Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Λαρονιδάση ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Βλεννοπολυσακχαρίδωση I
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)
Η λαρονιδάση ενδείκνυται για μακροχρόνια αγωγή ενζυμικής υποκατάστασης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένη βλεννοπολυσακχαρίδωση I (MPS I, ανεπάρκεια α-L-iduronidase) για την αντιμετώπιση των μη νευρολογικών ...
Βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου I
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 100 U/kg μία φορά κάθε εβδομάδα
| 100 U/kg μία φορά κάθε εβδομάδα | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 100 - 100 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δοσολογικό σχήμα | Από 100 έως 100 [iU] ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 7 ημέρες |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση λαρονιδάσης είναι 100 U/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενη μία φορά κάθε εβδομάδα. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Ο αρχικός ρυθμός έγχυσης των 2 U/kg ανά ώρα είναι δυνατό να αυξηθεί σταδιακά και να πραγματοποιείται, εφόσον το επιτρέπει η ανοχή του ασθενούς, ανά δεκαπέντε λεπτά με μέγιστο ρυθμό έγχυσης τα 43 U/kg ανά ώρα. Ο συνολικός εγχυόμενος όγκος θα πρέπει να έχει χορηγηθεί σε περίπου 3-4 ώρες. |