ωρη βάση. Ξεκινώντας με ημερήσια δόση 500 mg, η δόση πρέπει να αυξάνεται έως ότου επιτευχθεί ένα επίπεδο plateau απέκκρισης σιδήρου. Όταν εδραιωθεί η κατάλληλη δόση, οι ρυθμοί απέκκρισης του σιδήρου μέσω των ούρων μπορούν να αξιολογούνται ανά διαστήματα μερικών εβδομάδων.

Εναλλακτικά, η μέση ημερήσια δόση μπορεί να προσαρμοστεί σύμφωνα με τα επίπεδα της φερριτίνης, έτσι ώστε ο θεραπευτικός δείκτης να διατηρηθεί μικρότερος από 0,025 (δηλαδή τη μέση ημερήσια δόση (mg/kg) δεφεροξαμίνης διαιρούμενο με το επίπεδο της φερριτίνης του ορού (micro g/L) θα πρέπει να είναι κάτω από 0,025). Ο θεραπευτικός δείκτης είναι ένα πολύτιμο εργαλείο στην προστασία των ασθενών από την υπερβάλλουσα χηλική δέσμευση, αλλά δεν αποτελεί υποκατάστατο για την προσεκτική κλινική παρακολούθηση.

Κύριος στόχος της θεραπείας σε καλά ελεγχόμενους ασθενείς είναι η διατήρηση ισορροπίας όσον αφορά το σίδηρο και η αποφυγή της αιμοσιδήρωσης, ενώ σε υπερφορτωμένους ασθενείς το αρνητικό ισοζύγιο σιδήρου είναι επιθυμητό προκειμένου να μειωθούν τα αυξημένα αποθέματα σιδήρου ώστε να αποφευχθούν τοξικές επιδράσεις του σιδήρου.

Η θεραπεία με δεφεροξαμίνη πρέπει να ξεκινά μετά τις πρώτες 10-20 μεταγγίσεις αίματος ή όταν υπάρχουν στοιχεία από την κλινική παρακολούθηση ότι είναι παρούσα χρόνια υπερφόρτωση με σίδηρο (π.χ. επίπεδο φερριτίνης στον ορό ≥1000 ng/mL). Η δόση πρέπει να προσαρμόζεται στον κάθε ασθενή ανάλογα με τον βαθμό της υπερφόρτωσης σιδήρου.

Μπορεί να προκληθεί καθυστέρηση της ανάπτυξης από την υπερφόρτωση σιδήρου ή τις υπερβολικά μεγάλες δόσεις δεφεροξαμίνης. Αν η χηλίωση ξεκινήσει πριν την ηλικία των 3 ετών, πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά η ανάπτυξη και η μέση ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 40mg/kg.

Πρέπει να χρησιμοποιείται η χαμηλότερη αποτελεσματική δόση. Η μέση ημερήσια δόση πιθανόν θα κυμαίνεται μεταξύ 20 και 60 mg/kg/ημέρα. Ασθενείς με επίπεδα φερριτίνης ορού <2000 ng/mL πρέπει να χρειάζονται περίπου 25 mg/kg/ημέρα και ασθενείς με επίπεδα μεταξύ 2000 και 3000 ng/mL περίπου 35 mg/kg/ημέρα. Υψηλότερες δόσεις πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο αν το όφελος για τον ασθενή αντισταθμίζει τον κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών.

Για ασθενείς με υψηλότερη φερριτίνη ορού πιθανόν να απαιτούνται έως 55 mg/kg/ημέρα. Δε συνιστάται να υπερβαίνεται συχνά η μέση ημερήσια δόση των 50 mg/kg/ημέρα, εκτός αν απαιτείται πολύ εντατική χηλίωση σε ασθενείς στους οποίους η ανάπτυξη έχει ολοκληρωθεί. Αν οι τιμές της φερριτίνης πέσουν κάτω από 1000 ng/mL, ο κίνδυνος τοξικότητας της δεφεροξαμίνης αυξάνεται. Σημαντικό είναι οι συγκεκριμένοι ασθενείς να παρακολουθούνται προσεκτικά και ενδεχομένως να εξεταστεί το ενδεχόμενο μείωσης της συνολικής εβδομαδιαίας δόσης.

Για την αξιολόγηση της θεραπείας χηλίωσης, πρέπει αρχικά να παρακολουθείται καθημερινά η απέκκριση του σιδήρου μέσω των ούρων σε 24ωρη βάση. Ξεκινώντας με ημερήσια δόση 500 mg, η δόση πρέπει να αυξάνεται έως ότου επιτευχθεί ένα επίπεδο plateau απέκκρισης σιδήρου. Όταν εδραιωθεί η κατάλληλη δόση, οι ρυθμοί απέκκρισης του σιδήρου μέσω των ούρων μπορούν να αξιολογούνται ανά διαστήματα μερικών εβδομάδων.

Εναλλακτικά, η μέση ημερήσια δόση μπορεί να προσαρμοστεί σύμφωνα με τα επίπεδα της φερριτίνης, έτσι ώστε ο θεραπευτικός δείκτης να διατηρηθεί μικρότερος από 0,025 (δηλαδή τη μέση ημερήσια δόση (mg/kg) δεφεροξαμίνης διαιρούμενο με το επίπεδο της φερριτίνης του ορού (micro g/L) θα πρέπει να είναι κάτω από 0,025). Ο θεραπευτικός δείκτης είναι ένα πολύτιμο εργαλείο στην προστασία των ασθενών από την υπερβάλλουσα χηλική δέσμευση, αλλά δεν αποτελεί υποκατάστατο για την προσεκτική κλινική παρακολούθηση.

Καθώς οι υποδόριες εγχύσεις είναι πιο αποτελεσματικές, ενδομυϊκές ενέσεις χορηγούνται μόνο όταν δεν είναι εφικτές οι υποδόριες εγχύσεις.

Κύριος στόχος της θεραπείας σε καλά ελεγχόμενους ασθενείς είναι η διατήρηση ισορροπίας όσον αφορά το σίδηρο και η αποφυγή της αιμοσιδήρωσης, ενώ σε υπερφορτωμένους ασθενείς το αρνητικό ισοζύγιο σιδήρου είναι επιθυμητό προκειμένου να μειωθούν τα αυξημένα αποθέματα σιδήρου ώστε να αποφευχθούν τοξικές επιδράσεις του σιδήρου.

Η θεραπεία με δεφεροξαμίνη πρέπει να ξεκινά μετά τις πρώτες 10-20 μεταγγίσεις αίματος ή όταν υπάρχουν στοιχεία από την κλινική παρακολούθηση ότι είναι παρούσα χρόνια υπερφόρτωση με σίδηρο (π.χ. επίπεδο φερριτίνης στον ορό ≥1000 ng/mL). Η δόση πρέπει να προσαρμόζεται στον κάθε ασθενή ανάλογα με τον βαθμό της υπερφόρτωσης σιδήρου.

Μπορεί να προκληθεί καθυστέρηση της ανάπτυξης από την υπερφόρτωση σιδήρου ή τις υπερβολικά μεγάλες δόσεις δεφεροξαμίνης. Αν η χηλίωση ξεκινήσει πριν την ηλικία των 3 ετών, πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά η ανάπτυξη και η μέση ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 40mg/kg.

Πρέπει να χρησιμοποιείται η χαμηλότερη αποτελεσματική δόση. Η μέση ημερήσια δόση πιθανόν θα κυμαίνεται μεταξύ 20 και 60 mg/kg/ημέρα. Ασθενείς με επίπεδα φερριτίνης ορού <2000 ng/mL πρέπει να χρειάζονται περίπου 25 mg/kg/ημέρα και ασθενείς με επίπεδα μεταξύ 2000 και 3000 ng/mL περίπου 35 mg/kg/ημέρα. Υψηλότερες δόσεις πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο αν το όφελος για τον ασθενή αντισταθμίζει τον κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών.

Για ασθενείς με υψηλότερη φερριτίνη ορού πιθανόν να απαιτούνται έως 55 mg/kg/ημέρα. Δε συνιστάται να υπερβαίνεται συχνά η μέση ημερήσια δόση των 50 mg/kg/ημέρα, εκτός αν απαιτείται πολύ εντατική χηλίωση σε ασθενείς στους οποίους η ανάπτυξη έχει ολοκληρωθεί. Αν οι τιμές της φερριτίνης πέσουν κάτω από 1000 ng/mL, ο κίνδυνος τοξικότητας της δεφεροξαμίνης αυξάνεται. Σημαντικό είναι οι συγκεκριμένοι ασθενείς να παρακολουθούνται προσεκτικά και ενδεχομένως να εξεταστεί το ενδεχόμενο μείωσης της συνολικής εβδομαδιαίας δόσης.

Για την αξιολόγηση της θεραπείας χηλίωσης, πρέπει αρχικά να παρακολουθείται καθημερινά η απέκκριση του σιδήρου μέσω των ούρων σε 24ωρη βάση. Ξεκινώντας με ημερήσια δόση 500 mg, η δόση πρέπει να αυξάνεται έως ότου επιτευχθεί ένα επίπεδο plateau απέκκρισης σιδήρου. Όταν εδραιωθεί η κατάλληλη δόση, οι ρυθμοί απέκκρισης του σιδήρου μέσω των ούρων μπορούν να αξιολογούνται ανά διαστήματα μερικών εβδομάδων.

Εναλλακτικά, η μέση ημερήσια δόση μπορεί να προσαρμοστεί σύμφωνα με τα επίπεδα της φερριτίνης, έτσι ώστε ο θεραπευτικός δείκτης να διατηρηθεί μικρότερος από 0,025 (δηλαδή τη μέση ημερήσια δόση (mg/kg) δεφεροξαμίνης διαιρούμενο με το επίπεδο της φερριτίνης του ορού (micro g/L) θα πρέπει να είναι κάτω από 0,025). Ο θεραπευτικός δείκτης είναι ένα πολύτιμο εργαλείο στην προστασία των ασθενών από την υπερβάλλουσα χηλική δέσμευση, αλλά δεν αποτελεί υποκατάστατο για την προσεκτική κλινική παρακολούθηση.

Προτιμώμενη οδός είναι η συνεχής ενδοφλέβια χορήγηση της δεφεροξαμίνης και ο συνιστώμενος ρυθμός έγχυσης είναι 15 mg/kg ανά ώρα και θα πρέπει να μειώνεται μόλις η κατάσταση το επιτρέπει, συνήθως μετά από 4 έως 6 ώρες, ώστε η συνολική ενδοφλέβια δόση να μην υπερβαίνει τη συνιστώμενη δόση των 80 mg/kg σε οποιοδήποτε διάστημα 24 ωρών.

Η απόφαση για τη διακοπή της θεραπείας με δεφεροξαμίνη επαφίεται στην κρίση του κλινικού γιατρού. Ωστόσο, τα ακόλουθα συνιστώμενα κριτήρια θεωρείται ότι αποτελούν κατάλληλες προϋποθέσεις για τη διακοπή της χρήσης της δεφεροξαμίνης. Η θεραπεία χηλίωσης θα πρέπει να συνεχίζεται έως ότου ικανοποιούνται όλα τα ακόλουθα κριτήρια:

• ο ασθενής πρέπει να μην παρουσιάζει σημεία και συμπτώματα συστηματικής δηλητηρίασης σιδήρου (π.χ. να μην εμφανίζει οξέωση ή επιδεινούμενη ηπατοτοξικότητα).
• ιδανικά, το διορθωμένο επίπεδο σιδήρου του ορού πρέπει να είναι φυσιολογικό ή χαμηλό (όταν το επίπεδο του σιδήρου πέφτει κάτω από τα 100 micro g/dL). Δεδομένου ότι τα εργαστήρια δεν μπορούν να μετρήσουν τις συγκεντρώσεις σιδήρου του ορού με ακρίβεια παρουσία της δεφεροξαμίνης, είναι αποδεκτό να διακοπεί η χρήση της δεφεροξαμίνης, όταν ικανοποιούνται όλα τα υπόλοιπα κριτήρια, αν δεν είναι αυξημένη η μετρούμενη συγκέντρωση σιδήρου του ορού.
• πρέπει να πραγματοποιηθεί επαναληπτική ακτινογραφική εξέταση κοιλίας στους ασθενείς που αρχικά παρουσίασαν πολλές ακτινοσκιάσεις, ώστε να διασφαλιστεί ότι αυτές έχουν εξαφανιστεί, προτού διακοπεί η χρήση της δεφεροξαμίνης, καθώς αποτελούν δείκτη συνεχούς απορρόφησης σιδήρου.
• αν ο ασθενής παρουσίασε αρχικά ερυθρωπά ούρα με τη θεραπεία δεφεροξαμίνης, λογικό είναι το χρώμα των ούρων να πρέπει να επανέλθει στο φυσιολογικό πριν τη διακοπή της δεφεροξαμίνης (η απουσία του ερυθρωπού χρώματος στα ούρα δεν αρκεί από μόνη της για τη διακοπή της χρήσης της δεφεροξαμίνης).

