Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Μπουροσουμάμπη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Φυλοσύνδετη υποφωσφαταιμία
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Υποδόρια – όλες οι ηλικίες – 0.4-2 mg/kg μία φορά κάθε 2 εβδομάδες
| 0.4-2 mg/kg μία φορά κάθε 2 εβδομάδες | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 0,4 - 2 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δοσολογικό σχήμα | Από 0,4 έως 2 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 14 ημέρες |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Από του στόματος φωσφορικά και ανάλογα ενεργής βιταμίνης D (π.χ. καλσιτριόλης) θα πρέπει να διακόπτονται μία εβδομάδα πριν από την έναρξη της θεραπείας. Η υποκατάσταση ή η συμπλήρωση βιταμίνης D με ανενεργές μορφές μπορεί να ξεκινήσει ή να συνεχιστεί σύμφωνα με τις τοπικές κατευθυντήριες οδηγίες με παρακολούθηση του ασβεστίου και των φωσφορικών στον ορό. Κατά την έναρξη, η συγκέντρωση των φωσφορικών ορού νηστείας θα πρέπει να είναι κάτω από το εύρος αναφοράς για την ηλικία. Η συνιστώμενη δόση έναρξης είναι 0,8 mg/kg σωματικού βάρους χορηγούμενα κάθε δύο εβδομάδες. Οι δόσεις πρέπει να στρογγυλοποιούνται στα πλησιέστερα 10 mg. Η μέγιστη δόση είναι 90 mg. Μετά την έναρξη της θεραπείας με μπουροσουμάμπη, τα φωσφορικά ορού νηστείας πρέπει να μετρώνται κάθε 2 εβδομάδες για τον πρώτο μήνα θεραπείας, κάθε 4 εβδομάδες για τους επόμενους 2 μήνες και στη συνέχεια ανάλογα με την περίπτωση. Τα φωσφορικά ορού νηστείας πρέπει επίσης να μετρώνται 4 εβδομάδες μετά από οποιαδήποτε προσαρμογή της δόσης. Εάν τα φωσφορικά ορού νηστείας είναι εντός του εύρους αναφοράς για την ηλικία, θα πρέπει να διατηρείται η ίδια δόση. Για να μειωθεί ο κίνδυνος έκτοπης ανοργανοποίησης, συνιστάται η στοχευόμενη τιμή των φωσφορικών ορού νηστείας να βρίσκεται στο κατώτατο όριο του φυσιολογικού εύρους αναφοράς για την ηλικία μπουροσουμάμπη. Αύξηση της δόσηςΕάν τα φωσφορικά ορού νηστείας είναι κάτω από το εύρος αναφοράς για την ηλικία, η δόση μπορεί να αυξηθεί σταδιακά κατά 0,4 mg/kg έως τη μέγιστη δόση των 2,0 mg/kg (μέγιστη δόση των 90 mg). Τα φωσφορικά ορού νηστείας πρέπει να μετρώνται 4 εβδομάδες μετά την προσαρμογή της δόσης. Η μπουροσουμάμπη δεν θα πρέπει να προσαρμόζεται πιο συχνά από κάθε 4 εβδομάδες. Μείωση της δόσηςΕάν τα φωσφορικά ορού νηστείας είναι πάνω από το εύρος αναφοράς για την ηλικία, η επόμενη δόση δεν θα πρέπει να χορηγείται και τα φωσφορικά ορού νηστείας να αξιολογούνται εκ νέου εντός 4 εβδομάδων. Ο ασθενής πρέπει να έχει φωσφορικά ορού νηστείας κάτω από το εύρος αναφοράς για την ηλικία για να ξεκινήσει εκ νέου τη μπουροσουμάμπη στο μισό της προηγούμενης δόσης, με στρογγυλοποίηση της ποσότητας όπως περιγράφεται παραπάνω. Παράλειψη ή καθυστέρηση λήψης δόσηςΠρος αποφυγή της παράλειψης δόσεων, οι θεραπείες μπορούν να χορηγούνται 3 ημέρες πριν ή μετά την προγραμματισμένη ημερομηνία θεραπείας. Εάν ένας ασθενής παραλείψει μια δόση, η μπουροσουμάμπη πρέπει να ξεκινά εκ νέου το συντομότερο δυνατόν στη συνταγογραφημένη δόση. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η μπουροσουμάμπη πρέπει να ενίεται στον βραχίονα, την κοιλιά, τον γλουτό ή τον μηρό. Ο μέγιστος όγκος φαρμακευτικού προϊόντος ανά θέση ένεσης είναι 1,5 ml. Εάν απαιτούνται περισσότερα από 1,5 ml σε μια δεδομένη ημέρα χορήγησης δόσης, ο συνολικός όγκος του φαρμακευτικού προϊόντος πρέπει να διαιρείται και να χορηγείται σε δύο ή περισσότερες διαφορετικές θέσεις ένεσης. Οι θέσεις ένεσης πρέπει να εναλλάσσονται και να παρακολουθούνται προσεκτικά για σημεία δυνητικών αντιδράσεων. |
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Μπουροσουμάμπη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Σοβαρή νεφρική δυσλειτουργία, νεφροπάθεια τελικού σταδίου
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας
Νεφρική ανεπάρκεια σταδίου 5 (GFR <15 mL/min/1.73 m2 ή αιμοκάθαρση)
End-stage renal disease (disorder)
Φωσφορικά, ανάλογα ενεργής βιταμίνης D
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας
Φωσφορικό οξύ
Βιταμίνη D και ανάλογα
Aluminium phosphate
Calcium phosphate
Magnesium phosphate
Sodium phosphate
Φωσφορικό αργίλιο
Φωσφορικό ασβέστιο
Φωσφορικό κάλιο
Φωσφορικό νάτριο
Υπερφωσφαταιμία
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας