Λογότυπο www.galinos.gr Beta
 

Ιατροφαρμακευτική πληροφόρηση για τον επαγγελματία υγείας

Φάρμακα Δραστικές ουσίες Συμπληρώματα διατροφής Έλεγχος συγχορήγησης Νόσοι ICD-10
Κλαύδιος Γαληνός
Είσοδος χρηστών
Όνομα χρήστη
Συνθηματικό
Εικονίδιο Είσοδος χρήστη
Εικονίδιο Δωρεάν εγγραφή
Εικονίδιο Ανανέωση συνθηματικού

Ακολουθήστε μας Λογότυπο Facebook Λογότυπο Twitter

Αναζήτηση σε 63811 καταχωρήσεις
Εικονίδιο αναζήτησης

Εθνικό συνταγολόγιο ΕΟΦ

ΠίνακαςΕυρετήριο Προτάσεις

Κεφάλαιο: 09.05 Φάρμακα χρησιμοποιούμενα σε σύμφυτες διαταραχές του μεταβολισμού

Κατάταξη κεφαλαίου

Εθνικό συνταγολόγιο

09 Φάρμακα παθήσεων αίματος και θρέψης

09.05 Φάρμακα χρησιμοποιούμενα σε σύμφυτες διαταραχές του μεταβολισμού



Η μιγλουστάτη χορηγείται στη νόσο του Gaucher τύπου Ι. Η νόσος του Gaucher είναι µια κληρονοµική µεταβολική διαταραχή προκαλούµενη από ανικανότητα διάσπασης του γλυκοζυλιοκεραµιδίου µε αποτέλεσµα την αποθήκευση αυτού στα λυσοσώµατα και την πρόκληση εκτεταµένων ιστολογικών βλαβών. Δρα ως αναστολέας της «συνθάσης του γλυκοζυλιοκεραµιδίου», του ενζύµου που ευθύνεται για το πρώτο στάδιο σύνθεσης των περισσοτέρων γλυκολιπιδίων µειώνοντας με αυτόν τον τρόπο τη σύνθεση του γλυκοζυλιοκεραµιδίου.

Η καρνιτίνη χορηγείται στην πρωτοπαθή και δευτεροπαθή ανεπάρκεια καρνιτίνης και στη δευτεροπαθή ανεπάρκεια σε αιμοκαθαιρόμενους ασθενείς.

Στη νόσο του Wilson χορηγείται η πενικιλλαμίνη (βλ. κεφ. 10.05 ).

Η αγαλσιδάση βήτα είναι ένζυμο παραγόμενο με την τεχνολογία του ανασυνδυασμένου DNA και προορίζεται για τη μακροχρόνια θεραπεία υποκατάστασης της νόσου του Fabry, μιας σφιγγολιποείδωσης, που οφείλεται σε ανεπάρκεια της α-γαλακτοσιδάσης Α.

Η αλγλυκοσιδάση άλφα είναι ένζυμο παραγόμενο με την τεχνολογία του ανασυνδυασμένου DNA και προορίζεται για τη μακροχρόνια θεραπεία υποκατάστασης της νόσου του Pompe, μιας γλυκογονίασης, που οφείλεται σε ανεπάρκεια του ενζύμου α-γλυκοσιδάση.

Η ιμιγλυκεράση είναι ένζυμο παραγόμενο με την τεχνολογία του ανασυνδυασμένου DNA και προορίζεται για τη μακροχρόνια θεραπεία υποκατάστασης των μη νευρολογικών μορφών (τύπος Ι και τύπος ΙΙΙ) της νόσου του Gaucher, μιας σφιγγολιποείδωσης, που οφείλεται σε ανεπάρκεια του ενζύμου β-γλυκοκερεβροσιδάση.

Περιεχόμενα κεφαλαίου

09.05.01 Αγαλσιδάση βήτα (Agalsidase Beta)

09.05.02 Αλγλυκοσιδάση άλφα (Alglucosidase Alfa)

09.05.03 Ιμιγλυκεράση (Imiglucerase)

09.05.04 Λεβοκαρνιτίνη (Levocarnitine)

09.05.05 Μιγλουστάτη (Miglustat)

09.05.06 Ιδουρσουλφάση (Idursulfase)

09.05.07 Λαρονιδάση (Laronidase)

Απαγορεύεται η αναπαραγωγή και αναδιανομή. Το έργο επεξεργασίας των παραπάνω πληροφοριών αποτελεί πνευματική ιδιοκτησία της Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. και προστατεύεται από τη νομοθεσία περί πνευματικών δικαιωμάτων.