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από την επαρκή παραγωγή ούρων, προκειμένου το σύμπλεγμα σιδήρου (φερριοξαμίνη) να αποβληθεί από τον οργανισμό. Συνεπώς, αν παρουσιαστεί ολιγουρία ή ανουρία, πιθανόν να χρειάζεται περιτοναϊκή αιμοδιύλιση ή αιμοδιάλυση για την απομάκρυνση της φερριοξαμίνης.

Πρέπει να σημειωθεί ότι το επίπεδο του σιδήρου του ορού ενδέχεται να αυξηθεί απότομα κατά την απελευθέρωση του σιδήρου από τους ιστούς.

1 g χορηγούμενο ως μία ενδομυϊκή δόση.

Η απόφαση για τη διακοπή της θεραπείας με δεφεροξαμίνη επαφίεται στην κρίση του κλινικού γιατρού. Ωστόσο, τα ακόλουθα συνιστώμενα κριτήρια θεωρείται ότι αποτελούν κατάλληλες προϋποθέσεις για τη διακοπή της χρήσης της δεφεροξαμίνης. Η θεραπεία χηλίωσης θα πρέπει να συνεχίζεται έως ότου ικανοποιούνται όλα τα ακόλουθα κριτήρια:

• ο ασθενής πρέπει να μην παρουσιάζει σημεία και συμπτώματα συστηματικής δηλητηρίασης σιδήρου (π.χ. να μην εμφανίζει οξέωση ή επιδεινούμενη ηπατοτοξικότητα).
• ιδανικά, το διορθωμένο επίπεδο σιδήρου του ορού πρέπει να είναι φυσιολογικό ή χαμηλό (όταν το επίπεδο του σιδήρου πέφτει κάτω από τα 100 micro g/dL). Δεδομένου ότι τα εργαστήρια δεν μπορούν να μετρήσουν τις συγκεντρώσεις σιδήρου του ορού με ακρίβεια παρουσία της δεφεροξαμίνης, είναι αποδεκτό να διακοπεί η χρήση της δεφεροξαμίνης, όταν ικανοποιούνται όλα τα υπόλοιπα κριτήρια, αν δεν είναι αυξημένη η μετρούμενη συγκέντρωση σιδήρου του ορού.
• πρέπει να πραγματοποιηθεί επαναληπτική ακτινογραφική εξέταση κοιλίας στους ασθενείς που αρχικά παρουσίασαν πολλές ακτινοσκιάσεις, ώστε να διασφαλιστεί ότι αυτές έχουν εξαφανιστεί, προτού διακοπεί η χρήση της δεφεροξαμίνης, καθώς αποτελούν δείκτη συνεχούς απορρόφησης σιδήρου.
• αν ο ασθενής παρουσίασε αρχικά ερυθρωπά ούρα με τη θεραπεία δεφεροξαμίνης, λογικό είναι το χρώμα των ούρων να πρέπει να επανέλθει στο φυσιολογικό πριν τη διακοπή της δεφεροξαμίνης (η απουσία του ερυθρωπού χρώματος στα ούρα δεν αρκεί από μόνη της για τη διακοπή της χρήσης της δεφεροξαμίνης).

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από την επαρκή παραγωγή ούρων, προκειμένου το σύμπλεγμα σιδήρου (φερριοξαμίνη) να αποβληθεί από τον οργανισμό. Συνεπώς, αν παρουσιαστεί ολιγουρία ή ανουρία, πιθανόν να χρειάζεται περιτοναϊκή αιμοδιύλιση ή αιμοδιάλυση για την απομάκρυνση της φερριοξαμίνης.

Πρέπει να σημειωθεί ότι το επίπεδο του σιδήρου του ορού ενδέχεται να αυξηθεί απότομα κατά την απελευθέρωση του σιδήρου από τους ιστούς.

2 g χορηγούμενα ως μία ενδομυϊκή δόση.

Η απόφαση για τη διακοπή της θεραπείας με δεφεροξαμίνη επαφίεται στην κρίση του κλινικού γιατρού. Ωστόσο, τα ακόλουθα συνιστώμενα κριτήρια θεωρείται ότι αποτελούν κατάλληλες προϋποθέσεις για τη διακοπή της χρήσης της δεφεροξαμίνης. Η θεραπεία χηλίωσης θα πρέπει να συνεχίζεται έως ότου ικανοποιούνται όλα τα ακόλουθα κριτήρια:

• ο ασθενής πρέπει να μην παρουσιάζει σημεία και συμπτώματα συστηματικής δηλητηρίασης σιδήρου (π.χ. να μην εμφανίζει οξέωση ή επιδεινούμενη ηπατοτοξικότητα).
• ιδανικά, το διορθωμένο επίπεδο σιδήρου του ορού πρέπει να είναι φυσιολογικό ή χαμηλό (όταν το επίπεδο του σιδήρου πέφτει κάτω από τα 100 micro g/dL). Δεδομένου ότι τα εργαστήρια δεν μπορούν να μετρήσουν τις συγκεντρώσεις σιδήρου του ορού με ακρίβεια παρουσία της δεφεροξαμίνης, είναι αποδεκτό να διακοπεί η χρήση της δεφεροξαμίνης, όταν ικανοποιούνται όλα τα υπόλοιπα κριτήρια, αν δεν είναι αυξημένη η μετρούμενη συγκέντρωση σιδήρου του ορού.
• πρέπει να πραγματοποιηθεί επαναληπτική ακτινογραφική εξέταση κοιλίας στους ασθενείς που αρχικά παρουσίασαν πολλές ακτινοσκιάσεις, ώστε να διασφαλιστεί ότι αυτές έχουν εξαφανιστεί, προτού διακοπεί η χρήση της δεφεροξαμίνης, καθώς αποτελούν δείκτη συνεχούς απορρόφησης σιδήρου.
• αν ο ασθενής παρουσίασε αρχικά ερυθρωπά ούρα με τη θεραπεία δεφεροξαμίνης, λογικό είναι το χρώμα των ούρων να πρέπει να επανέλθει στο φυσιολογικό πριν τη διακοπή της δεφεροξαμίνης (η απουσία του ερυθρωπού χρώματος στα ούρα δεν αρκεί από μόνη της για τη διακοπή της χρήσης της δεφεροξαμίνης).

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από την επαρκή παραγωγή ούρων, προκειμένου το σύμπλεγμα σιδήρου (φερριοξαμίνη) να αποβληθεί από τον οργανισμό. Συνεπώς, αν παρουσιαστεί ολιγουρία ή ανουρία, πιθανόν να χρειάζεται περιτοναϊκή αιμοδιύλιση ή αιμοδιάλυση για την απομάκρυνση της φερριοξαμίνης.

Πρέπει να σημειωθεί ότι το επίπεδο του σιδήρου του ορού ενδέχεται να αυξηθεί απότομα κατά την απελευθέρωση του σιδήρου από τους ιστούς.

Η εξέταση της δεφεροξαμίνης για την υπερφόρτωση σιδήρου βασίζεται στην αρχή ότι τα φυσιολογικά άτομα δεν απεκκρίνουν περισσότερο από ένα κλάσμα χιλιοστόγραμμου σιδήρου στα ούρα τους ημερησίως και ότι μία τυπική ενδομυϊκή ένεση 500 mg της δεφεροξαμίνης δε θα προκαλέσει αύξηση αυτού άνω του 1 mg σιδήρου (18 micro mol). Στην περίπτωση των νόσων αποθήκευσης σιδήρου ωστόσο, η αύξηση μπορεί να είναι αρκετά πάνω από 1,5 mg (27 micro mol). Πρέπει να σημειωθεί ότι η δοκιμασία αποδίδει αξιόπιστα αποτελέσματα μόνο όταν η νεφρική λειτουργία είναι φυσιολογική.

Η δεφεροξαμίνη χορηγείται ως ενδομυϊκή ένεση των 500 mg. Στη συνέχεια τα ούρα συλλέγονται για διάστημα 6 ωρών και καθορίζεται η περιεκτικότητα σιδήρου τους.

Απέκκριση 1-1,5 mg (18-27 micro mol) σιδήρου κατά τη διάρκεια της περιόδου των 6 ωρών υποδηλώνει υπερφόρτωση σιδήρου, ενώ τιμές πάνω από 1,5 mg (27 micro mol) θεωρούνται παθολογικές.